МЕЛАНОЦИТАРНЫЕ ПОРАЖЕНИЯ КОНЪЮНКТИВЫ У ДЕТЕЙ

Аннотация

Опухоли эпибульбарной локализации составляют 14,6% от всей опухолевой патологии органа зрения, и 52% из них приходится на невусы конъюнктивы, в 86% невусы встречаются в детском возрасте. Проведен анализ клинической картины, данных анамнеза, гистологической картины и отдаленных результатов у 478 пациентов детского возраста с гистологически подтвержденным невусом конъюнктивы.

Полный текст

На долю опухолей и придаточного аппарата глаза приходится 24% от всех новообразований органа зрения, среди них поражение конъюнктивы наблюдают в 30% случаев. Подавляющее количество новообразований конъюнктивы доброкачественные (99%) и диагностируются чаще в детском и юношеском возрасте [2]. Несмотря на распространенность патологии, до настоящего времени не определена единая тактика ведения больных с новообразованиями конъюнктивы. В ряде случаев пациенты необоснованно долго находятся под наблюдением офтальмологов. Вместе с тем, по данным литературы, от 3 до 25% невусов конъюнктивы имеют тенденцию к малигнизации, только 5% от всех диагностированных меланом возникают denovo, а в 20% случаев развиваются из предшествующего невуса и в 75% - из первично приобретенного меланоза [2]. Клиническая картина невусов конъюнктивы многообразна. Невус может быть пигментным и беспиг-ментным, располагаться на любой части бульбарной конъюнктивы и крайне редко на конъюнктиве век, его медленное развитие в ряде случаев приводит к дифференциально-диагностическим ошибкам, чем и объясняются различные подходы к лечению невусов конъюнктивы: от выжидательной тактики длительного наблюдения до радикальной лучевой терапии. Используют различные хирургические техники - экс-цизию, электроэксцизию, криодеструкцию, однако не соблюдаются правила онкологических операций - абластичность, атравматичность и антибластич-ность [3]. Еще одним сдерживающим фактором своевременного удаления опухоли является мнение ряда авторов [1] о возможном развитии астигматизма и снижения зрения при удалении невусаперилимбаль-ной локализации, что приводит к увеличению длительности анамнеза и повышает риск малигнизации опухоли и это тем более недопустимо, так как внедрение в практику нового вида хирургической техники - радиоволновой - позволило решить основные задачи хирургического лечения невуса конъюнктивы [4] - абластичное удаление опухоли без формирования грубого рубца и послеоперационного астигматизма. Целью нашей работы является изучение особенностей клинической картины эпибульбарных невусов, морфологических аспектов этой патологии, определение протокола лечения невусов конъюнктивы. Материал и методы. Нами проанализированы истории болезни 478 пациентов в возрасте от 1 года до 17 лет (средний возраст 9,5 ±5,1 года) (рис. 1) с гистологически подтвержденным диагнозом невуса конъюнктивы за период с 2003 по 2009 г. Всем больным проведено рутинное офтальмологическое обследование. Больным с паралимбальным расположением опухоли выполнена авторефрактометрия и оптическая когерентная томография переднего отрезка глаза. Все пациенты прооперированы с использованием радиовол-новой и электрохирургии. Больные разделены на возрастные группы: от 1 до 6 лет - 64 пациента, от 7 до 12 лет - 185 и от 13 до 17 лет - 218 пациентов. Средний срок послеоперационного наблюдения составил 5,4 ±3,2 года. Результаты и обсуждение. При анализе данных анамнеза и клинической картины в возрастных группах выявлены следующие особенности. Чаще всего первые признаки невуса в виде розового или светлокоричневого пятна на конъюнктиве появлялись в первые 5 лет жизни (65,7%), во второе пятилетие жизни 250-, * 200- Л О \о о ш о ф J· S Ц 2. 150- 100 - 50 - 218 _ 185 Р - р Ψ 64 1 1 - Р W ж ж ж ж 1 1 -6 лет 7-12 лет 13-17 лет Рис. 1. Распределение пациентов с диагнозом невуса конъюнктивы по возрасту (на момент поступления в стационар). 35 Российская педиатрическая офтальмология, №1, 2012 - у 1/3 наблюдаемых нами пациентов (30,8%), только у 16 (3,5%) пациентов первые клинические проявления возникли в более старшем возрасте. Одним из доказанных факторов риска появления и роста невуса (более 50,7% пациентов) является длительная инсоляция. По локализации невусы конъюнктивы подразделяются на - невусы бульбарной конъюнктивы, невусы области лимба, невусы полулунной складки и невусы слезного мясца (рис. 2, см. вклейку). Все невусы конъюнктивы делятся на пигментированные и беспигмент-ные, отмечено преобладание беспигментных невусов в возрасте до 12 лет. При биомикроскопии в клинической картине невусов конъюнктивы