THE CLASSIFICATION OF CONGENITAL CATARACTS

Full Text

Актуальность. Врожденные катаракты занимают значительное место в структуре слепоты и слабовиде- ния и являются одной из основных причин инвалид- ности по зрению с детства. По данным научной лите- ратуры, среди причин слепоты на долю врожденных катаракт и афакии приходится 10%, среди причин слабовидения от 10 до 19,5% [1, 13, 17, 34]. Визуальные исходы экстракции врожденных ка- таракт часто не соответствуют достигнутым анато- мическим результатам и зависят от целого ряда при- чин — формы катаракты, одно- или двустороннего характера поражения, сроков проведения операции, наличия сопутствующей глазной и соматической па- тологии и др. [21, 30]. Восстановление зрения у детей с катарактами яв- ляется важной проблемой офтальмологии в связи с ранним нарушением правильного развития органа зрения, задержкой нормального психологического становления личности и высоким уровнем инвали- дизации. Одной из основных причин низких функцио- нальных результатов хирургии врожденных ката- ракт является амблиопия, связанная с поздними сроками хирургического вмешательства и отсут- ствием оптимальной коррекции афакии у детей [6, 18, 22, 25, 26]. Проведенные нами исследования показали необходимость проведения операции с одновременной коррекцией афакии, которая при выраженном помутнении хрусталика должна осу- ществляться в критический сенситивный период развития зрительного анализатора, ограниченный первым полугодием жизни ребенка [7, 11, 12, 23]. Важным моментом также является ранняя, полная и постоянная коррекция афакии, способствующая нормальному созреванию центральных механизмов сенсорного анализа, на основе которого реализует- ся процесс восприятия. Главным фактором при определении сроков хи- рургического вмешательства является форма врож- денной катаракты, так как прооперировав ребенка с частичным помутнением хрусталика и высокой оста- точной остротой зрения в первые месяцы жизни мы лишаем его возможности нормального физиологиче- ского развития зрительных функций и аккомодации. В то же время проведение операций в поздние сроки при полных формах врожденных катаракт приводит к развитию депривационной амблиопии высокой сте- пени и грубым необратимым изменениям зрительно- го анализатора [19, 20, 26]. Оптимальным видом коррекции афакии в насто- ящее время признана интраокулярная. Она приме- няется у детей разного возраста, начиная с первых месяцев жизни [2, 8, 9, 24, 31—33, 35—37]. Однако первичная имплантация интраокулярных линз (ИОЛ) у детей первого года жизни возможна не во всех слу- чаях и ограничена клинико-анатомическими харак- теристиками глаза, требует применения различных технологических приемов, учитывающих специфику помутнения хрусталика, возрастные и клинические особенности детского глаза [27—29]. Наличие выраженного этиологического и кли- нического полиморфизма врожденных катаракт, требующих дифференцированной лечебной такти- ки, привело к созданию различных классификаций этой патологии. До настоящего времени наиболее широко на территории Российской Федерации при- менялась классификация А.В. Хватовой [21], учи- тывающая клинико-функциональные особенности врожденных помутнений хрусталика и сопутству- ющей патологии органа зрения и организма. Со- временное развитие офтальмологии, бурный на- учно-технический прогресс, внедрение в практику высокоинформативных методов диагностики и хи- рургического лечения с использованием сверхма- лых самогерметизирующихся разрезов, цанговых инструментов, вискоэластиков, имплантации гиб- ких моделей ИОЛ, в том числе детям первого года жизни, потребовало переработки существующей классификации и адаптации ее к высокотехноло- гичным методам диагностики и хирургии врожден- ных катаракт у детей. Учитывая вышесказанное, нами проведены ис- следования, целью которых явилось создание совре- менной классификации врожденных катаракт, позво- ляющей определять показания к ранней операции, оптимальную микрохирургическую технику с учетом клинико-анатомической характеристики хрусталика и глаза, показания к первичной интраокулярной кор- рекции афакии, а также функциональный прогноз за- болевания. Материал и методы. Работа базируется на ре- зультатах обследования и хирургического лечения 3780 детей (5920 операций) с двусторонними и односторонними врожденными катарактами (ВК) различного генеза в возрасте от 1,5 мес до 15 лет. У большинства детей (59,3%) врожденное помутне- ние хрусталика было следствием внутриутробной вирусной инфекции (ЦМВ, грипп, герпес, реже — краснуха, гепатит). Наследственные формы ката- ракт выявлены в 31,3% случаев. У 2% детей имелась болезнь Дауна, у 4,8% — врожденные нарушения углеводного (галактоземия), минерального (псевдо- гипопаратериоз, синдром Мартена—Олбрайта, Лоу и др.), аминокислотного (гомоцистинурия, синдром Кнаппа-Комровера и др.) обмена и метаболизма со- единительной ткани (синдром Марфана, Маркезани, Элерса—Данлоса). Обследование детей младшего возраста с приме- нением современных методов диагностики, вклю- чая авторефкератометрию, ультразвуковую биоми- кроскопию, электрофизиологические исследования (ЭФИ) и др., проводили в состоянии медикаментоз- ного сна. Катаракты удаляли методом факоаспирации, мануальной аспирации-ирригации или вискоаспи- рации (Provisc, Amvisc и др.) через тоннельные роговичные разрезы. Важным моментом в хирур- гии врожденных катаракт являлось формирование надежного капсульного мешка, необходимого для длительной стабильной фиксации ИОЛ в растущем глазу ребенка. Одним из наиболее сложных этапов его формирования является непрерывный круговой передний капсулорексис, выполнение которого по традиционной