Wavefront aberrations in Marfan syndrome over time after refractive surgery

Elena P. Tarutta; Тарутта Елена Петровна; Ludmila A. Katargina; Катаргина Людмила Анатольевна; Sona G. Harutyunyan; Арутюнян Сона Гришаевна; Naira S. Egiyan; Егиян Наира Семеновна; Natalya A. Tarasova; Тарасова Наталья Алексеевна; Tatyana B. Kruglova; Круглова Татьяна Борисовна

doi:10.17816/rpoj643132

Аберрации волнового фронта глаза при синдроме Марфана и их динамика после оптико-реконструктивной хирургии

Авторы: Тарутта Е.П.¹, Катаргина Л.А.¹, Арутюнян С.Г.¹, Егиян Н.С.¹, Тарасова Н.А.¹, Круглова Т.Б.¹
Учреждения:
1. НМИЦ глазных болезней им. Гельмгольца
Выпуск: Том 20, № 1 (2025)
Страницы: 14-19
Раздел: Оригинальные исследования
Статья опубликована: 29.04.2025
URL: https://ruspoj.com/1993-1859/article/view/643132
DOI: https://doi.org/10.17816/rpoj643132
EDN: https://elibrary.ru/GUCLSD
ID: 643132

Цитировать

Полный текст

Открытый доступ
Доступ закрыт

Доступ предоставлен
Доступ закрыт

Доступ платный или только для подписчиков

Аннотация
Полный текст
Об авторах
Список литературы
Дополнительные файлы
Статистика

Аннотация

Цель. Изучение аберраций оптической системы глаза у пациентов с эктопией хрусталика при синдроме Марфана и их изменений после хирургического лечения.

Материал и методы. В исследование включено 20 пациентов (38 глаз) с синдромом Марфана с подвывихом хрусталика II–III степени в возрасте 5–36 лет (23,7±5,2), наблюдавшихся в НМИЦ глазных болезней им. Гельмгольца в 2017–2024 гг. Хирургическое лечение эктопии хрусталика (удаление подвывихнутого хрусталика с имплантацией интраокулярной линзы (ИОЛ) и внутрикапсульного кольца) получили 9 пациентов (16 глаз) из общей группы с синдромом Марфана — 5 девочек и 4 мальчика в возрасте 5–15 лет (в среднем 12,1±3,2 года). Обследование детей включало авторефрактометрию, биомикроскопию, офтальмоскопию, кератометрию, тонометрию, ультразвуковую биометрию, аберрометрию. Сроки наблюдения составили от 3 месяцев до 2 лет.

Результаты. Проведённые исследования показали резкое повышение в глазах с подвывихом хрусталика всех общих (и, прежде всего, внутренних) аберраций, вызванное изменением положения хрусталика, его наклоном (что увеличивает аберрацию тилт), смещением от зрительной оси по вертикали и горизонтали (вертикальные и горизонтальные кома и трефойл), более выпуклой формой ввиду невозможности натяжения цинновых связок, уплощающих линзу в норме (сферическая аберрация), изменением прозрачности и качества поверхности хрусталика (трефойл).

Выводы. При синдроме Марфана все общие и внутренние аберрации волнового фронта глаза резко повышены. Экстремальных значений достигает повышение вертикального (в 2000 раз) и горизонтального (в 1000 раз) тилта, вертикальной (в 7000 раз) и горизонтальной (в 130 000 раз) комы, вертикального трефойла (в 900 раз). После хирургической замены хрусталика, централизации его положения все перечисленные аберрации значительно снижаются, однако, всё же остаются повышенными по сравнению с нормой.

Ключевые слова

миопия, синдром Марфана, аберрации

Полный текст

Введение

Синдром Марфана — генетическое заболевание соединительной ткани с характерным поражением органа зрения, опорно-двигательного аппарата и сердечно-сосудистой системы [1]. Частота синдрома в популяции, по разным данным, составляет от 4 до 6 на 100 000 новорождённых в год [2–5]. При синдроме Марфана циннова связка ослабляется, что на первых этапах может проявляться близорукостью, подвывихом хрусталика. У таких пациентов нередко отмечается раннее развитие катаракты.

