Clinical case of bilateral rapidly progressive osteoma of the choroid

Full Text

ВВЕДЕНИЕ

Остеома хориоидеи — это доброкачественное новообразование глаза, проявляющееся возникновением зрелой костной ткани, локализующейся на уровне хориоидеи [1–4]. Этиология заболевания окончательно не выяснена, однако, его развитие связывают с: наличием костной хористомы [2–7]. генетическими нарушениями [8], воспалительными заболеваниями глазницы [9], эндокринными нарушениями [10]. В литературе отсутствуют точные данные о частоте встречаемости остеомы хориоидеи. Самая большая серия наблюдений была зафиксирована в США и составила 61 пациент за 26 лет работы глазного онкологического центра [11].

Средний возраст постановки диагноза у пациентов с остеомой хориоидеи составляет 26 лет, однако, описываются единичные случаи диагностики заболевания у маленьких детей. В 67% случаев заболевание поражает молодых женщин. В 79% случаев опухоль является односторонней [4, 5]. В 60% случаев остеома хориоидеи может вызывать значительное снижение зрения [4], 30% из них связаны с хориоидальной неоваскуляризацией [11, 12]. По данным литературы, остеома хориоидеи является медленно прогрессирующим новообразованием. Однако имеются описания редких случаев быстрой прогрессии остеомы хориоидеи [13].

Офтальмоскопически остеомой хориоидеи представляет собой слегка проминирующее оранжево-жёлтое образование с четкими географическими или фестончатыми границами и ветвящимися сосудами на поверхности опухоли. Цвет образования связан со степенью пигментации пигментного эпителия сетчатки (ПЭС). При возникновении остеомы хориоидеи обычно имеют оранжево-красный цвет, тогда как при существовании более 1 года они приобретают желтоватый оттенок из-за депигментации ПЭС [1].

Гистопатологически в остеоме хориоидеи определяются плотные костные трабекулы с костномозговыми пространствами, пересекаемыми расширенными тонкостенными паутинообразными питающими кровеносными сосудами. Эти сосуды соединяют хориокапилляры с более крупными хориоидальными сосудами [6, 7].

По данным ОКТ видно, что сосудистая оболочка в зоне кальцифицированной опухоли имеет решётчатую структуру, сходную с гистологией губчатой кости. В зоне кальциноза остеомы наблюдается сохранение фоторецепторов и их деструкция в зоне декальцификации [4, 14].

Клинический случай

Пациент 14 лет, впервые обратился в Санкт-Петербургский филиал МНТК «Микрохирургия глаза имени академика С.Н. Федорова» в 2019 году для планового осмотра. Ранее ребёнок наблюдался в другом учреждении и был дважды (в возрасте 3 года и 10 лет) оперирован по поводу сходящегося косоглазия с вертикальным компонентом. Образований хориоидеи на тот момент выявлено не было.

При осмотре выявлено новообразование хориоретинального комплекса на левом глазу (рис 1). При офтальмоскопии справа (правый глаз) не выявлено патологии, слева был виден диск зрительного нерва с чёткими контурами, бледно-розовый. Соотношение артерий к венам составляет 2:3. Макулярный рефлекс чёткий. В заднем полюсе глаза с вовлечением перипалиллярной зоны визуализируется светлый очаг в форме неровного круга диаметром примерно 12 размеров ДЗН в наибольшем измерении. Очаг имеет однородную структуру с чёткими фестончатыми контурами, без значимой проминенции. На ОКТ левого глаза визуализируется изменение профиля хориоидеи с отсутствием классической визуализации сосудистого русла и заменой его на трабекулярную ткань. Слои сетчатки над образованием не изменены (рис. 2). Передний отрезок OU без изменений.

 

Рис. 1. Фотография глазного дна левого глаза на момент первичного обращения пациента с подозрением на новообразование хориоидеи.

Fig. 1. Fundus of the left eye at the initial treatment of a patient with a suspected neoplasm of the choroid.

