Russian Pediatric OphthalmologyRussian Pediatric OphthalmologyРоссийская педиатрическая офтальмология1993-18592412-432XEco-Vector3952610.18821/1993-1859-2017-12-1-11-16ArticlesСтатьиResearch ArticleTHE EVALUATION OF THE TYPES OF FIXATION OF INTRAOCULAR LENSES DURING LENSECTOMY IN THE CHILDREN PRESENTING WITH MARFAN’S SYNDROMEОЦЕНКА СПОСОБОВ ФИКСАЦИИ ИНТРАОКУЛЯРНЫХ ЛИНЗ ПРИ ЛЕНСЭКТОМИИ У ДЕТЕЙ С СИНДРОМОМ МАРФАНАPershinK. BПершинК. БPashinovaN. FПашиноваН. ФCherkashinaA. VЧеркашинаАлина Васильевна

врач офтальмологического центра «Эксимер», 109147, г. Москва

alinacher@rambler.ruTsygankovA. YuЦыганковА. ЮSovmedtech Ltd. (Excimer Eye Centre)ООО «Совмедтех» (Офтальмологический центр «Эксимер»)15032017121VOL 12, NO1 (2017)ТОМ 12, №1 (2017)111622072020Copyright ©; 2017, Eco-VectorCopyright ©; 2017, ООО "Эко-Вектор"2017Eco-VectorООО "Эко-Вектор"https://ruspoj.com/1993-1859/article/view/39526

Aim. The objective of the present study was to evaluate the results of lensectomy in the combination with intraocular lens implantation including various types of their fixation in the children presenting with Marfan’s syndrome. Materials and methods. The study included 16 children presenting with Marfan’s syndrome and congenital cataract (31 eyes) at the age from 3 to 16 (mean 9.8+-4.1) years treated in the Excimer Eye Centre during a period from 2003 to 2015. The best corrected visual acuity (BCVA) prior to the surgical treatment was estimated at 0.1-0.4 (0.32+-0.16). All the patients underwent early phacoemulsification of the cataract in the combination with the intraocular lens implantation after the standard ophthalmological examination. Various types of intraocular lens implants were applied, namely AcrySof SN 60AT (n=2), SN60WF (n=3), MA60AC (n=19), MA60BM (n=2), and toric SN60T5 (n=3). The choice of the method for the intraocular Implant fixation depended on the degree of lens ectopia, the capsule characteristics, and the age of the patient. Results. Three main types of lens fixation were identified, viz. the mixed type (n-5), intracapsular (n-15) and intrascleral (n= 11) types. The BCVA measured within 12-36 months after the surgical intervention: was 0.4-1.0 (0.78+-0.26). The dislocation of the implanted intraocular lens was documented in 10 children, including all the three cases in the group with the mixed type of fixation without suturing and two cases of membranous cataract. Lens dislocation developed in 6 eyes of the patients with the Intracapsular localization of the intraocular lens and in 7 other eyes of the children comprising this group. Secondary lens reposition was required in a single patient who had undergone intrascleral lens fixation. No cases of uveitis, retinal detachment, macular oedema, and other complications were documented. Conclusion. In all the cases of lensectomy in the combination with the intraocular lens implantation in the children presenting with Marfan’s syndrome, the well apparent improvement of the visual functions and reduction of the severity of ambliopathy have been achieved. The lowest frequency of postoperative complications and the best functional outcome of the surgical treatment were documented in the group of the children with the intrascleral fixation of the intraocular lens implants. However, further studies involving a large sample of the patients are needed to obtain the statistically significant data for the evaluation of the long-term outcomes of the surgical treatment of the children presenting with Marfan’s syndrome and the choice of the optimal method for the fixation of the intraocular lens implants.

Цель. Оценить результаты ленсэктомии с имплантацией ИОЛ, включая различные способы их фиксации, у детей с синдромом Марфана. Материал и методы. В исследование было включено 16 пациентов (31 глаз) в возрасте 3-16 лет (7,8±4,1 года) с синдромом Марфана и врожденной катарактой, получавших лечение в клинике «Эксимер» в 2003-2015 гг. Максимально корригированная острота зрения до операции составляла 0,1-0,4 (0,32±0,16). Всем пациентам проводили факоэмульсификацию катаракты с имплантацией ИОЛ после стандартного офтальмологического обследования. Имплантировали ИОЛ AcrySof SN60AT (n = 2), SN60WF (n = 3), MA60AC (n = 19), MA60ВМ (n = 2) и торические SN60T5 (n = 3). Выбор способа фиксации ИОЛ зависел от степени эктопии хрусталика, параметров капсулы и возраста ребенка. Результаты. Определены 3 основные типа фиксации ИОЛ: смешанный (n = 5), внутрикапсульный (n = 15) и интрасклеральный (n = 11). Максимально корригированная острота зрения через 12-36 месяцев составила 0,4-1,0 (0,78±0,26). Дислокация ИОЛ отмечена в 10 случаях. В группе пациентов со смешанной фиксацией ИОЛ во всех 3-х случаях без ее подшивания отмечено смещение линзы, в 2-х случаях пленчатая катаракта. При внутрикапсульном размещении ИОЛ дислокация определена на 6 глазах, вторичная катаракта развилась в 7 глазах. При интрасклеральной фиксации повторная репозиция потребовалась в 1 случае. Увеит, отслойка сетчатки, макулярный отек и др. осложнения у пациентов не были выявлены. Заключение. Во всех случаях ленсэктомии с имплантацией ИОЛ у детей с синдромом Марфана было достигнуто значительное улучшение зрительных функций, снижение показателей амблиопии. В исследовании наименьшая частота послеоперационных осложнений и лучший функциональный исход были отмечены в группе со склеральной фиксацией ИОЛ, однако для получения статистически значимых отдаленных результатов хирургического лечения пациентов с синдромом Марфана и выбора оптимального способа фиксации ИОЛ необходимо исследование на большей выборке пациентов.

