The new edition of the international classification of retinopathy of premature. Part 1

Full Text

Несмотря на значительные достижения в выявлении и лечении ретинопатии недоношенных (РН), заболевание по-прежнему является одной из основных причин слепоты и слабовидения с раннего детства в развитых странах, поэтому остаётся в фокусе внимания исследователей и клиницистов. В 1953 году Reese A.B. с соавторами опубликовали классификацию ретролентальной фиброплазии [1]. В 1984 году Международным Комитетом по классификации РН в составе 23 офтальмологов из 11 стран была разработана Международная классификация РН (МКРН) [2], которая учитывает стадию патологического процесса, его локализацию (зону) на сетчатке и протяжённость, а также наличие или отсутствие признаков «плюс-болезни». Внедрение МКРН в клиническую практику способствовало проведению первого многоцентрового исследования по лечению активной РН. Исследование «Cryotherapy for Retinopathy of Prematurity» (CRYO-ROP) продемонстрировало, что заболевание поддаётся успешному лечению с целью предотвращения отслойки сетчатки и показало необходимость проведения скрининга для выявления основной причины предотвратимой детской слепоты [3]. В 1987 году первоначальная МКРН была расширена за счёт включения классификации поздних стадий РН, таких как отслойка сетчатки (стадии 4А, 4Б, 5) [4]. В 2003 году на основании результатов исследования «Early Treatment for Retinopathy of Prematurity» (ETROP) изменены рекомендации относительно показаний к лечению (коагуляции аваскулярной сетчатки) с учётом типа течения активной РН. Так, при типе 1 рекомендовано раннее лечение предпороговой РН, а при типе 2 — выжидательный подход, т.е. лечение при прогрессировании заболевания до типа 1 или пороговой РН [5]. В 2005 году МКРН была дополнена двумя терминами: «преплюс-болезнь» и «задняя агрессивная РН» (ЗАРН) [6].

В 2021 году опубликована пересмотренная МКРН3 (International Classification of ROP, Third Edition, 1921) [7]. Организованный для этой цели Международный Комитет экспертов включал 14 детских офтальмологов и 20 специалистов по заболеваниям сетчатки, представляющих 17 стран, и осуществлял свою деятельность в течение двух лет. Причинами, потребовавшими обновления МКРН, послужила субъективность некоторых критических элементов классификации болезни и открытость для интерпретации, а также появление инноваций в офтальмологической визуализации.

Кроме того, применение фармакологических методов лечения (например, введение против фактора роста эндотелия сосудов агентов) поставило новые задачи, связанные с распознаванием клинических признаков, характерных для регресса и реактивации после терапии по сравнению с абляционным лечением. Наконец, признание того, что картина РН в некоторых регионах мира с ограниченными ресурсами неадекватно описывается существующей системой классификации [7] также обусловило необходимость обновления международной классификации.

Новая третья редакция сохраняет текущие определения, такие как зона, стадия и протяжённость болезни. Основные обновления в МКРН3 включают следующие ключевые изменения по сравнению с предыдущими пуб-ликациями МКРН.

1. Зона. Приводится определение задней области зоны II, которая начинается на границе между зоной I и зоной II и простирается в зону II на 2 диаметра диска.

Термин «выемка» используется для описания проникновения поражения РН в сегменте 1–2 часа в более заднюю зону. Зона РН для таких глаз должна отмечаться самой задней зоной васкуляризации сетчатки с квалификатором «выемка» (например, «зона I, вторичная, из-за выемки»).

2. Плюс- и преплюс-болезнь. Признание того, что сосудистые изменения сетчатки при РН представляют собой непрерывный спектр от нормального состояния до преплюс- и плюс-болезнь с изображениями, демонстрирующими этот диапазон. Эти изменения оцениваются по сосудам в зоне I, а не только по сосудам в поле узкоугольной фотографии и не по числу квадрантов аномалии.
3. Агрессивная РН. Ранее для описания тяжёлой, быстро прогрессирующей формы РН, возникающей в задних зонах I или II, использовался термин «агрессивная задняя РН». В связи с растущим признанием того факта, что это может происходить за пределами задней части сетчатки и у более крупных недоношенных детей, особенно в регионах мира с ограниченными ресурсами, Комитет рекомендует новый термин — «агрессивная РН» (А-РН).
4. Отслойка сетчатки (стадии 4 и 5). Даётся определение подкатегорий стадии 5: стадия 5A (отслойка в виде открытой воронки); стадия 5B (отслойка в виде закрытой воронки); стадия 5C, на которой стадия 5B сопровождается изменениями переднего сегмента, например, заметное уменьшение глубины передней камеры, иридокорнеолентикулярные спайки, помутнение роговицы или их комбинация.
5. Регресс — инволюция и разрешение заболевания. Регресс РН может быть спонтанный, а также после лазерного лечения или анти-VEGF терапии. Регресс может быть полным или неполным, включая сохранение аномалий сетчатки. Периферическая аваскулярная сетчатка (ПАС) должна быть описана по локализации (например, задняя зона II) и протяжённости (например, назальная).
6. Реактивация — повторение признаков острой фазы РН после лечения, которая может включать новые поражения РН и сосудистые изменения. Когда происходит реактивация стадий РН, рекомендуется использовать модификатор «реактивированный», например, «реактивированная стадия 2».
7. Долгосрочные последствия. Помимо указанных в предыдущих версиях МКРН последствий заболевания, отмечены поздняя отслойка сетчатки, ПАС, макулярные аномалии, сосудистые изменения сетчатки и глаукома.

