THE MODERN METHODS FOR DIAGNOSTICS OF GLAUCOMATOUS OPTIC NEUROPATHY IN THE CHILDREN PRESENTING WITH CONGENITAL GLAUCOMA

Full Text

В связи с высоким удельным весом инвалидизации детей, страдающих врожденной глаукомой, изучение патогенеза этого тяжелого врожденного заболевания и механизмов нарушения зрительных функций является важной задачей детской офтальмологии. В настоящее время отсутствует единое мнение о причинах возникновения и механизме развития врожденной глаукомы. Глаукомную оптическую нейропатию (ГОН) при этом заболевании определяет комбинированное компрессионное воздействие повышенного ВГД на оболочки, зрительный нерв и другие структуры глаза, вызывающее их растяжение, деформацию и дистрофию. По мере развития и прогрессирования врожденной глаукомы нарастают изменения в зрительном нерве и сетчатке, возникают морфологические нарушения во всех структурах, отрицательная динамика которых служит критерием прогрессирования глаукоматозного процесса [1—3]. Основной причиной снижения остроты зрения у детей с врожденной глаукомой, наряду с изменением структуры роговицы и нарушением анатомических пропорций глаза является развитие ГОН. Вместе с тем, по данным литературы последних лет, мало внимания уделяется исследованию механизмов развития глаукомных изменений зрительного нерва и сетчатки при врожденной глаукоме. Актуальность детальной характеристики изменений диска зрительного нерва и сетчатки определяется необходимостью дальнейшего изучения патогенеза врожденной глаукомы, выбора достоверных критериев ранней диагностики и оценки стабилизации. В последние годы появились методы, позволяющие получать информацию о состоянии внутренних структур глаза, в частности четкие морфометрические параметры состояния сетчатки и зрительного нерва (метод конфокальной лазерной сканирующей офтальмоскопии - HRT). Доказана точность и информативность вышеупомянутого метода в диагностике первичной открытоугольной глаукомы (ПОУГ) [7]. Появление в клинической практике метода оптической когерентной томографии (ОКТ) дало возможность получать послойное изображение структур заднего полюса глаза в виде среза с недоступным ранее высоким разрешением. Для исследования используется низкокогерентный луч, позволяющий получать двухмерное изображение (B- и C-скан) и трехмерное изображение (3D-реконструкция). Спектральная ОКТ (С-ОКТ) обладает рядом неоспоримых преимуществ, в частности высокой разрешающей способностью (3 мкм), высокой повторяемостью и малой вариабельностью получаемых результатов, что при измерении толщины слоя нервных волокон сетчатки (СНВС) дает высокодостоверные результаты [4-6]. Диагностические возможности HRT при различной патологии зрительного нерва у детей отражены лишь в единичных работах [7]. Нам не встретились описания морфометрических исследований зрительного нерва и сетчатки c использованием спектральной ОКТ у детей при врожденной глаукоме, что свидетельствовало о целесообразности настоящей работы. Цель работы - анализ результатов применения HRT-3 и С-ОКТ у детей с различными формами и стадиями врожденной глаукомы и оценка их диагностических возможностей. Материал и методы. Под нашим наблюдением находилось 49 детей в возрасте от 3 до 17 лет (57 глаз) с врожденной глаукомой. Группу контроля составили 7 детей соответствующего возраста (14 глаз) без поражения органа зрения. С учетом структурно-анатомических критериев (диаметра и степени помутнения роговицы, размера переднезадней оси (ПЗО) глаза, степени растяжения лимба, глубины передней камеры) согласно существующей классификации врожденной глаукомы [3], обследуемая группа больных была разделена на подгруппы в зависимости от стадии заболевания: дети с простой формой врожденной глаукомы (собственно гидрофтальм) (45 глаз), из них начальная стадия была у 5 (11,1%) детей, развитая - у 24 (53,3%), далеко зашедшая - у 16 (35,5%). Вторую форму врожденной глаукомы (глаукома в сочетании с аномалиями глазного яблока) наблюдали в 9 глазах, из них в начальной стадии - в 6 (66,7%), в развитой - 3 (33,3%); далеко зашедшей стадии не было. Третья форма врожденной глаукомы (глаукома в сочетании с факоматозами) была у 2 детей (3 глаза): развитая стадия - в одном случае (33,3%) и в 2 случаях (2 глаза) - далеко зашедшая стадия заболевания (66,6%). Всем пациентам, помимо стандартного комплексного офтальмологического обследования, проведена ретинальная томография диска зрительного нерва (ДЗН) и сетчатки с помощью прибора HRT-3 ("Heidelberg Engineering", Доссенгейм, Германия). Толщину СНВС в юкстапапил-лярной зоне, калибр магистральных сосудов сетчатки и субфовеолярную толщину хориоидеи исследовали методом С-ОКТ на приборе Spectralis HRA+OCT ("Heidelberg Engineering", Доссенгейм, Германия). У 