В настоящее время при синдроме Марфана высокую диагностическую ценность представляют Гентские критерии, согласно которым, с точки зрения офтальмологии, эктопия хрусталика относится к «большим» критериям, а увеличение аксиального размера глазного яблока, уплощение роговицы, гипоплазия радужной оболочки и цилиарной мышцы — к «малым». Также могут встречаться и другие аномалии развития: врождённая катаракта, микро- и/или сферофакия, колобомы хрусталика, атрофические разрывы сетчатки. Известную при синдроме Марфана слабость соединительной ткани и, в частности, нарушение положения, формы, размера и прозрачности хрусталика, в сочетании с возможным увеличением длины глаза, приводят к изменению рефракции, появлению аберраций оптической системы глаза. Невозможность коррекции с помощью очков или контактных линз, риск развития амблиопии, затруднение социальной адаптации и психологического развития детей, а также накопление опыта в офтальмологии показали, что наиболее эффективным современным методом лечения глазных проявлений синдрома Марфана является хирургическое вмешательство, а именно — удаление подвывихнутого хрусталика с имплантацией ИОЛ [6–8].

На сегодняшний день удаление подвывихнутого (дислоцированного) прозрачного или помутневшего хрусталика при синдроме Марфана может проводиться двумя способами. Первый способ — удаление хрусталика вместе с капсульным мешком (ленсвитрэктомия) с последующей имплантацией интраокулярной линзы и фиксацией её к склере. Второй способ заключается в удалении подвывихнутого хрусталика с сохранением капсульной сумки и одновременной имплантацией ИОЛ либо в мешок, либо путём смешанной фиксации, иногда с помощью дополнительного применения капсульного кольца или иных имплантатов [9–13].

Анатомические сдвиги, происходящие в глазах с синдромом Марфана — изменение положения хрусталика, его подвывих, нарушения процессов аккомодации, дезаккомодации, а также удлинение переднезадней оси — предрасполaгают к изменениям аберраций волнового фронта. В литературе имеются единичные сообщения, посвящённые аберрометрии при синдроме Марфана. Так, YG. Lteif и I. Bahar показали, что при сублюксации хрусталика общий уровень аберраций (RMS HOAs) (особенно тилт и астигматизм и аберрации высших порядков (RMS HOAs, кома, трефойл) увеличены в 3–4 раза по сравнению со здоровыми глазами. В то же время сферическая аберрация не показала таких различий и даже была недостоверно ниже, чем у здоровых лиц [14–16].

Цель. Изучение аберраций оптической системы глаза при синдроме Марфана у пациентов с эктопией хрусталика и их изменений после хирургического лечения.

Материал и методы

В исследование включено 20 пациентов (38 глаз) с синдромом Марфана с подвывихом хрусталика II–III степени в возрасте 5–36 лет (23,7±5,2), наблюдавшихся в НМИЦ глазных болезней им. Гельмгольца в 2017–2024 гг. Хирургическое лечение эктопии хрусталика (удаление подвывихнутого хрусталика с имплантацией ИОЛ и внутрикапсульного кольца) получили 9 пациентов (16 глаз) из общей группы с синдромом Марфана — 5 девочек и 4 мальчика в возрасте 5–15 лет (в ср, 12,1±3,2 года). Обследование детей включало биомикроскопию, офтальмоскопию, тонометрию, а также методики, необходимые для расчета оптической силы имплантируемой ИОЛ (авторефкератометрия, ультразвуковая биометрия). Сроки наблюдения составили от 3 мес. до 2 лет.

Для изучения волнового фронта всем пациентам было проведено исследование на аберрометре OPD Scan III (Nidek, Япония), 9 из них аберрометрию выполняли повторно — до операции и через 3 месяца после операции.

Факоаспирацию подвывихнутого хрусталика выполняли с использованием хирургической установки MegatronS4(Geuder), имплантировали внутрикапсульное кольцо из полиметилметакрилата и гидрофобную акриловую ИОЛ в капсульный мешок. Проводили дозированную переднюю витрэктомию, центрировали капсульный мешок. Послеоперационный период у всех пациентов протекал ареактивно на фоне стандартной противовоспалительной терапии.

