On the problem of the classification of congenital glaucoma

Full Text

Введение. Несмотря на то, что врожденная глаукома (ВГ) встречается редко и составляет 1 случай на 10 000-20 000 новорожденных, значимость заболевания связана с тем, что у значительного числа приводит к необратимой слепоте. У большинства детей ВГ манифестирует на 1-м году жизни (80%), в том числе в первые 6 месяцев (60 %) и лишь в 20% развивается в более поздние сроки [1-4]. В основе заболевания лежат преимущественно аномалии строения угла передней камеры (УПК) DOI: http://dx.doi.org/10.18821/1993-1859-2016-11-4-179-183 Т а б л и ц а 1 Первичная детская глаукома Вторичная детская глаукома Неонатальная или новорожденных (0-1 мес) Инфантильная (> 1-24 мес) Отсрочено манифестирующая (Late onset or late-recognized) (> 2 years) Глаукома, ассоциированная с неприобретенными аномалиями развития глаз Глаукома ассоциированная с неприобретенными системными заболеваниями или синдромами Международная классификация детской глаукомы Аномалия (синдром) Аксенфельда- Ригера Хромосомные нарушения (трисо- мия по 21 паре или синдром Дауна) Первично персистирующее гиалоидное стекловидное тело Микрофтальм, микрокорнеа Эктопия хрусталика (без системных проявлений) и дренажной системы глаза, препятствующие оттоку внутриглазной жидкости или значительно затрудняющие его. Повышенное ВГД влияет на оболочки глаза, вызывая их растяжение, деформацию и дистрофические изменения. По мере развития заболевания нарастают изменения в сетчатке и хориоидее, нарушается гемодинамика, сетчатка истончается, возникают морфологические изменения во всех ее слоях. Неоспоримым является факт патологического воздействия на диск зрительного нерва, однако за счет компенсаторного растяжения глаза воздействие повышенного ВГД на зрительный нерв частично нивелируется. Несмотря на это, глаукоматозная оптическая нейропатия с экскавацией зрительного нерва возникает уже в ранние сроки заболевания [4-6]. Всемирная ассоциация глаукоматологов в 2013 году приняла единую классификацию врожденной глаукомы для стран Европы и США (табл. 1). Преимуществом данной классификации является учет сроков манифестации ВГ, влияющих на ее течение и прогноз, однако в ней нет подразделения на стадии, как это принято в классификациях отечественных авторов, что важно для диагностики и прогноза исходов заболевания. В России эта классификация пока не получила широкого распространения. По общепринятой отечественной классификации ВГ (Аветисов Э.С. и соавт., 1987) (табл. 2) выделяют 3 формы: простая (собственно гидро- фтальм), с аномалиями глазного яблока (анири- дия, аномалия и синдром Аксенфельда-Ригера, Т а б л и ц а 2 Классификация врожденной глаукомы (Аветисов Э.С., Ковалевский Е.И., Хватова А.В., 1987 г.) Форма Характер изменений УПК Стадия Компенсация Происхождение Динамика С факоматозами Отсутствие 3. Далекозашедшая - диаметр Декомпенсированная (нейрофиброма- дифференциров- роговицы превышает глаукома - острый приступ тоз, ангиоматоз ки УПК возрастную норму на 4 мм и др.) и более, длина сагиттальной оси глаза - на 5 мм и более, зрение резко снижено 4. Почти абсолютная - зрение равно неправильной светопроекции 5. Абсолютная - резкий буфтальм, слепота аномалия Петерса и др), с факоматозами (синдром Стерджа-Вебера, болезнь Реклингаузена и др), включает деление по характеру изменения УПК, по уровню компенсации ВГД и по течению (динамике) заболевания [1-3]. Отечественная классификация предусматривает деление на стадии заболевания (начальная, развитая, далекозашедшая, почти абсолютная и абсолютная стадии) и построена на учете прогрессирования структурно-анатомических изменений под воздействием внутриглазной гипертензии (растяжение роговицы, лимба и увеличение аксиальной длины глаза), что позволяет получить полную характеристику глаукоматозного процесса и имеет значение для выбора тактики лечения и функционального прогноза [4]. Однако эта классификация, в отличие от классификации первичной открытоугольной глаукомы, не учитывает функциональное состояние глаз, что частично отражено в классификации по стадиям Сомова Е.Е., 1992 г. (табл. 3) [7, 8]. Однако с ростом и взрослением ребенка размеры роговицы и глазного яблока меняются, также меняется их соотношение с возрастными структурно-анатомическими нормами. Цель работы - мониторинг ВГ и соотношение выставленной стадии при первичном обращении и в отдаленные сроки наблюдения. Материал и методы. Из числа наблюдаемых нами пациентов было отобрано и обследовано 27 детей (47 глаз) в возрасте от 8 до 17 лет с различными формами врожденной компенсированной глаукомы в начальной, развитой, далекозашедшей и абсолютной стадии заболевания. Всем пациентам ранее для компенсации ВГД было выполнено хирургическое вмешательство. В группу включе- DOI: http://dx.doi.org/10.18821/1993-1859-2016-11-4-179-183 Т а б л и ц а 3 Классификация врожденной глаукомы по стадиям (Сомов Е.