 

Рис. 2. Оптическая когерентная томограмма левого глаза на момент первичного обращения пациента с подозрением на новообразование хориоидеи.

Fig 2. Optical coherence tomography of the left eye at the initial visit of the patient with suspected neoplasm of the choroid.

 

Острота зрения OU без коррекции равна 1,0. Рефракция при циклоплегии составляла sph+4,.0 дптр в обоих глазах.

По данным секторального УЗИ (B-сканирования) на уровне хориоидеи в непосредственной близости к зрительному нерву определяется локальный гиперрефлективный участок протяжённостью около 8,6 мм, проминенцией не более 0,7 мм с эффектом “ниши” (наличие акустической тени за гиперрефлективным образованием). В режиме цветового допплеровского картирования (ЦДК) в данной области кровоток не определяется (рис. 3).

 

Рис. 3. Сканограмма поражённого участка хориоретинального комплекса левого глаза у пациента с подозрением на новообразование хориоидеи (2019 год).

Fig. 3. Affected area of the chorioretinal complex of the left eye in a patient with suspected neoplasm of the choroid (2019).

 

По данным клинико-инструментального исследования был выставлен диагноз остеома хориоидеи и, учитывая отсутствие неоваскуляризации, зон декальцификации и наличие высокой остроты зрения, было принято решение о динамическом наблюдении пациента и назначен контроль через 3 месяца.

При повторном осмотре спустя 12 месяцев острота зрения 1,0 сохранялась на обоих глазах.

При осмотре глазного дна OS видно, что диск зрительного нерва не изменён, макулярный рефлекс слегка расширен. В заднем полюсе кверху и в височную сторону от перипапилярной зоны выражен крупный светлый очаг с увеличившимся размером с 12 до 15 дисков зрительного нерва, с чёткими фестончатыми контурами, решётчатой структуры, без значимой проминенции, по ходу нижней височной аркады новый округлый очаг аналогичной структуры Д=3-4 ДД (рис. 4)

 

Рис. 4. Фотография глазного дна левого глаза с остеомой хориоидеи на момент второго обращения через 3 месяца.

Fig. 4. Fundus of the left eye with choroidal osteoma at the second visit, 3 months later.

 

При осмотре правого глаза (OD) обнаружено, что диск зрительного нерва (ДЗН) не изменён, по ходу верхней височной аркады у ДЗН видно светлое округлое образование с чёткими фестончатыми контурами диаметром 4 ДД. Макулярный рефлекс чёткий. На периферии выражена зона дистрофии в виде “белого без давления” (рис. 5). Таким образом, выявлено увеличение старого и появление нового очага слева, а также возникновение очага справа.

 

Рис. 5. Фотография глазного дна правого глаза с впервые возникшей остеомой хориоидеи на парном глазу в момент второго обращения через 3 месяца после первого визита.

Fig. 5. Fundus of the right eye with a newly developed choroidal osteoma in the fellow eye at the second visit 3 months after the first visit.

 

С помощью B-сканирования правого глаза выявлено образование в виде экранирующей «пластинки» у ДЗН (рис. 6).

 

Рис. 6. Сканограмма правого глаза с остеомой хориоидеи на момент второго обращения (2020 год).

Fig. 6. Right eye with choroidal osteoma at the second visit (2020).

 

При исследовании левого глаза в заднем полюсе выявлено экранирующее образование протяжённостью 9,3 мм с проминенцией на 1 мм, увеличенное в размерах на 1,3 мм по сравнению с результатами год назад (рис. 7).

 

Рис. 7. Сканограмма левого глаза с остеомой хориоидеи на момент второго обращения, через 3 месяца после первого обращения (2020 год).

Fig. 7. Scanogram of the left eye with choroidal osteoma at the second visit, 3 months after the first visit (2020).