Результаты

Клинико-анатомические характеристики обследованных пациентов представлены в таблице 1.

Таблица 1. Клинико-анатомические характеристики пациентов до операции

Table 1. Clinical and anatomical characteristics of patients pre-surgery

	Все обследованные All examined	Из них в дальнейшем оперированные Eyes treated surgically
Количество пациентов (глаз) Number of patients (eyes)	20 (38)	9 (16)
Возраст, годы Age, years	23,7±5,2	12,1±3,1
Сферический эквивалент рефракции, дптр Spherical equivalent (D)	-17,8±3,7	-18,5±1,6
Максимальная корригированная острота зрения Best corrected visual acuity	0,31±0,15	0,24±0,27
Внутриглазное давление, мм рт. ст. intraocular pressure (mmHg)	13,8±3,9	14,3±3,3
Переднезадняя ось, мм Anteroposterior axis, (mm)	24,3±1,7	23,31±1,2

Аберрации оптической системы глаза при синдроме Марфана представлены в таблице 2. В таблице приведены также опубликованные нами ранее параметры волнового фронта глаза у здоровых детей с различной рефракцией от высокой гиперметропии до высокой миопии [17].

Все общие аберрации волнового фронта глаз с эктопией хрусталика повышены не в 3–4 раза, а на несколько порядков. В частности, RMS повышен в 18 раз, вертикальный тилт — в 2000 раз, горизонтальный тилт — в 1000 раз, вертикальная кома — в 7000 раз, горизонтальная кома — в 130 000 раз, вертикальный трефойл — в 900 раз, горизонтальный трефойл — в 300 раз, сферическая аберрация — в 300 раз (табл. 2).

Таблица 2. Аберрации оптической системы глаз с синдромом Марфана (38 глаз)

Table 2. Aberrations of the optical system of the eye in patients with Marfan syndrome (38 eyes)

	Аберрации Aberrations			Общие аберрации в норме Common aberrations: normal values
	Общие Common	Роговичные Corneal	Внутренние Internal	Общие аберрации в норме Common aberrations: normal values
Общий уровень аберраций (RMS HOAs)	3,3±0,6			0,179±0,1
Вертикальный тилт Vertical tilt	17,1±2,7	0,05±0,01	16,9±0,1	0,008±0,03
Горизонтальный тилт Horizontal tilt	35,6±3,9	-0,28±0,04	36±0,1	0,031±0,29
Вертикальная кома Vertical coma	-10,2±1,7	0,03±0,02	-8,5±0,1	0,0014±0,02
Горизонтальная кома Horizontal coma	-19,5±2,1	-0,15±0,1	-17,9±0,1	-0,00015
Вертикальный трефойл Vertical trefoil	24,4±0,1	-0,06±0,1	26,3±0,1	0,027±0,05
Горизонтальный трефойл Horizontal trefoil	8,02±1,1	-0,08±0,01	7,2±0,19	0,024±0,26
Сферическая аберрация Spherical aberration	5,9±0,6	0,05±0,01	4,7±0,1	-0,02±0,14

Повышение аберраций обусловлено именно внутренней оптикой глаза, роговичные аберрации практически не изменены.

После операции на хрусталике все общие и внутренние аберрации резко снижаются: RMS в 3,7 раза, вертикальный тилт в 20 раз, горизонтальный тилт в 320 раз, вертикальная кома в 97 раз, горизонтальная кома в 255 раз, вертикальный трефойл в 62 раза, горизонтальный трефойл в 187 раз, сферическая аберрация в 90 раз. Эти изменения обусловлены снижением уровня внутренних аберраций, в то время как роговичные незначительно увеличились. Последнее вполне ожидаемо ввиду выполнявшихся роговичных разрезов (табл. 3).

