ЗРИТЕЛЬНЫЕ ВЫЗВАННЫЕ КОРКОВЫЕ ПОТЕНЦИАЛЫ У ДЕТЕЙ С КРАНИОСИНОСТОЗАМИ. ОПИСАНИЕ СЛУЧАЕВ И АНАЛИЗ ЛИТЕРАТУРНЫХ ДАННЫХ

Полный текст

Краниосиностозом называют преждевременное заращение одного или нескольких швов черепа, приводящее к формированию характерной деформации головы [1]. Краниосиностозы различных видов являются наиболее распространенным врожденным дефектом черепа, проявляющимся с частотой 333-476 на миллион родившихся детей [2]. Данная патология часто сочетается с другими аномалиями развития костной ткани, в первую очередь аномалиями развития кистей рук и стоп [3]. Краниосиностоз может существовать как в виде изолированного заболевания [4, 5], так и в составе наследственного синдрома [6-8]. Описано более ста синдромов, сочетающихся с краниосиностозом, включая такие аутосомно-доминантные синдромы, как синдромы Э. Аперта, Л. Крузона, Р. Пфайфера и т. д. [9, 10]. Различают пансиностоз (с вовлечением всех швов черепа) и частичный краниосиностоз. Глазные проявления краниосиностоза включают в себя: экзорбитизм, кератит, частичную атрофию зрительных нервов (ЧАЗН), косоглазие, птоз. Одной из причин данных осложнений является повышение внутричерепного давления (ВЧД). По данным D. Renier и соавт. [11, 12], повышение ВЧД чаще встречается при пансиностозе. В работе данных авторов 1982 года было произведено измерение ВЧД эпидуральными датчиками у 121 пациента с краниосиностозами и выявлено повышение ВЧД у 42% пациентов с пансиностозами и у 13% пациентов с поражением одного шва. P. Tessier считает, что именно повышенное ВЧД приводит к вертикальному смещению крыши глазницы и уменьшению ее глубины [13]. Подобная деформация глазницы ведет к вытеснению глазного яблока и экзорбитизму. Как следствие происходит несмыкание глазной щели и развитие кератита с последующим помутнением роговицы. Развитие атрофии зрительного нерва может быть связано как с повышением внутричерепного давления, так и с изменением геометрии орбиты, сдавлением зрительного нерва и как следствие нарушением кровообращения в нем. Непаралитическое сходящееся или расходящееся косоглазие, по данным ряда авторов, чаще всего встречается при плагио-цефалии [14-18], что связано со смещением укороченной передней черепной ямки, деформацией верхней стенки орбиты и блока с вовлечением внутренней косой мышцы [19]. Кроме того, при плагиоцефалии происходит смещение верхних и наружных краев орбит кзади, которое сопровождается разворотом плоскости орбит кнаружи и уменьшением межорбитального расстояния и возникновением гипотелоризма [20]. Цель. Оценить состояние зрительного анализатора при краниосиностозе. Материал и методы. С 2011 по 2016 гг. на базе ФГБУ «Детский медицинский центр» УДП РФ под наблюдением находилось 3 детей с диагнозом частичный краниосиностоз. Всем детям, помимо стандартного офтальмологического обследования, включающего наружный осмотр, визометрию, проверку бинокулярных функций, определение клинической рефракции путем скиаскопии и авторефрактометрии в условиях медикаментозного мидриаза, были проведены биомикроскопия и офтальмоскопия, а также электрофизиологическое исследование зрительных вызванных корковых потенциалов (ЗВКП). Электрофизиологическое исследование проводили на аппарате Tomey EP-1000 с предъявлением реверсивных шахматных паттернов с размерами клеток 60, 20 и 8 угл. мин. При обследовании были соблюдены все стандарты ICSEV [21]. Перед исследованием устанавливали электроды: активный электрод помещали на 2 см выше затылочного бугра по средней линии над областью проекции зрительной зоны (поле 17), референтный электрод устанавливали на лоб. Заземление осуществляли отдельным электродом-клипсой, который помещали на мочку правого уха. Перед наложением электродов кожные покровы обрабатывали специальной абразивной пастой. А для лучшего контакта электродов с кожей использовали электропроводящий гель. Импеданс под электродами не превышал во всех случаях 5 кОм. Наблюдение 1. Мальчик, 