 

С целью дифференциальной диагностики с метастатическим или иным злокачественным опухолевым процессом, а также поиска других очагов остеомы ребёнку была проведена компьютерная томография головного мозга и орбит. На снимках визуализируется гиперплотное образование, имеющее плотность костной ткани в стенке глазного яблока без проминенции и прорастания других тканей (обозначено красными стрелками), что говорит о доброкачественном характере процесса (рис. 8).

 

Рис. 8. Компьютерная томография головного мозга и орбит на момент второго обращения пациента с остеомой хориоидеи (2020 год).

Fig. 8. Computed tomography of the brain and orbits at the second visit of the patient with choroidal osteoma (2020).

 

Несмотря на быстрое прогрессирование образования, не типичное для остеомы хориоидеи, учитывая отсутствие неоваскуляризации и зон декальцификации, было рекомендовано динамическое наблюдение через 3 месяца. Однако ребёнок явился на приём только через 1 год. Острота зрения обоих глаз по-прежнему оставалась равной 1,0. Однако при осмотре глазного дна отмечалась значительная отрицательная динамика.

Справа диск зрительного нерва не изменён, по верхним сосудистым аркадам у ДЗН светлое образование, значимо увеличившееся в размере за последний год (рис. 9). Макулярный рефлекс слегка расширен. На периферии видна зона дистрофии «белое без давления».

 

Рис 9. Фотография глазного дна правого глаза на момент третьего обращения пациента с остеомой хориоидеи через 1 год после второго визита (2022 год).

Fig. 9. Fundus of the right eye at the third visit (1 year after the second visit; 2022) of the patient with choroidal osteoma.

 

Слева диск зрительного не изменён, макулярный рефлекс расширен, ослаблен. В центральной зоне вокруг ДЗН кверху, книзу и в височную сторону заметен крупный светлый очаг решётчатой структуры с чёткими фестончатыми контурами без значимой проминенции, распространяющийся височнее макулярной зоны. У диска зрительного нерва очаг секторальной атрофии выражен в виде декальцификации опухоли с появлением зон неоваскуляризации (рис. 10).

 

Рис. 10. Фотография глазного дна левого глаза на момент третьего обращения пациента с остеомой хориоидеи через 1 год после второго визита.

Fig. 10. Fundus of the left eye at the third visit, 1 year after the second visit, of the patient with choroidal osteoma.

 

При проведении ОКТ зон декальцификации опухоли визуализируется утрата фоторецепторов, скопление субретинальной жидкости между сетчаткой и губкообразным образованием хориоидеи с изменением структуры ее ткани на бессосудистую рыхлую ткань, соединённую множественными перемычками с глубокими новообразованными сосудами (рис. 11).

 

Рис. 11. Сканограмма оптической когерентной томографии с ангиографическим режимом глазного дна левого глаза на момент третьего обращения пациента с остеомой хориоидеи через 1 год после второго визита (2022 год).

Fig. 11. Optical coherence tomography with the angiographic mode of the fundus of the left eye at the third visit, 1 year after the second visit; 2022, of the patient with choroidal osteoma.

 

С учётом отрицательной динамики принято решение о проведении флуоресцентной ангиографии сетчатки глаза (ФАГ). По данным ФАГ на левом глазу определяются новообразованные сосуды хориодеи с феноменом просачивания в зоне декальцификации около ДЗН (рис. 12).

 

Рис. 12. Флуоресцентная ангиография сетчатки левого глаза с остеомой хориоидеи, осложнённой декальцификацией, на момент третьего обращения пациента с остеомой хориоидеи через 1,5 года после первого визита.

Fig. 12. Fluorescein angiography of the retina of the left eye with choroidal osteoma complicated by decalcification at the third visit, 1.5 years after the first visit, of the patient with choroidal osteoma.

 

На правом глазу визуализируется равномерное накопление красителя образованием хориоидеи без признаков просачивания и неоваскуляризации (рис. 13).

 

Рис. 13. Флуоресцентная ангиография сетчатки правого глаза на момент третьего обращения пациента с остеомой хориоидеи через 1,5 года после первого визита (2022 год).