Таблица 3. Аберрации волнового фронта у 9 пациентов до и после операции на хрусталике

Table 3. Wavefront aberrations in 9 patient before and after the lens surgery

Аберрации Aberrations	До операции Pre-surgery			После операции через 3 месяца Post-surgery 3 months
Аберрации Aberrations	Общие Common	Роговичные Corneal	Внутренние Internal	Общие Common	Роговичные Corneal	Внутренние Internal
Общий уровень аберраций (RMS HOAs)	4,5±0,6			1,2±0,2
Вертикальный тилт Vertical tilt	15,1±2,7	0,05±0,01	14,8±0,1	-0,74±0,1	0,2±0,1	-2,9±0,1
Горизонтальный тилт Horizontal tilt	37,8±3,7	-0,28±0,04	33,7±0,1	-0,11±0,1	-0,15±0,1	0,24±0,1
Вертикальная кома Vertical coma	-11,7±1,9	0,03±0,02	-9,95±0,1	-0,12±0,1	0,18±0,1	-0,3±0,1
Горизонтальная кома Horizontal coma	-17,9±2,7	-0,15±0,1	-18,6±0,1	0,07±0,1	-0,3±0,1	0,4±0,1
Вертикальный трефойл Vertical trefoil	25,1±0,1	-0,06±0,1	24,9±0,1	0,4±0,1	-0,19±0,1	0,58±0,1
Горизонтальный трефойл Horizontal trefoil	7,5±1,1	-0,08±0,01	7,02 ±0,19	-0,04±0,1	-0,001±0,1	-0,07±0,1
Сферическая аберрация Spherical aberration	6,3±0,6	0,05±0,01	5,7±0,1	-0,07±0,1	0,17±0,1	-0,24±0,1

Таким образом, проведённые исследования показали резкое повышение всех общих (и, прежде всего, внутренних) аберраций, вызванное изменением положения хрусталика, его наклоном (что увеличивает аберрацию тилта), смещением от зрительной оси по вертикали и горизонтали (вертикальные и горизонтальные комы), более выпуклой формой ввиду невозможности натяжения цинновых связок, уплощающих линзу в норме (сферическая аберрация); изменением прозрачности и качества поверхности хрусталика после замены хрусталика (трефойл). После удаления подвывихнутого хрусталика с имплантацией ИОЛ и центрацией его положения, все перечисленные аберрации значительно снижаются, однако, всё же остаются повышенными по сравнению с нормой.

Изучение волнового фронта глаза при синдроме Марфана имеет большое значение для клиники, мониторинга, определения показаний, выбора метода операции и оценки ее эффективности.

Выводы

При синдроме Марфана все общие и внутренние аберрации волнового фронта глаза резко повышены.
Экстремальных значений достигает повышение вертикального (в 2000 раз) и горизонтального (в 1000 раз) тилта, вертикальной (в 7000 раз) и горизонтальной (в 130 000 раз) комы, вертикального (в 900 раз) трефойла.
После хирургической замены хрусталика, центрации его положения все перечисленные аберрации значительно снижаются, однако, всё же остаются повышенными по сравнению с нормой.

Дополнительная информация

Источник финансирования. Авторы заявляют об отсутствии внешнего финансирования при проведении исследования.

Конфликт интересов. Авторы декларируют отсутствие явных и потенциальных конфликтов интересов, связанных с публикацией настоящей статьи.

Вклад авторов. Все авторы подтверждают соответствие своего авторства международным критериям ICMJE (все авторы внесли существенный вклад в разработку концепции, проведение исследования и подготовку статьи, прочли и одобрили финальную версию перед публикацией). Наибольший вклад распределён следующим образом. Е.П. Тарутта — замысел и разработка дизайна исследования, написание статьи; Л.А. Катаргина — замысел и разработка дизайна исследования, критический пересмотр статьи в части значимого интеллектуального содержания, окончательное одобрение варианта статьи для опубликования; С.Г. Арутюнян — создание базы данных, анализ данных, обследование пациентов, статистическая обработка, написание статьи; Н.С. Егиян — обследование и хирургическое лечение пациентов, написание статьи; Н.А. Тарасова — обследование пациентов, редактирование статьи; Т.Б. Круглова — обследование и хирургическое лечение пациентов.