13.12.2013 года рождения. Ребенок от 1-й беременности (матери 30 лет), протекавшей на фоне ОРВИ на 16-й неделе. Роды на 31-й неделе с вакуумэкстракцией плода за голову. Апгар 8/9. Масса при рождении 3540 г, рост 52 см. Наследственность: у матери миопия высокой степени. Диагноз: частичный краниосиностоз, скафоцефалия (стеноз сагиттального шва). Диагноз ребенку был установлен в возрасте 7 мес при обследовании по поводу травмы головы. Данные магниторезонансной томографии головного мозга от 14.07.2014 года - скафоцефалия. Ребенок был прооперирован 16.09.2014 года в возрасте 9 мес. Операции: краниотомия в проекции сагиттального шва; 14.04.2015 года - краниопластика, реконструкция черепа, коррекция скафоцефалии; 02.07.2015 года - удаление титановых пластин со свода черепа. Офтальмологический статус: OU- гиперметропия слабой степени. Глазное дно: OU диск зрительного нерва (ДЗН) розовый, ход и калибр сосудов в норме, фовеальный и фовеолярный рефлексы в норме, очаговых изменений не выявлено. ЗВКП от 09.07.2016 года соответствовали норме и представлены в табл. 1 и на рис. 1. Наблюдение 2. Девочка, 14.06.2011 года рождения. Ребенок от 1-й беременности, протекавшей на фоне отеков в третьем триместре беременности (прибавка в весе 15 кг). Роды протекали стремительно (3 часа), проведена эпизиотомия. Масса тела при рождении 4120 г, рост 54 см. Апгар 8/9. Перелом левой ключицы. Наследственность: у матери миопия слабой степени, опущение правой почки; у отца миопия слабой степени, в анамнезе острый пиелонефрит. Диагноз: астичный краниосиностоз, плагиоцефалия (стеноз правого венечного шва). Диагноз ребенку был установлен в 4 мес при обследовании по поводу травмы головы: задняя черепно-мозговая травма (ЗЧМТ), ушиб головного мозга, линейный перелом правой теменной и затылочной костей. По данным компьютерной томографии (КТ) головного мозга, заращение правого венечного шва. В возрасте 10 мес ребенок был прооперирован. Операция: двустороннее фронто-орбитальное выдвижение и реконструкция. Офтальмологический статус: OU - гиперметропия слабой степени. Косоглазие содружественное, альтернирующее, частично аккомодационное (табл. 2). Проявлений амблиопии отмечено не было. Ребенок пользуется очками, в очках и без очков зрение 1,0. Глазное дно: OU - ДЗН деколорирован с височной стороны, ход и калибр сосудов в норме, фовеальный и фовеолярный рефлексы в норме, очаговых изменений не выявлено. ЗВКП от 18.03.2014 года практически соответствовали норме - отмечалось незначительное снижение амплитуды пика P100 на все размеры клеток (рис. 2). Наблюдение 3. Мальчик, 17.11.2014 года рождения. Ребенок от 2-й беременности, протекавшей на фоне угрозы прерывания в 12-15 недель. При исследовании у матери выявлена герпесвирусная инфекция. Масса тела при рождении 2970 г, рост 49 см. 23.12 2014 года - криодеструкция гемангиомы. Диагноз: частичный краниосиностоз, тригоноцефалия (стеноз метопического шва). Диагноз был установлен в возрасте 1 мес. На рентгенограмме черепа было обнаружено уплотнение метопического шва. По данным КТ головного мозга от 30.12.2014 года, - признаки метопического стеноза. В возрасте 4 мес ребенок был прооперирован 16.04.2015 года. Операция: коррекция тригоноцефалии - фронто-орбитальная реконструкция. Офтальмологический статус: глазное дно: ДЗН деколорирован с височной стороны, ход и калибр сосудов в норме, очаговых изменений нет. OU - ЧАЗН. Косоглазие первичное, содружественное, сходящееся, альтернирующее. Гиперметропия слабой степени. Глазное дно: OU ДЗН деколорирован, ход и калибр сосудов в норме, фовеальный и фовеолярный рефлексы в норме, очаговых изменений не выявлено. Данные ЗВКП от 24.11.2015 года представлены в табл.1 и заключаются в изменении амплитудно-временных характеристик ЗВКП: удлинение латентности пика P100 до 130 мс, в большей степени на клетки 8 угл. мин, амплитуда пика P100 была в пределах 2-6 мкВ (рис. 3). Косоглазие наблюдалось с рождения. В возрасте 