LATE COMPLICATIONS UNFAVORABLE RESULTS OF CICATRICAL RETINOPATHY OF PREMATURITY

全文:

Ретинопатия недоношенных (РН) - вазопролиферативное заболевание глаз у детей, приводящее к слепоте и слабовидению при прогрессирующем течении и отсутствии своевременного лечения. В настоящее время современные протоколы выхаживания недоношенных младенцев, организация офтальмологической помощи недоношенным детям, включающая активный скрининг и мониторинг РН, лечение активных стадий РН, направлены на снижение частоты развития тяжелых, необратимых форм заболевания [1-5]. При развитии тяжелых рубцовых стадий РН единственным методом лечения остаются хирургические вмешательства, часто носящие только органосохранный характер. В рубцовой фазе заболевания мы оцениваем степень остаточных изменений на глазном дне после перенесенной активной РН. К «неблагоприятным» исходам РН относятся остаточные изменения на глазном дне IV степени (частичная отслойка сетчатки) и V степени (полная отслойка сетчатки), но и при этих степенях рубцовых изменений возможно развитие более поздних, пролиферативных изменений, существенно влияющих на остаточные зрительные функции [6-8]. Цель нашего исследования: изучить частоту и структуру осложнений при IV-V cтепени РН и разработать тактику их профилактики и лечения. Материал и методы. Обследовано 134 пациента (268 глаз) с IV-V степенью рубцовой РН в возрасте от 6 месяцев до 17 лет. На момент обращения РН IV степени выявлена на 117 глазах, V степень - на 151 глазу. У 42 (31,3%) пациентов было асимметричное поражение глаз: IV-V степень РН на «худшем» глазу и I-III степень на парном глазу. Все обследованные дети родились в возрасте 24-33 недели гестации, с массой тела 630-1850 г. Лечение в активной фазе заболевания (крио- или лазеркоагуляция сетчатки) проведено на 166 глазах (61,9%). Острота зрения пациентов в исследуемой группе была низкой: при IV степени РН варьировала от светоощущения до 0,2 (в зависимости от степени вовлечения в патологический процесс макулярной зоны), при V степени предметного зрения не было ни в одном случае. Офтальмологическое обследование включало: визометрию (детям раннего возраста определяли методом предпочтительного взора, старшего возраста - по проектору знаков СР-30 (Япония)); авторефрактометрию и/или скиаскопию в условиях циклоплегии; биомикроскопию; офтальмоскопию в условиях мидриаза; ультразвуковую биометрию, эхографию, биомикроскопию на аппарате А/В Tomey (UD-6000) с высокочастотным датчиком 40 МГц (Япония); тонометрию по Маклакову и с помощью прибора IСare (Финляндия). Статистическая обработка материала проведена с использованием программ «SOFA Statistics» и «StatSoft Statistica 7.0». Результаты. Развитие поздних осложнений при неблагоприятных исходах заболевания произошло на 153 (57,1%) из 268 глаз: на 56 (47,9%) из 117 глаз с IVстепенью и на 97 из 151 (64,2%) глаз с V степенью. Структура и клинические проявления основных видов осложнений представлены в таблице. При наличии выраженных помутнений в стекловидном теле, складок и отслойки сетчатки частым осложнением было развитие осложненной катаракты (полной или частичной), выявленной на 48 (31,4%) глазах в возрасте детей от 2-х до 14 лет (в среднем, 7,5 лет). В большинстве случаев (32 глаза) катаракта была стационарной, а на 16 глазах носила прогрессирующий характер и была причиной ухудшения зрения, в том числе потери светоощущения в V степени РН (рис. 1, 2, см. вклейку). Начальные помутнения развивались в задней капсуле хрусталика в зоне фиксации витреальных тяжей и пленок, затем распространялись на все слои хрусталика с включением кальцификатов. При потере остаточного зрения, а также во избежание развития иридо-корнеального контакта, целесообразно проведение ленсвитрэктомии, несмотря на плохой функциональный прогноз. Хирургическое вмешательство (ленсвитрэктомия) при осложненной катаракте на глазах с IV и V cтепенью РН проведено нами на 42 глазах. На 14 глазах с IV степенью РН произведена имплантация заднекамерной интраокулярной линзы. Осложнения в раннем послеоперационном периоде зафиксированы в виде появления экссудативной реакции в стекловидном теле (3 глаза), частичной гифемы и частичного гемофтальма из-за кровотечения из новообразованных сосудов (6 глаз), купированных консервативной терапией. В отдаленном периоде (через 4-7 месяцев после операции) на 4 глазах имелась секклюзия зрачка, на 3 глазах образовалась вторичная зрачковая мембрана вследствии усиления пролиферативных процессов, лечение которой было успешно проведено с помощью ИАГ-лазерного вмешательства [9]. В результате проведенного лазерного лечения во всех случаях достигнут удовлетворительный анатомический эффект, а на 32 глазах отмечено улучшение зрительных функций, в том числе и при V степени улучшилось светоощущение, появилось контурное зрение. Усиление пролиферации и массивного рубцевания в стекловидном теле на 64 (41,8%) глазах у детей в возрасте от 7 месяцев до 10 лет привело к развитию синдрома мелкой передней камеры, секклюзии зрачка, иридо-корнеальному контакту, который в свою очередь вызвал помутнение роговицы, что сопровождалось потерей остаточного светоощущения, а в 5 случаях привело к субатрофии глаза (рис. 3, см. вклейку). В целях профилактики развития этого вида осложнений необходимо проведение своевременного хирургического вмешательства в ранние сроки при первых признаках уменьшения глубины передней камеры и формирования иридо-корнеального контакта. Проведенное нами реконструктивное