Е., 1992 г.) Оценочные критерии Стадия ВГ диаметр роговицы, мм экскавация диска зрительного нерва состояние зрительных функций I - начальная До 12 До 0,3 Не нарушены II - развитая До 14 До 0,5 Существенно снижены III - далекозашедшая Более 14 Более 0,5 Снижены до светоощущения IV - терминальная Буфтальм - Остаточные функции или слепота ны лишь пациенты без рецидивов гипертензии за весь период наблюдения. Срок наблюдения составил от 9 до 18 лет. В анализируемую группу не вошли пациенты с рецидивирующими подъемами ВГД и неоднократно оперируемые. Детям был проведен полный комплекс офтальмологического обследования, включающий: ви- зометрию, биомикроскопию, офтальмоскопию, кератометрию, рефрактометрию, тонометрию, тонографию, эхографию, эхобиометрию, гониоскопию. Проведен ретроспективный анализ параметрических данных при первичном обращении и постановке стадии заболевания. Результаты. При обследовании детей с ранее поставленной начальной стадией заболевания, используя классификацию Аветисова Э.С. и соавт., 1987 г. (см. табл. 2), в динамике ни у одного пациента не произошло перехода в более развитую стадию и все параметрические данные соответствовали возрастной норме (табл. 4). Все дети с Т а б л и ц а 4 Результаты обследования детей с врожденной не компенсированной глаукомой при первичном обращении в возрасте до 2-х лет и с компенсированным глаукомным процессом через 8-17 лет Результаты обследование детей через 8-17 лет Стадия при первичном обращении Количество детей ПЗО диаметр роговицы площадь экскавации ДЗН острота зрения увеличение, мм количество детей увеличение, мм количество детей изменение количество детей значение количество детей Начальная 7 Норма 6 Норма 6 Нет 7 0,8-1,0 7 < 2 1 < 2 1 До 0,3 0 0,7-0,3 0 Развитая 9 Норма 3 Норма 3 Нет 1 0,8-1,0 5 < 2 6 < 2 6 До 0,3 8 0,7-0,3 4 2-3 0 2-4 0 0,3-0,5 0 0,05-0,2 0 Далекозашедшая 27 Норма 3 Норма 3 Нет 0 0,8-1,0 3 < 2 4 < 2 4 До 0,3 3 0,7-0,3 8 2-3 9 2-4 9 0,3-0,5 12 0,05-0,2 6 > 3 11 > 4 11 > 0,5 12 < 0,04 10 Абсолютная 4 Норма 0 Норма 0 Нет 0 0,8-1,0 0 < 2 0 < 2 0 До 0,3 0 0,7-0,3 0 2-3 0 2-4 0 0,3-0,5 0 0,05-0,2 0 > 3 4 > 4 4 > 0,5 4 < 0,04 4 DOI: http://dx.doi.org/10.18821/1993-1859-2016-11-4-179-183 начальной стадией заболевания в подростковом периоде по структурно-анатомической классификации были отнесены к группе пациентов с нормальными показателями, то есть были практически здоровы. В развитой стадии заболевания параметры глаза у 3 из 9 пациентов стали соответствовать возрастной норме. Это можно объяснить тем, что при первичном обращении (в возрасте до 2-х лет), оболочки глаза были перерастянуты и превосходили нормальные параметры. С ростом глаза в нормальной популяции размеры переднезадней оси глазного яблока (ПЗО) и диаметра роговицы (ДР) обычно увеличиваются, а у наших пациентов по-видимому была остановка в росте за счет компенсации ВГД и показатели сравнялись. У 6 детей данные показатели по-прежнему превышали возрастную норму, но соответствовали уже не развитой, а начальной стадии заболевания. При этом более половины детей имели остроту зрения 0,1-0,5 и выше. При поставленной ранее далекозашедшей стадии заболевания результаты исследования широко варьировались, и в целом отмечалось несоответствие размеров ПЗО, ДР и глубины экскавации. Из 27 детей у 11 (41%) сохранилась принадлежность к далекозашедшей стадии, у 9 (33%) заболевание стало соответствововать развитой стадии, у 4 (15%) начальной, у 3 (11%) соответствовать норме. Если придерживаться классификации Сомова Е.Е., 1992 г., оценивающую состояние зрительного нерва и остроту зрения, то дети, которым ранее была выставлена далеко- зашедшая стадия заболевания, в отдаленный период сохранили принадлежность к этой стадии и составляют 37% (10 детей). У 41% (11) детей показатели соответствовали развитой стадии, у 15% (4) детей - начальной стадии, у 7% (2 ребенка) показатели соответствовали возрастной норме. При анализе изменений стадий врожденной глаукомы в зависимости от манифестации наибольшее несоответствие стадий в отдаленный послеоперационный период выявлено у детей, прооперированных в возрасте до 2-х лет (83%). Число детей в возрасте старше 2-х лет с таким несоответствием по стадиям уменьшилось до 47%, а число детей в возрасте старше 5 лет (в этой группе подавляющее большинство детей с синдромными заболеваниями или аномалиями переднего отрезка глаз) снизилось до 14%. Обсуждение. Деление врожденной глаукомы по стадиям, основанное на структурно-анатомических изменениях глаз (классификация Аветисова Э.