6 мес ребенку были выписаны очки, однако данный вид лечения не имел успеха, так как ребенок снимал очки. На данный момент проводится плеоптическое лечение при помощи окклюдера (попеременно OD и OS). Во всех трех случаях исследование ЗВКП проводили после реконструкции костей свода черепа. Обсуждение. Офтальмологические проявления краниосиностозов играют важную роль в диагностике. Уже в родильном доме ребенок с подозрением на краниосиностоз может быть выделен из общей массы новорожденных и направлен на дообследование. На практике, к сожалению, на этом этапе все деформации черепа, обнаруженные у детей, расцениваются врачами как особенности послеродовой конфигурации головы и им не уделяется должного внимания. В период новорожденности форме черепа также не придается большого значения [1]. При более позднем выявлении появляются изменения зрительной системы, которые могут быть как непосредственным проявлением патологического процесса, так и возникать в качестве вторичного осложнения. Данные изменения могут во многих случаях приводить к существенному необратимому нарушению зрительных функций. Косоглазие и птоз, характерные для ранних стадий краниосиностоза, являются предрасполагающими факторами развития амблиопии. При отсутствии своевременной коррекции данные изменения быстро прогрессируют и приводят в последующем к стойкой утрате зрительных функций. Экзофтальм и сухость роговицы также зачастую могут быть причиной слепоты, являясь при этом потенциально излечимыми осложнениями. Поскольку эти патологические изменения можно предотвратить при своевременном выявлении, целесообразно активное привлечение офтальмологов к диагностике и лечению детей с краниосиностозами. При всей важности проблем коррекции внешнего вида больных с данной патологией, функциональные проблемы, по мнению большинства авторов [22, 23], являются первостепенными. В частности, отек дисков зрительных нервов и формирующаяся частичная атрофия зрительных нервов может быть первым свидетельством повышения внутричерепного давления. Учитывая анатомические особенности расположения швов черепа, вовлеченных в патологический процесс, можно предположить, что косоглазие, обнаруженное во втором (стеноз правого венечного шва) и третьем (стеноз метопического шва) наблюдениях, связано именно с краниосиностозом, изменением геометрии орбит и прикрепления экстраокулярных мышц. На формирование ЧАЗН у ребенка в третьем наблюдении, возможно, повлияла не только деформация костей черепа, но и повышение ВЧД. Диагноз частичной атрофии зрительных нервов был подтвержден на основании ЗВКП. В наших наблюдениях исследование проводилось после хирургической коррекции краниосиностоза. Возможно, применение электрофизиологических методов исследования, в частности исследование ЗВКП, на этапе подозрения на краниосиностоз, позволило бы понять, вовлечен ли зрительный нерв и предпринять необходимые действия для предупреждения развития ЧАЗН. Частота встречаемости аномалий зрительной системы у детей с краниосиностозами выше по сравнению с общей популяцией [22, 24]. Поэтому такие дети нуждаются в офтальмологическом обследовании, когда диагноз краниосиностоз только заподозрен. Ранняя диагностика, включающая не только стандартные офтальмологические методы обследования, но и электрофизиологические, позволяет существенно улучшить прогноз для детей с краниосиностозами различных видов. K. Mursch и соавт [25] оценили частоту встречаемости патологических ЗВКП у 52 детей с краниосиностозом до операции, прежде, чем возникал застойный диск. У 13 из 52 детей были зарегистрированы патологические ЗВКП. У всех детей патология была двусторонней, как и в нашем исследовании. Амплитуда была снижена только у 2-х. Авторы сделали вывод, что ЗВКП может быть первым показателем поражения зрительного нерва при краниосиностозах. При этом в отличие от нашего и других исследований авторы не оценивали влияния ни типа, ни вида краниосиностоза на ЗВКП. Достаточно