9 детей проведены исследования методом С-ОКТ. Все измерения производили с помощью стандартного программного обеспечения. Результаты и обсуждение. Исследование с помощью методики HRT-3 позволило получить комплекс объективных данных и ряд патогномонич-ных симптомов поражения зрительного нерва при врожденной глаукоме у детей. Во всех стадиях выявлено выраженное отклонение от нормы параметров, характеризующих состояние экскавации, в виде глубокой и объемной экскавации при начале манифестации глаукоматозного процесса, уменьшение площадных и объемных значений нейро-ретинального пояска (см. таблицу). У всех детей с врожденной глаукомой отмечено увеличение объемных значений экскавации ДЗН даже при нормальных размерах самого ДЗН: объем экскавации (cup volume) - 0,25-0,62 мм3, максимальная глубина экскавации (max cup depth) - 0,11-1,13 мм, а также площади экскавации (cup area) - 0,76-1,37 мм2 (см. таблицу). На глазах с превышающим норму размером ДЗН (disc area) акцент делали на анализ пара 19 Российская педиатрическая офтальмология, №1, 2012 Морфометрические показатели у детей с врожденной глаукомой Морфометрический показатель Нормальные показатели (14 глаз) Глаукома начальная стадия развитая стадия далеко зашедшая стадия Disc area, мм2 2,34 ± 0,27 2,53 ± 0,18 2,62 ± 0,11 2,54 ± 0,14 Cup area, мм2 0,88 ± 0,32 1,1 ± 0,38 1,23 ± 0,14 0,76 ± 0,30 Rim/disc area 0,64 ± 0,09 0,58 ± 0,13 0,53 ± 0,05 0,72 ± 0,09 Cup volume, мм3 0,21 ± 0,09 0,45 ± 0,17 0,61 ± 0,1 0,25 ± 0,13 Rim volume, мм3 0,24 ± 0,06 0,28 ± 0,11 0,29 ± 0,04 0,46 ± 0,1 Maximum cup depth, мм 0,7 ± 0,15 0,92 ± 0,21 0,11 ± 0,11 0,63 ± 0,12 Mean RNFL thickness temporal, мм 0,14 ± 0,02 0,08 ± 0,07 0,06 ± 0,02 0,04 ± 0,03 метров соотношения площади экскавации к ДЗН^щ/ disc area) и площади нейроретинального пояска к ДЗН (rim/disc area). У детей с сагиттальным увеличением размера глаз, возрастную норму на 4-8 мм, выявлены большие ДЗН (параметр disc area) и отклонение от нормы параметров cup/disc area и rim/ disc area. Особенно значимым показателем атрофии структур зрительной проводящей системы был параметр, отражающий среднюю толщину СНВС в перипапиллярной зоне с темпоральной стороны (mean RNLF thickness temporal), который был значительно снижен 0,01-0,07 мм. При анализе показателей НИ1 отмечено, что при развитой стадии глаукомы вышеописанные изменения встречались реже, чем у детей с далеко зашедшей стадией. При сравнительном анализе морфометрических параметров по стадиям выявлена обратная корреляция между растяжением оболочек глаза и параметрами экскавации. У пациентов с большим растяжением оболочек глаза отклонения от нормальных значений параметров глубины экскавации ДЗН были менее выражены, чем параметры площади и объема экскавации. Это объясняется особым характером структурных изменений и деформации детского глаза, в результате которых растяжение оболочек в определенной степени нивелирует патологическое воздействие на нервные волокна в зоне ДЗН. Более плотные и упругие оболочки в ряде случаев препятствуют значительному их растяжению под влиянием повышенного ВГД, что приводит к течению заболевания по "взрослому" типу и более глубокой и большей по площади экскавации ДЗН. При С-ОКТ выявлены определенные особенности изменения топографии структуры юкстапапиллярной сетчатки, хориоидеи, основных ветвей ЦАС и ЦВС у детей с врожденной глаукомой. Во всех исследованных глазах с глаукомой (9 детей, 12 глаз) отмечено уменьшение толщины нервных волокон юкстапапиллярной зоны сетчатки на 6-36% от нормы в различных квадрантах зоны исследования. Выявлена взаимосвязь между числом заинтересованных зон изменения толщины сетчатки и стадией глаукоматозного процесса. В начальной стадии чаще отмечались изменения только в одном из квадрантов. На глазах с развитой стадией в 50% случаев уменьшение толщины СНВС затрагивало 1 квадрант, в 50% случаев - 2 квадранта. Б0льшая площадь изменения тол щины СНВС выявлена на глазах с далеко зашедшей стадией: в 75% глаз - заинтересованность 3 квадрантов, в 25% глаз -2 квадрантов сетчатки. Во всех случаях наблюдалось уменьшение толщины СНВС в темпоральной зоне, из них в 25% случаев в сочетании с нижним сегментом. При проведении корреляций между степенью растяжения глаз и значениями толщины СНВС наименьшая величина исследуемого параметра (51-52 мкм) отмечена при размерах глаз, превышающих возрастную норму больше чем на 4-6мм (ПЗО-24-28мм). Важной особенностью стереометрических признаков глаукомы явилась достоверная межокулярная асимметрия толщины СНВС как у детей с односторонней глаукомой, так и в различных стадиях глаукомы на двух глазах (рис.1, см. вклейку). Разница в толщине СНВС парных глаз составляла от 5 до 81 мкм. При сравнении