Fig. 13. Fluorescent angiography of the retina of the right eye at the third visit, 1.5 years after the first visit (2022), of the patient with choroidal osteoma.

 

Учитывая быстропрогрессирующее течение заболевания и угрозу снижения зрения, нами была принята тактика, описываемая в публикациях, в которых в подобных случаях эффективно интравитреальное введение анти-VEGF (VEGF — vascular endothelium growth factor) препаратов [4]. Пациенту было запланировано и после проведения консилиума выполнено трёхкратное введение в левый глаз ранибизумаба по 0,05 мл с интервалом в 1 месяц.

Через 3 месяца после последней инъекции отмечалась стабилизация процесса. Зона декальцификации и размягчения хориоидеи осталась без изменений, но зарегистрировано снижение количества субретинального экссудата (рис. 14).

 

Рис 14. Оптическая когерентная томография зоны декальцификации на левом глазу через 3 месяца после введения ранибизумаба для лечения субретинальной неоваскуляризации.

Fig. 14. Optical coherence tomography of the decalcification zone in the left eye 3 months after the administration of ranibizumab for the treatment of subretinal neovascularization.

 

Зрение на левом глазу сохраняется на уровне 1,0 в течение 6 месяцев послеоперационного наблюдения. По данным микропериметрии центральные скотомы отсутствуют (рис. 15).

 

Рис 15. Микропериметрия левого глаза через 3 месяца после введения ранибизумаба для лечения субретинальной неоваскуляризации.

Fig. 15. Microperimetry of the left eye 3 months after the administration of ranibizumab for the treatment of subretinal neovascularization.

 

ОБСУЖДЕНИЕ

Обращает на себя внимание нетипичность данного клинического случая в виде более молодого возраста пациента и быстрого прогрессирования заболевания. В литературе ведутся активные обсуждения патогенеза остеомы хориоидеи [4–7]. Нам представляется наиболее вероятной теория костной хористомы. Учитывая единую эмбриологическую мезенхимальную природу развития надкостницы орбиты, склеры и хориоидеи, можно предположить спонтанную миграцию единичных остеобластов орбитальной ткани в будущую хориоидею с последующим их развитием и дифференцировкой в атипичной локализации на фоне общих изменений костной ткани, связанных с гормональными изменениями в организме пациента. Эти процессы также могут приводить к прогрессированию остеомы хориоидеи. Одним из возможных механизмов декальцификации опухоли является специфика метаболизма костной ткани со сменой остеобластической активности на остеокластическую.

При первичной диагностике данного заболевания важной задачей является дифференциальная диагностика, в первую очередь, с метастатическим поражением хориоидеи, амеланотическим невусом, амеланотической меланомой хориоидеи. Нами была проведена дифференциальная диагностика остеомы хориоидеи со злокачественными новообразованиями глазного яблока и метастатическими очагами [4–6]. Несмотря на появившуюся в ходе наблюдения зону скопления субретинальной жидкости, утраты фоторецепторов, у нашего пациента отсутствовала проминенция образования, куполообразная поднятость утолщенного пигметного эпителия сетчатки и серозная отслойка вокруг и над образованием, что характерно для метастатических очагов [6]. В нашем случае жидкость занимала лишь то место, которое образовалось субретинально в результате декальцификации опухоли и размягчения хориоидеи. Пятнистая гиперфлюоресценция на ФАГ является общим признаком для меланомы хориоидеи и остеомы, однако при меланоме присутствует двойная – ретинальная и хориоидальная циркуляция в опухоли, чего не было у нашего пациента. Особую значимость в дифференциальной диагностике остеомы хориоидеи играет компьютерная томография. С помощью ОКТ визуализируется гиперплотное, выглядящее как костная ткань, образование в стенке глазного яблока. При дифференциальной диагностике с идиопатической склерохориоидальной кальцификацией, при которой выявляется схожая трабекулярная морфология образования, важен уровень локализации очага по данным EDI-OCT, т.е. ОКТ с улучшенной глубинной визуализацией (EDI-ОСТ — Enhanced Depth Imaging Optical Coherence Tomography). Для склерохориоидальной кальцификации характерно распространение очага кальцификации в склеру [7]. При оценке глубины распространённости очага у нашего пациента была выявлена его локализация только на уровне хориоидеи, что характерно именно для остеомы хориоидеи.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