малая частота патологических ЗВКП обусловлена тем, что только у 1 пациента из исследуемой группы был застойный диск. Большой интерес представляет наличие дефектов зрительных путей в зависимости от вида краниосиностоза (синдромального и несиндромального), чему посвящен ряд исследований, при этом ни в одном из них не используется классификация краниосиностоза в зависимости от сращенного шва (скафоцефалия, плагиоцефалия и тригоноцефалия), применяемая нами. Частота и вид патологических ЗВКП на реверсивный шахматный паттерн при первом обследовании детей с краниосиностозами оценивали D. Thompson и соавт. [26]. Пациенты были также разделены в зависимости от синдромального и несиндромного краниосиностоза. ЗВКП были зарегистрированы у 114 пациентов, из них у 81 был диагностирован синдромальный краниосиностоз, а у 33 - несиндромный. Все обследования, как и в исследовании K. Mursch и соавт. [25], проводились предоперационно. 22 из 40 пациентов были в возрасте младше 6 мес, а возраст остальных был от полугода до 1 года. ЗВКП регистрировали на реверсивный шахматный паттерн размером в 50 угл. мин с частотой 3 реверса в секунду при бинокулярной регистрации. Анализировали амплитуду и латентность P100, а также ширину пика P100. У 60% пациентов были обнаружены патологические ЗВКП. Данными авторами достоверных корреляций с возрастом и видом краниосиностоза при используемой ими классификации краниосиностоза не выявлено в отличие от наших данных, когда при использованной нами классификации (скафоцефалия, плагиоцефалия и тригоноцефалия) изменения ЗВКП были выявлены только при тригоноцефалии. Авторы пришли к выводу о необходимости проведения ЗВКП уже при первом осмотре пациентов с этим заболеванием для последующего мониторинга функции зрительных путей электрофизиологическими методами [26], что полностью согласуется с нашими выводами. Целью другого исследования было выявление дефектов полей зрения в группе детей только с синдромальными краниосиностозами, для чего кинетическую периметрию и ЗВКП провели 16 пациентам с этой патологией [27]. В ЗВКП оценивали межполушарную асимметрию, амплитуду и латентность компонента P100, а поля зрения подлежали качественной и количественной оценке. У всех пациентов с краниосиностозами выявлены дефекты поля зрения. При синдроме Крузона дефицит выявлялся в назальной половине поля зрения, тогда как для синдрома Аперта наиболее характерны дефекты в нижне-назальном квадранте. У детей с синдромом Пфайффера дефекты были наиболее выраженными и представляли собой концентрическое сужение всего поля зрения. Асимметрия ЗВКП была обнаружена в 4-х случаях, патологический P100 (изменения амплитуды и/или латентности) был выявлен у 10 из 16 пациентов. Авторы считают, что патологические механизмы, приводящие к возникновению дефектов поля зрения, пока не могут объяснить различие в виде и выраженности дефектов поля зрения при разных синдромах, одним из проявлений которых является краниосиностоз. Дефекты полей зрения указывают на развитую или развивающуюся дисфункцию, которая может мониторироваться с помощью периметрического тестирования центрального поля зрения [27]. Как и в исследовании D. Thompson и соавт. [26], в этой работе авторы также использовали отличную от применяемой нами классификацию, кроме того, не оценивали ни клинические, ни электрофизиологические симптомы в зависимости от сращенного шва, что оценивалось в нашем исследовании. Еще одно исследование тоже проводилось у пациентов с синдромальным краниосиностозом, что так же, как и предыдущее, отличало его от нашего исследования, в котором синдромальный краниосиностоз не был критерием включения. В исследовании участвовало 8 детей. Сравнивали остроту зрения с офтальмоскопической картиной ДЗН и транзиентными ЗВКП на реверсивный паттерн [28]. Оценку остроты зрения, вида ДЗН и ЗВКП проводили до и после расширения свода черепа. Для оценки ЗВКП применяли линейное регрессионное моделирование