выявлены схожие клинические симптомы. Так у 84,5% (404 больных) пациентов отмечены собственные сосуды в строме образования, у 284 (59,5%) пациентов - кисты в строме образования, приводящие сосуды зафиксированы у 76% (363) пациентов, скопление пигмента отдельными участками в строме образования, так называемая гнезд-ная пигментация, отмечена у 25% (119) пациентов. По гистологическому строению выделяют несколько типов невусов конъюнктивы: интраэпителиальные, расположенные только в эпителии конъюнктивы, пограничные или юнкциональные невусы, образования, расположенные на границе эпителия и собственной пластинки конъюнктивы, сложные невусы которые формируют не-вусные клетки как в эпителии так и в собственной пластинке конъюнктивы. Ювенильные невусы (ювенильная меланома, доброкачественная ювенильная меланома, невус Спитца) представляют собой веретенообразные и эпителиоидные невусные клетки, часть из которых имеет признаки атипии. Гистологическая картина настолько напоминает меланому, что отличить эти два новообразования может только опытный патоморфолог. В нашем исследовании во всех возрастных группах преобладали сложные невусы, однако отмечено преобладание интра-эпителиальных невусов только в первых двух возрастных группах и увеличение количества сложных невусов в группе пациентов старше 12 лет. Среди обследуемых выявлено 12 (2,5%) невусов с малигнизацией (рис. 3, см. вклеку). При появлении признаков малигнизации в гистологической картине мы отмечали диффузный характер роста невуса, исчезновение ячеистых структур невуса на большом протяжении, появление гиперхромности и полиморфизма клеток и ядер, усиление пигментации в глубине образования (рис. 4, см. вклейку). Средний возраст больных в этой группе составил 15,08 ± 1,4 года, в то время как средний возраст возникновения подобных невусов - 5,7 ± 3,9 года. Это является доказательством того, что длительное наблюдение за меланоцитарными поражениями может приводить к их малигнизации (рис. 5, см. вклейку). В клинической картине пациентов с невусами с признаками малигнизации отмечен ряд особенностей: у большинства пациентов (11 человек) образование было пигментированным, у всех пациентов определяли собственные сосуды образования, гнездная пигментация выявлена у 9 человек, а кисты в строме образования, напротив, обнаружены только у 2 пациентов. Авторефрактометрия проведена 68 пациентам с локализацией невуса в зоне лимба. Предоперационный астигматизм выявлен у 9 больных, 6 из которых по месту жительства проведено лечение - криодеструкция и электроэксцизия. Контрольная авторефрактометрия сравнительная оценка биомикроскопии и Окт Признак Биомикроскопия ОКТ Собственные сосуды + - Приводящий сосуд + - Гнездная пигментация + + Кисты + + Поверхность образования + + Структура образования ± + Окружающие ткани ± + Границы + Структура конъюнктивы + Подлежащие ткани + Истинные размеры образования + выполнена через 3 мес после операции, и выявлены изменения кривизны роговицы у тех же 9 больных. Таким образом, наличие невуса конъюнктивы, расположенного в зоне лимба, не вызывает астигматизм. Криодеструкция и любое повторное хирургическое лечение паралимбального невуса конъюнктивы могут приводить к появлению послеоперационного астигматизма. Части больных проведена оптическая когерентная томография (ОКТ) переднего отрезка глаза. При ОКТ невуса конъюнктивы выявлены множественные разнокалиберные кисты у всех больных, гладкая поверхность конъюнктивы, возможность дифференцировки слоев конъюнктивы. В таблице наглядно приведены клинические и ОКТ - признаки новообразований конъюнктивы и показана информативность метода. Внедрение в практику врача современных методов диагностики позволило выявлять доклинические признаки прогрессирования новообразования и снижать риск малигнизации доброкачественной опухоли. Заключение Невус конъюнктивы - доброкачественное новообразование, развивающееся чаще в школьном возрасте, повышенная инсоляция является фактором риска возникновения и прогрессирования невуса. Появление первых признаков прогрессирования новообразования является абсолютным показанием к его хирургическому лечению с соблюдением всех правил онкологических операций и обязательному гистологическому исследованию удаленного материала. Локализация невуса в зоне лимба и его адекватное хирургическое лечение не приводят к появлению астигматизма и снижению зрения. Выжидательная тактика длительного наблюдения недопустима при появлении признаков активного роста, так как может привести к малигнизации невуса конъюнктивы и перерождении его в меланому.