С. и соавт., 1987 г. (см. табл. 2)), по мере роста ребенка при компенсации глаукоматозного процесса, перестает соответствовать объективному состоянию зрительного аппарата ребенка. Это связано с тем, что при компенсации ВГД частично уменьшается экскавация ДЗН, прекращается растяжение оболочек глаза. Наибольшее несоответствие стадиям отмечено на ранних стадиях заболевания. Самый большой разброс показателей отмечен у детей с далекозашедшей стадией заболевания, при которой есть как дети с полным восстановлением зрительных функций, так и дети с сильно растянутыми оболочками, тотальной экскавацией ДЗН и остротой зрения не выше светоощущения. В абсолютной стадии все дети оставались с очень низкими зрительными функциями и выраженными изменениями в ДЗН и оболочках глаз. Классификация Сомова Е.Е., 1992 г. (см. табл. 3), в которой критерием разделения на стадии является состояние ДЗН, подходит больше для детей старшего возраста с прозрачными роговицами. У детей младшего возраста с гидрофтальмом из-за отека и помутнения роговицы зачастую невозможно оценить состояние ДЗН. У некоторых пациентов ДЗН остается практически интактным и экскавация не возникает вследствие нивелирования воздействия ВГД на решетчатую пластинку при растяжении оболочек глаза. Поэтому в целом ряде случаев при определении стадии заболевания существующие классификации разных авторов начинают противоречить друг другу. Например, у ребенка с выраженным роговичным синдромом и растяжением оболочек глаза, укладывающегося в далекозашедшую стадию по классификации Аветисова Э.С. и соавт. 1992 г. (см. табл. 2), при офтальмоскопии может выявляться небольшая экскавация ДЗН, что по версии классификации Сомова Е.Е. 1992 г. (см. табл. 3), укладывается в начальную стадию заболевания. И наоборот, у детей с манифестацией заболевания в более старшем возрасте и незначительным растяжением оболочек глаза, может обнаруживаться выраженная экскавация ДЗН. У некоторых пациентов, несмотря на тотальную или субтотальную экскавацию ДЗН, могут сохраняться высокие функциональные показатели. Встает вполне резонный вопрос - нужна ли вообще классификация по стадиям? Может быть, согласно европейской классификации, не проводить деление на стадии? Есть аргументы «ЗА» и «ПРОТИВ» существующей сейчас классификации по стадиям. Аргументы «ЗА»: 1) стадия позволяет давать ориентировочный прогноз исхода заболевания; 2) осуществляется передача кодированной информации о тяжести заболевания и примерных структурно-анатомических параметрах другому врачу; 3) и одно из наиболее главных аргументов «ЗА» - объяснение тяжести процесса родителям пациента. Аргументы «ПРОТИВ»: 1) в отдаленный период отсутствие корреляции стадий заболеваний со структурно-анатомическими исходами и остаточными зрительными функциями; 2) несоответствие стадий из-за естественного взросления ребенка и изменения его возрастных норм ПЗО. Заключение Современные методы исследования позволяют получить более полную информацию о состоянии зрительной системы ребенка. На основании большого объема исследований, проведенных нами, можно утверждать, что при одинаковых структурно-анатомических изменениях степень глаукомной оптической нейропатии различна. Полиморфизм патологического воздействия на различные структуры глаза и возрастные особенности дают в каждом случае индивидуальную функциональную результирующую. Таким образом, для создания Российской классификации врожденной глаукомы за основу целесообразно взять структуру международной классификации, в которой учитывается возраст манифестации ВГ, но ее необходимо дополнить по стадиям заболевания. Предлагаем провести дискуссию на тему «Классификация врожденной глаукомы» на страницах данного журнала. Финансирование. Финансирование исследования и публикации не осуществлялось. Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

About the authors

L. A Katargina

The Helmholtz Moscow Research Institute of Eye Diseases, Russian Ministry of Health

Moscow, 105062, Russian Federation

Andrei Olegovich Tarasenkov

The Helmholtz Moscow Research Institute of Eye Diseases, Russian Ministry of Health

Email: anta.mail@mail.ru
research scientist for the Department of Eye Pathology in Children, The Helmholtz Moscow Research Institute of Eye Diseases, Russian Ministry of Health Moscow, 105062, Russian Federation

E. V Mazanova

The Helmholtz Moscow Research Institute of Eye Diseases, Russian Ministry of Health

Moscow, 105062, Russian Federation

References

Supplementary files