This article is devoted to the abnormalities of the visual function associated with the rare and severe congenital pathology - craniosynostosis in the hildren. We observed three clinical cases of partial craniosynostosis: scaphocephaly, plagiocephaly, and trigonocephaly. In addition to the standard ophthalmologic examination, we carried out the electrophysiological study to measure visual evoked potentials r (VEP). In the case of trigonocephaly, we documented significant changes in the amplitude-time characteristics of VEP and revealed partial atrophy of the optic nerves. Strabismus was detected in the cases of plagiocephaly and trigonocephaly. We obtained evidence of the association between different types of craniosynostosis and the anatomical features, such as location of the cranial sutures, and the manifestations of the pathological process underlying the changes in VEP especially its amplitude and temporal characteristics. They included the prolonged implicit time of the PI00 component most pronounced in the cells with the angulsar size of 8 minutes and the decrease of the PI00 peak amplitude. The damage to the optic nerves, especially the secondary one, due to the papilledema can be prevented by the early diagnostics of craniosynostosis. When craniosynostosis is suspected in the children, they need to undergo the ophthalmological examination. Early diagnostics with the use of not only the standard methods of ophthalmological studies but also of electrophysiological investigations allows to significantly improve the prognosis in different types of craniosynostosis in the children.
Статья посвящена редкой и тяжелой врожденной патологии - краниосиностозу и изменению зрительных функций при данном заболевании у детей. Представлено описание трех клинических случаев частичного краниосиностоза: скафоцефалии, плагиоцефалии, тригоноцефалии. Помимо стандартного офтальмологического обследования, пациентам проводили исследование зрительных вызванных корковых потенциалов. При тригоноцефалии отмечены значимые изменения амплитудно-временных характеристик зрительных вызванных корковых потенциалов и диагностирована частичная атрофия зрительных нервов. Косоглазие обнаружено при плагиоцефалии и тригоноцефалии. Учитывая анатомические особенности расположения черепных швов и выраженность патологического процесса, сделаны предположения об ассоциации типа краниосиностоза с патологическими зрительных вызванных корковых потенциалов. Данная атология заключается в изменении амплитудно-временных характеристик: удлинение латентности пика P100, в большей степени на клетки с угловым размером 8 мин и в снижении амплитуды пика P100. Повреждение зрительного нерва, особенно вторичное, вследствие его застоя, может быть предотвращено при своевременной постановке диагноза. При подозрении на краниосиностоз дети нуждаются в офтальмологическом обследовании, когда диагноз краниосиностоз только заподозрен. Ранняя диагностика, включающая не только стандартные офтальмологические методы обследования, но и электрофизиологические, позволяет существенно улучшить прогноз для детей с краниосиностозами различных типов.