Russian Pediatric OphthalmologyRussian Pediatric OphthalmologyРоссийская педиатрическая офтальмология1993-18592412-432XEco-Vector3765310.17816/rpoj37653ArticlesСтатьиResearch ArticleThe specific clinical and functional features of congenital aniridia with a concomitant pathologyКлинико-функциональные особенности врожденной аниридии и сочетанной с ней патологииKatarginaL. AКатаргинаЛ. АMazanovaEkaterina ViktorovnaМазановаЕкатерина Викторовнаdho@igb.ruTarasenkovA. OТарасенковА. ОThe Helmholtz Moscow Research Institute of Eye DiseasesФГБУ «Московский НИИ глазных болезней им. Гельмгольца» Минздрава России15092015103VOL 10, NO3 (2015)ТОМ 10, №3 (2015)212321072020Copyright ©; 2015, Eco-VectorCopyright ©; 2015, ООО "Эко-Вектор"2015Eco-VectorООО "Эко-Вектор"https://ruspoj.com/1993-1859/article/view/37653

The results of the comprehensive ophthalmological and general somatic examination of 26 children (49 eyes) presenting with congenital aniridia have demonstrated the combination of various pathologies in the anterior and posterior segments of the eye in the majority of the patients (92.3%) including glaucoma (73.0% of the children), congenital cataract (19,2% of the children), corneal opacity (46.1% of the children), hypoplasia of the retina and optic disk (15.3% of the children), and other problems. The characteristic anatomical and functional features of the affected eyes has been revealed along with the disposition of the examined children to developing postoperative complications that need to be taken into consideration for the correct diagnosis and prognosis of a given pathology, the choice of the adequate strategies for the treatment and the long-term follow up of the children presenting with congenital aniridia.

Результаты комплексного офтальмологического и общесоматического обследования 26 детей (49 глаз) с врожденной аниридией выявили наличие в большинстве случаев (92,3%) сочетания различной патологии переднего и заднего отрезка глаз: врожденной глаукомы (73,0%), врожденной катаракты (19,2%), помутнения роговицы (46,1%), гипоплазии сетчатки и диска зрительного нерва (15,3%) и др. Выделены характерные анатомо-функциональные особенности таких глаз, склонность к развитию осложнений в послеоперационном периоде, что необходимо учитывать как при постановке правильного диагноза, так и при оценке прогноза данной патологии и выборе тактики лечения и дальнейшего наблюдения за такими детьми.

congenital aniridiacongenital glaucomacongenital cataractcornea opacityhypoplasia of the macula and the optic disktrabeculectomycataract extractionврожденная аниридияврожденная глаукомаврожденная катарактапомутнение роговицыгипоплазия макулы и диска зрительного нервасинустрабекулэктомияэкстракция катарактыАветисов Э.С., Ковалевский Е.И., Хватова А.В. Руководство по детской офтальмологии. М.; 1987: 148- 71.Сидоров Э.Г., Мирзаянц М.Г. Врожденная глаукома и ее лечение. М.; 1991.Neuhaus C., Betz C., Bergmann C., Bolz H.J. Genetics of congenital aniridia. Ophthalmologe. 2014; 111 (12): 1157-63.Ihnatko R., Edén U., Lagali N., Dellby A., Fagerholm P. Analysis of protein composition and protein expression in the tear fluid of patients with congenital aniridia. J. Proteom. 2013; 94: 78-88.Cao X., Zhou X.M., Gan R., Jiang L.Q., Lu L., Wang Y. et al. A novel mutation of PAX6 identified in a Chinese twin family with congenital aniridia complicated with nystagmus. Genet. Mol. Res. 2014; 13 (4): 8679-85.Chang J.W., Kim J.H., Kim S.J., Yu Y.S. Congenital aniridia: longterm clinical course, visual outcome, and prognostic factors. Korean J. Ophthalmol. 2014; 28 (6): 479-85.Singh B., Mohamed A., Chaurasia S., Ramappa M., Mandal A.K., Jalali S., Sangwan V.S. Clinical manifestations of congenital aniridia. J. Pediatr. Ophthalmol. Strabismus. 2014; 51 (1): 59-62.Jusufovic V.,Cabric E., Popovic-Beganovic A., Musanovic Z., Zvornicanin J. Treatment of congenital aniridia associated with subluxated infantile cataract. Med. Arch. 2014; 68 (3): 212-4.Seitz B., Käsmann-Kellner B., Viestenz A. Stage-related therapy of congenital aniridia. Ophthalmologe. 2014; 111 (12): 1164-71.