Представленные в МКРН3 обновления подробно описаны и иллюстрированы, их ценность ещё предстоит подтвердить клиницистами в результате широкого внедрения в лечебно-диагностический процесс РН.

В первой части настоящей статьи рассмотрим два из наиболее значимых дополнений к МКРН3, а именно: отдельное обозначение задней области зоны II и новый подход к определению термина «плюс-болезнь».

Комитет рекомендует разделять зону II на заднюю и переднюю области. Отдельно определена «задняя зона II» как область, которая начинается на границе между зоной I и зоной II и простирается в зону II размером в два диаметра диска. Цель дополнения — указать на потенциально более опасное заболевание, требующее лечения раньше, чем РН в более периферической зоне II.

До настоящего времени состояние плюс-болезнь остаётся неоднозначным определением и на практике нередко интерпретируется по-разному, хотя является важным критерием тяжести заболевания и показанием к лечению [8–10]. Например, в собственной практике мы обычно учитываем мнения не менее двух специалистов для достижения консенсуса, но в большинстве медицинских организаций неонатального профиля Российской Федерации такая возможность отсутствует, поэтому может иметь место гипердиагностика в оценке наличия порога РН и, как следствие, неоправданное лечение.

В классификации 1984 года для описания признака «плюс-болезнь» была выбрана репрезентативная узкоугольная фотография сетчатки, позднее как стандарт был выбран другой тип фотографии — широкоугольный [11]. Первоначально учитывали такие признаки, как: полнокровие сосудов радужки, ригидность зрачков и полнокровие периферических сосудов сетчатки с помутнением стекловидного тела, которые, в соответствии с новой редакцией МКРН, считаются признаками прогрессирующей болезни, но не являются необходимыми для диагностики плюс-болезни [7]. Важно, что Комитет МКРН3 рекомендует продолжить использование терминов «преплюс-» и «плюс-болезнь», но подчёркивает, что сосудистые изменения сетчатки при РН представляют собой непрерывный спектр от нормального состояния до преплюс- и плюс-болезни, с изображениями, демонстрирующими этот диапазон. Эти изменения оцениваются по сосудам в зоне I. Для исполнения данных рекомендаций на практике, по-видимому, необходимо обязательное наличие широкоугольной ретинальной камеры для визуализации и последовательного документирования динамики состояния ретинальных сосудов при регулярном мониторинге пациента. В таком случаи можно ожидать сближения в подходах специалистов к диагностике и, в целом, к стандартизации лечения РН.

Известный эксперт по проблеме ретинопатии недоношенных M.X. Repka в своём комментарии отмечает, что новая редакция МКРН3 повысит способность клиницистов более подробно описывать заболевание и мотивирует к дальнейшему изучению заболевания [12]. С другой стороны, считает этот же автор, изменения классификации кажутся идеально подходящими для разработки вспомогательного программного обеспечения, целью которого будет более объективная технологическая оценка тяжести РН и определения сроков лечения [12].

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

Новая редакция МКРН3 требует глубокого прочтения и обсуждения отечественными специалистами; внедрения в клиническую практику и учебный процесс. В следующей статье планируется обсуждение других дополнений и обновлений МКРН3.

ДОПОЛНИТЕЛЬНАЯ ИНФОРМАЦИЯ

Источник финансирования. Авторы заявляют об отсутствии внешнего финансирования при проведении исследования.

Конфликт интересов. Авторы декларируют отсутствие явных и потенциальных конфликтов интересов, связанных с публикацией настоящей статьи.

ADDITIONAL INFO

Funding source. This study was not supported by any external sources of funding.

Competing interests. The authors declare that they have no competing interests.

About the authors

Elvira I. Saidasheva

North-Western State Medical University named after I.I. Mechnikov; Children’s city multidisciplinary clinical specialized center for high medical technologies

Author for correspondence.
Email: esaidasheva@mail.ru
ORCID iD: 0000-0003-4012-7324
SPIN-code: 7800-3264

MD, Dr. Sci. (Med.), professor

Russian Federation, Saint Petersburg; Saint Petersburg

References

Supplementary files