хирургическое вмешательство привело к удовлетворительному органосохранному эффекту в 87 % случаев. Вторичная глаукома развилась на 30 глазах с V степенью РН в возрасте от 7 мес. до 7,5 лет (в среднем в 1 г 10 мес). Механизм развития глаукомы при тяжелых формах РН принципиально отличается от врожденной глаукомы. Возникновение глаукомы при V степени рубцовой РН является результатом стойких органических изменений переднего сегмента глаза вследствие массивного рубцевания в ретрохрусталиковом пространстве, образования прехрусталиковых пленок, сращения и заращения зрачка. В этих случаях наблюдается формирование мелкой передней камеры с иридо-роговичным контактом, распространенным зрачковым и витреальным блоками, что препятствует циркуляции внутриглазной жидкости (рис. 4, см. вклейку). Лечение вторичной глаукомы при терминальных стадиях РН только хирургическое и включает реконструкцию передней камеры, формирование зрачка, рассечение ретрохрусталиковой пролиферативной мембраны, ленсэктомию, витрэктомию. Целесообразно проводить хирургическое вмешательство еще до повышения ВГД при угрозе формирования иридо-корнеального контакта. При отсутствии предметного зрения и плохом прогнозе, а также при декомпенсации глаукомного процесса на афакичном глазу и восстановленной передней камере возможно проведение циклодиодфотокоагуляции. При помутнениях роговицы и изменениях переднего отдела глаза, препятствующих визуализации глубжележащих структур, мы впервые при РН использовали дополнительное исследование структур переднего сегмента глаза с помощью ультразвуковой биомикроскопии. Этим методом обследовано 43 ребенка (86 глаз) с IV-V степенью РН в возрасте от 2 месяцев до 14 лет. Детям до 4-х лет обследование проводилось под наркозом. Результаты выполненных исследований демонстрируют уникальные возможности данных методов в диагностике тяжелой РН, а именно: позволяют определить степень открытия радужно-роговичного угла, идентифицировать компоненты угла передней камеры (УПК), визуализировать детали радужки, физиологические и патологические структуры в УПК (отростки радужки, неоваскуляризация, синехии), определить тактику и объем реконструктивного хирургического вмешательства, оценить результаты хирургического вмешательства (состояние фистулы, фильтрационной подушки и др.). Выявлены объективные признаки диагностики нарушений пространственных соотношений и структур переднего отрезка глаза при различных клинических проявлениях РН (рис. 5, 6, см. вклейку). Прогрессирующая субатрофия глаза развилась на 11 (7%) глазах с V степенью РН в возрасте от 1,5 до 11 лет (в среднем 4,5 года). Клиническая картина характеризовалась грубым фиброзом в стекловидном теле, отслойкой сетчатки, изменением переднего отрезка глаза (мелкой передней камерой, иридо-роговичным контактом, заращением зрачка, помутнением роговицы), гипотонией, вялотекущим увеитом, уменьшением передне-задней оси (ПЗО) глаза и утолщением оболочек по данным эхографии. С целью профилактики и лечения субатрофии глаза целесообразны курсы поддерживающей нейротрофической терапии с включением в схему лечения нестероидных и стероидных противовоспалительных препаратов, а при болевом синдроме, вялотекущем увеите и отсутствии светоощущения и выраженном косметическом дефекте возможно реконструктивное, органосохранное хирургическое вмешательство, а при отсутствии эффекта, болях, косметических дефектах и некупируемом воспалительном процессе - эвисцерация или энуклеация с последующим протезированием полости. Заключение Таким образом, развитие тяжелых рубцовых стадий РН, приводящих к слепоте и слабовидению, не является стабильным состоянием. Отрицательная динамика клинических проявлений заболевания, развитие поздних пролиферативных осложнений отмечается, по нашим данным, более чем у половины пациентов (57%). Если при благоприятных исходах РН с достаточно высокой остротой зрения развитие поздних осложнений приводит к снижению и потери зрения, то при неблагоприятных исходах и тяжелых рубцовых стадиях - к потере остаточного светоощущения, косметическим дефектам и снижению качества жизни. Современные методы диагностики и визуализации, с использованием ультразвуковых технологий, позволяют в ранние сроки выявить первые клинические признаки развития осложнений и своевременно определить тактику лечения. С целью предотвращения развития поздних осложнений необходимо пожизненное динамическое наблюдение и дифференцированная тактика профилактики и лечения всех пациентов с перенесенной РН. Несмотря на плохой функциональный прогноз, адекватное и своевременное лечение позволит существенно улучшить качество жизни и социальную адаптацию пациентов с тяжелыми последствиями РН.

作者简介

L. Kogoleva

The Helmholtz MoscowResearch Institute of Eye Diseases, Russian Ministry of Health

Email: kogoleva@mail.ru
The Helmholtz Moscow Research Institute of Eye Diseases, Moscow, 105062, Russian Federation Moscow, 105062, Russian Federation

L. Katargina

The Helmholtz MoscowResearch Institute of Eye Diseases, Russian Ministry of Health

Moscow, 105062, Russian Federation

N. Arestova

The Helmholtz MoscowResearch Institute of Eye Diseases, Russian Ministry of Health

Moscow, 105062, Russian Federation

E. Mazanova

The Helmholtz MoscowResearch Institute of Eye Diseases, Russian Ministry of Health

Moscow, 105062, Russian Federation

T. Sudovskaya

The Helmholtz MoscowResearch Institute of Eye Diseases, Russian Ministry of Health

Moscow, 105062, Russian Federation

参考

补充文件