данных С-ОКТ и HRT отмечено, что оба метода позволяют выявлять уменьшение толщины СНВС, достоверно выраженное в височной зоне, что свидетельствует о развитии частичной атрофии нейро-ретинальных волокон. Благодаря HRT можно определить среднюю величину параметра в сканируемых зонах. Метод С-ОКТ дает более точную оценку толщины СНВС в каждой точке среза во всех зонах. Преимуществом метода С-ОКТ явилась возможность получения информации о состоянии сосудистого русла сетчатки. Анализ данных калиброме-трии сосудистых ветвей ЦАС и ЦВС показал, что у большинства детей (8) с различными формами заболевания выявлено уменьшение калибра артерий (на 8-25% от нормы) и вен (на 23-40% от нормы) на глазах с глаукомой. В то же время на парных глазах обнаружена достоверная межокулярная асимметрия диаметра сосудов, проявляющаяся уменьшением калибра сосудов в более поздних стадиях глаукомного процесса (рис. 2, см. вклейку). Важным фактором, подтверждающим нарушение кровоснабжения структур заднего полюса глаза, явилось отклонение от нормы артериовенозного индекса (АВИ). В 12 из 15 глаз (80%) выявлено увеличение АВИ (в среднем 0,81, разброс 0,75-0,91). Дополнительные данные, подтверждающие наличия микроциркуляторных расстройств при развитии врожденной глаукомы получены при исследовании топографических параметров хориоидеи: в большинстве случаев (у 7 из 9 детей) наблюдалось увеличение толщины субфовеолярной зоны (305- 957 мкм), при этом при односторонней глаукоме на парных здоровых глазах толщина слоя хориоидеи находилась в пределах нормы (рис.3, см. вклейку). Выявленные изменения могут отражать явления венозного застоя в сосудах хориоидеи при развитии глаукоматозного процесса. Примечательно, что на 4 глазах (4 детей) в наружных слоях хориоидеи были выявлены образования в виде полостей (гипорефлективных зон), этиология которых представляется пока неясной и требует дальнейшего изучения. 20 Российская педиатрическая офтальмология, №1, 2012 Заключение Таким образом, особенностью глаукомной оптической нейропатии при врожденной глаукоме является комбинированное патологическое воздействие гипертензии и вторичного растяжения глаза на зрительную проводящую систему и сосудистое русло оболочек глаза. Нами выявлено разнообразие патологических изменений в состоянии зрительной проводящей системы в каждой исследованной группе детей с врожденной глаукомой сформированной по стадийному принципу. Данным исследованием установлено, что существующая классификация не в полной мере отражает функциональное наполнение стадий заболевания. Мы считаем, что детальная оценка толщины СНВС при врожденной глаукоме может служить новым дополнительным информационнодиагностическим критерием в определении стадии глаукоматозного процесса при врожденной глаукоме. Применение методов HRT и С-ОКТ впервые позволило получить комплекс объективных морфометрических данных, подтверждающих наличие значительных структурных и гемодинамических нарушений заднего отрезка глаза при врожденной глаукоме. В разных стадиях врожденной глаукомы нами обнаружено следующее. - Наиболее значимым показателем является параметр, отражающий снижение толщины СНВС в темпоральной зоне перипапиллярной области сетчатки (mean RNLF thickness temporal), выявленное во всех стадиях глаукоматозного процесса. - Существует взаимосвязь между числом зон с изменениями перипапиллярной толщины сетчатки (СНВС) и прогрессированием глаукоматозного процесса. - Произошли нарушения гемодинамики сосудистых ветвей ЦАС и ЦВС в виде уменьшения их калибра. - Увеличилась субфовеолярная толщина хориои-деи, сформировались полостные образования, отмечена зависимость параметров толщины хориоидеи от размеров глаза. - Растяжение оболочек глаза влияет на морфометрические характеристики зрительной проводящей системы глаза, которые имеют меньшее отклонение от нормальных показателей для глаз с небольшим отклонением сагиттальной длины глаза от возрастной нормы. Полученные нами морфометрические данные и ряд патогномоничных симптомов поражения заднего отрезка при врожденной глаукоме открывают новые аспекты изучения патогенеза врожденной глаукомы и необходимы для разработки новых современных критериев в оценке стадии глаукоматозного процесса, определения прогноза заболевания, выработки оптимальной тактики лечения. Они позволяют объективно контролировать прогрессирование глаукомного процесса и своевременно вносить соответствующие корректировки в лечебный процесс. Выявленные изменения топографии структуры юкстапапиллярной сетчатки, хориоидеи, основных ветвей ЦАС и ЦВС у детей требуют дальнейшего изучения.

About the authors

L. A Katargina

E. V Mazanova

Email: dho@igb.ru

A. O Tarasenkov

D. I Ryabtsev

References

Supplementary files