lensectomycongenital cataractMarfan’s syndromeectopia lentisintraocular lens fixationленсэктомияврожденная катарактасиндром Марфанаэктопия хрусталикафиксация ИОЛТер-Галстян А.А., Галстян А.А., Давтян А.Р. Болезнь Марфана. Российский вестник перинатологии и педиатрии. 2008; 53 (4): 58-65.Семячкина А.Н., Адян Т.А., Харабадзе М.Н., Новиков П.В., Поляков А.В. Клинико-генетическая характеристика синдрома Марфана у больных из России. Генетика. 2015; 51 (7): 812-20.Konradsen T.R., Zetterstrom C. A descriptive study of ocular characteristics in Marfan syndrome. Acta Ophthalmol. 2013; 91: 751-5.Ukponmwan C.U. Ocular features and management challenges of Marfan’s Syndrome in Benin City, Nigeria. Niger Postgrad. Med. J. 2013; 20 (1): 24-8.Kara N., Bozkurt E., Baz O., Altinkaynak H., Dundar H., Yuksel K. et al. Corneal biomechanical properties and intraocular pressure measurement in Marfan patients. J. Cataract. Refract. Surg. 2012; 38 (2): 309-14.Davari M., Kazemi T. Marfan syndrome in an Iranian famili: a case series. Iran. J. Med. 2014; 39 (4): 391-4.Wilson M.E., Trivedi R.H. Pediatric cataract surgery. Technique, complication and management. Wolters Kluwer; 2014.Шиловских О.В., Фечин О.Б., Дерябин В.В. Новая технология интраокулярной коррекции при синдроме Марфана. Офтальмохирургия. 2003; (2): 7-9.Сенченко Н.Я. Оптимизация методов хирургического лечения эктопии хрусталика различной степени у детей с синдромом Марфана. Офтальмохирургия. 2014; (3): 26-30.Сенченко Н.Я. Клиническая эффективности методов реабилитации детей с врожденной эктопией хрусталика при синдроме Марфана. Бюллетень Восточно-Сибирского научного центра Сибирского отделения Российской академии медицинских наук. 2011; (6): 82-5.Гринев А.Г., Коротких С.А. Клинический случай использования внутрикапсульных имплантатов оригинального дизайна при врожденной эктопии хрусталика (синдроме Марфана). Офтальмохирургия. 2007; (3): 76-9.Gimbel H.V., Camoriano G.D., Muhammad A.U. Bilateral implantation of scleral-fixated Cionni endocapsular rings and toric intraocular lenses in a pediatric patient with Marfan’s syndrome. Case Rep. Ophthalmol. 2012; 3 (1): 16-23.Cionni R.J., Osher R.H., Marques D.M., Marques F.F., Snyder M.E., Shapiro S. Modified capsular tension ring for patients with congenital loss of zonular support. J. Cataract. Refract. Surg. 2003; 29 (9): 1668-73.Gonnermann J., Torun N., Klamann M.K., Maier A.K, von Sonnleithner C., Bertelmann E. Posterior iris-claw aphakic intraocular lens implantation in subluxated lenses due to Marfan syndrome. Eur. J. Ophthalmol. 2014; 24 (3): 352-7.Miraldi U.V., Coussa R.G., Traboulsi E.I. Surgical management of lens subluxation in Marfan syndrome. J. AAPOS. 2014; 18 (2): 140-6.Круглова Т.Б., Кононов Л.Б. Пролиферативные реакции после экстракции врожденных катаракт с имплантацией ИОЛ у детей первого года жизни. Рос. педиатр. офтальмол. 2009; (3): 8-10.Sinha R., Sharma N., Vajpayee R.B. Intralenticular bimanual irrigation: aspiration for subluxated lens in Marfan’s syndrome. J. Cataract. Refract. Surg. 2005; 31 (7):1283-6.Круглова Т.Б., Кононов Л.Б. Особенности расчета оптической силы интраокулярной линзы, имплантируемой детям первого года жизни с врожденными катарактами. Вестн. офтальмол. 2013; 129 (4): 66-9.Crema A.S., Walsh A., Yamane I.S., Ventura B.V., Santhiago M.R. Femtosecond laser-assisted cataract surgery in patients with Marfan syndrome and subluxated lens. J. Refract. Surg. 2015; 31 (5): 338-41.Biró Z., Szabó I., Pámer Z. Combined cataract surgery on a Marfan-syndrome patient (case report). Oftalmologia. 2014; 58 (2): 30-3.Круглова Т.Б., Егиян Н.С., Кононов Л.Б. Вторичная имплантация интраокулярной линзы у детей с афакией после ранней хирургии врожденных катаракт. Вестн. офтальмол. 2014; 130 (4): 57-62.Matsuo T. How far is observation allowed in patients with ectopialentis? Springerplus. 2015; 4: 461.