амплитуды компонента P100. Серийную оценку вида ДЗН проводили 8 пациентам, остроты зрения - 7 пациентам. До операции острота зрения была ниже нормы вследствие застойных ДЗН у 1 пациента, после операции она улучшилась у 4-х, колебалась у 2-х. Из 8 пациентов у 3-х выявлено отсутствие застойных ДЗН, у 3-х - прогрессирующий двусторонний застой ДЗН, у 2-х - односторонний застойный ДЗН. У всех 8 пациентов было обнаружено снижение амплитуды P100 ЗВКП перед операцией, а после операции - увеличение амплитуды P100 ЗВКП у 6 из 8 пациентов. Исследователи делают вывод, что ни острота зрения, ни вид ДЗН сами по себе не являются надежным симптомом потенциальной зрительной дисфункции у пациентов с синдромальным краниосиностозом. Из полученных авторами результатов следует, что ЗВКП на реверсивный паттерн выявляют раннюю дисфункцию зрительных путей до оперативного расширения свода черепа, а после операции зрительная функция может улучшиться, то есть ЗВКП могут служить критерием функции зрительных путей и при послеоперационном мониторинге краниосиностоза. S. Gupta и соавт. [29], проанализировавшие офтальмологический и радиографический статус 33 неоперированных пациентов с краниосиностозами, установили, что повреждение зрительного нерва, особенно вторичное, вследствие его застоя, может быть предотвращено при своевременной постановке диагноза. Ими проанализированы данные ЗВКП и ультразвукового А-сканирования зрительного нерва с определением его толщины. Изменения зрительного нерва, по данным этих исследований, имело место у 10 из 33 пациентов, что примерно соответствует частоте патологических ЗВКП, полученной нами. Вовлечение зрительного нерва коррелировало с синостозами множественных швов, то есть чем тяжелее краниосиностоз, тем чаще и более выраженно вовлечение зрительного нерва [29]. При изучении пациентов группы из 67 человек S. Li и соавт. также оценивали клинические, радиологические и электрофизиологические признаки афферентного дефекта зрительной системы (патологические ЗВП, снижение остроты зрения, нейровизуализация патологических изменений зрительного пути у 25%) [30]. Анализ ЗВКП показал, что измененные показатели обнаруживаются у 13% пациентов, а патологическая нейровизуализация афферентного дефекта выявляется в 11% случаев, то есть частота патологических ЗВП близка к патологии, выявленной с помощью визуализации [30]. Заключение Полученные нами результаты впервые указывают на ассоциации типа краниосиностоза с показателями ЗВКП. При анализе типа краниосиностоза в описанных клинических примерах у ребенка со стенозом метопического шва наблюдалась частичная атрофия зрительных нервов и косоглазие, у ребенка со стенозом венечного шва - косоглазие, а у ребенка со стенозом сагиттального шва изменений со стороны зрительного анализатора не наблюдалось. Как и в других исследованиях, ЗВКП на реверсивный паттерн выявляет раннюю дисфункцию зрительных путей. Исходя из вышесказанного, мы полагаем, что всем детям с подозрением на краниосиностоз, особенно плагиоцефалию и тригоноцефалию, целесообразно проведение раннего углубленного офтальмологического обследования, включая электрофизиологическое обследование, а именно, оценивать зрительные вызванные корковые потенциалы, так как это позволяет ускорить диагностику и выбрать оптимальный метод лечения. Долевое участие авторов: Куренкова Н.В. 0,6. Зольникова И.В. 0,2. Клитвина Г.А. 0,1. Деменкова О.Н. 0,1.

Об авторах

Н. В Куренкова

ФГБУ «Детский медицинский центр» Управления делами Президента Российской Федерации

109012, Москва, РФ

И. В Зольникова

ФГБУ «Московский НИИ глазных болезней им. Гельмгольца» Минздрава России

105062, Москва, РФ

Г. А Клитвина

ФГБУ «Детский медицинский центр» Управления делами Президента Российской Федерации

109012, Москва, РФ

О. Н Деменкова

ФГБУ «Детский медицинский центр» Управления делами Президента Российской Федерации

109012, Москва, РФ

Список литературы

Дополнительные файлы