После подтверждения диагноза остеомы хориоидеи необходимо правильно определить тактику ведения пациента. При отсутствии хориоидальной неоваскуляризации и экссудативных осложнений рекомендуемой тактикой является динамическое наблюдение, которое проводилось нами в течение двух лет несмотря на рост площади образования. При появлении симптомов неоваскуляризации опухоли может быть принято решение о проведении антиангиогенной терапии, которая показала свою эффективность в остановке процесса неоваскуляризации на фоне декальцификации и снижении риска потери центрального зрения.

ДОПОЛНИТЕЛЬНАЯ ИНФОРМАЦИЯ

Источник финансирования. Авторы заявляют об отсутствии внешнего финансирования при проведении исследования.

Конфликт интересов. Авторы декларируют отсутствие явных и потенциальных конфликтов интересов, связанных с публикацией настоящей статьи.

Вклад авторов. Все авторы подтверждают соответствие своего авторства международным критериям ICMJE (все авторы внесли существенный вклад в разработку концепции, проведение исследования и подготовку статьи, прочли и одобрили финальную версию перед публикацией). Наибольший вклад распределён следующим образом. Панова И.Е. — разработка концепции и дизайна исследования, курирование пациента, научное редактирование статьи. Шефер К.К. — разработка плана исследования, курирование пациента, написание статьи. Шилов А.И. — написание статьи, курирование пациента, хирургическое лечение.

Информированное согласие на публикацию. Авторы получили письменное согласие законных представителей пациента на публикацию медицинских данных и фотографий в журнале Российская педиатрическая офтальмология.

ADDITIONAL INFO

Funding source. This study was not supported by any external sources of funding.

Competing interests. The authors declare that they have no competing interests.

Author contribution. Аll authors made a substantial contribution to the conception of the work, acquisition, analysis, interpretation of data for the work, drafting and revising the work, final approval of the version to be published and agree to be accountable for all aspects of the work. Irina E. Panova — development of the concept and design of the study, patient supervision, scientific editing of the article. Kristina K. Shefer — development of a study plan, patient supervision, writing an article. Alexander I. Shilov — article writing, patient supervision, surgical treatment.

Consent for publication. Written consent was obtained from the patient’s parents for publication of relevant medical information and all of accompanying images within the manuscript in Russian Pediatric Ophthalmology.

About the authors

Irina E. Panova

The S. Fyodorov Eye Microsurgery Federal State Institution, Saint-Petersburg branch

Email: eyeren@yandex.ru
ORCID iD: 0000-0002-8145-2783
SPIN-code: 1215-4238

MD, Dr. Sci. (Med.), Professor

Russian Federation, Saint-Petersburg

Kristina K. Shefer

The S. Fyodorov Eye Microsurgery Federal State Institution, Saint-Petersburg branch; North-Western State Medical University named after I.I. Mechnikov

Email: kristinashefer@yahoo.com
ORCID iD: 0000-0003-0568-6593
SPIN-code: 2260-1969

MD, Cand. Sci. (Med.), Associate Professor

Russian Federation, Saint-Petersburg; Saint-Petersburg

Alexander I. Shilov

The S. Fyodorov Eye Microsurgery Federal State Institution, Saint-Petersburg branch

Author for correspondence.
Email: alshilov1995@mail.ru
ORCID iD: 0000-0003-3315-3057

MD, Ophthalmologist

Russian Federation, Saint-Petersburg

References

Supplementary files