общепринятой методике было воз- можно лишь у 24,9% детей с прозрачной капсу- лой или при ее помутнении с диаметром до 2 мм, что обусловлено выраженным клиническим поли- морфизмом передней капсулы при ВК [5, 14, 16]. В остальных случаях использовали разработанные нами методики. Комбинированный инструментальный перед- ний капсулорексис (69,1%) выполняли при наличии центрального помутнения с диаметром 3—4 мм. Вскрытие капсулы начинали по наружному краю по- мутнения или отступя на 1—2 мм. Затем задавали направление цанговыми ножницами 23G и заверша- ли пинцетом или комбинируя ножницы и пинцет при тенденции к радиальному ходу капсулорексиса. Циркулярную переднюю капсулэктомию (9,2%) выполняли при помутнениях диаметром 5 мм и более. Формировать отверстие начинали со вскры- тия передней капсулы непосредственно в зоне по- мутнения V-образным кератомом 1,25 мм в двух меридианах на 3 и 9 часах, не доходя до края по- мутнения 0,5 мм. Затем образованные отверстия соединяли в циркулярном направлении цанговы- ми ножницами 23G по внутренней части помутне- ния. В результате этого формировалось фиброзное кольцо передней капсулы, препятствующее ее ра- диальным разрывам при раскрытии гибкой ИОЛ и 5 Российская педиатрическая офтальмология, №2, 2013 создающее оптимальные условия для ее стабиль- ной центрации. Тактика по отношению к задней капсуле хруста- лика определялась ее клинической формой в про- цессе хирургического вмешательства. Прозрачную капсулу хрусталика сохраняли. При наличии «врож- денного фиброза» задней капсулы (22,6%) применя- ли разработанную нами технологию, включающую различные подходы к хрусталику. Удаление хруста- ликовых масс проводили передним подходом через тоннельные роговичные разрезы, а заднюю капсул- эктомию в сочетании с ограниченной передней витрэктомией выполняли через доступ pars plana, позволяющий удалить измененную заднюю капсу- лу технологией 20G и 23G, не нарушая внутрикап- сулярного расположения ИОЛ. Калибр витрэктора определялся характером изменений капсулы и раз- мером глаза ребенка [3, 4]. Первичная внутрикапсулярная имплантация различных моделей эластичных ИОЛ «Acrysof» осуществлялась всем детям, в том числе и в возрас- те первых месяцев жизни при отсутствии противо- показаний к ранней интраокулярной коррекции [10, 15, 16]. Результаты и обсуждение. Анализ проведенных нами исследований выявил выраженный полимор- физм клинических форм ВК, определяющий различ- ную тактику хирургического вмешательства. Полные формы катаракт, характеризующиеся диффузным помутнением хрусталика с сохранением его формы, размеров и понижением остроты зрения до светоощущения с правильной проекцией света, были отмечены в 12,5% случаев. Разновидностью полной катаракты была «молокообразная» (1,7%), при которой отмечалось разжижение хрусталиково- го вещества. Значительное место в структуре врожденных по- мутнений занимали зонулярные катаракты (10%), представляющие собой частичное помутнение хру- сталика в виде отдельных слоев, расположенных между эмбриональным ядром и кортикальными сло- ями. Острота зрения при зонулярных катарактах, в зависимости от интенсивности и размеров помутне- ния, колебалась от нескольких сотых до нескольких десятых, достигая в отдельных случаях 0,3—0,5. В зависимости от интенсивности помутнения хру- сталика и уровня остаточной остроты зрения нами были выделены 3 степени помутнения, определяю- щие оптимальные сроки операций и функциональ- ный прогноз. При I степени интенсивности помутнения хру- сталика выявлялся полупрозрачный диск помут- нения хрусталика, через который была возможна офтальмоскопия центральных и периферических участков глазного дна. Остаточная острота зрения составляла 0,3—0,4 и выше. Бинокулярное зрение отмечалось в 46,6% случаев. При данной степе- ни помутнения ранняя хирургия ВК не показана. 6 При II степени интенсивности помутнения хруста- лика имелось выраженное помутнение диска, через который возможность офтальмоскопии была толь- ко периферических участков глазного дна. Острота зрения, определенная методом зрительных вызван- ных потенциалов (на шахматные паттерны компо- нента Р100), составляла 0,05 ± 0,09. Бинокулярное зрение отсутствовало. При III степени интенсив- ности помутнения хрусталика детали глазного дна через помутневшие слои линзы не офтальмоскопи- ровались. Острота зрения была менее 0,05. При II и III степенях помутнения хрусталика была велика опасность развития депривационной амблиопии высокой степени, что определило очень ранние, в первые месяцы жизни ребенка, сроки экстракции врожденных катаракт. Особенностью врожденных катаракт является их способность рассасываться как во внутриутроб- ном, так и в постнатальном периоде, в процессе чего могут формироваться полурассосавшиеся и пленчатые формы ВК. Особенностью полурассо- савшихся катаракт, выявленных у 2,8% детей, бы- ло уплощение хрусталика, уменьшение его перед- не-заднего размера. При ее образовании из полной формы ВК рефлекс с глазного дна отсутствовал, а из зонулярной формы по периферии зрачка опреде- лялся розовый рефлекс с глазного дна, рассмотреть детали которого не удавалось. Пленчатые катарак- ты (1,3%) представляли собой пленку серовато-бе- лого цвета, толщиной в среднем 1,5 мм, состоящую из помутневших передней и задней капсул, остат- ков мутных хрусталиковых масс, среди которых часто находились кальцификаты. Зрение при этих формах ВК было снижено от 0,01—0,04 до свето- ощущения с правильной проекцией света. Имелась опасность развития депривационной амблиопии, что обусловило ранние сроки проведения хирурги- ческого вмешательства. При центральных (ядерных) катарактах, пред- ставляющих помутнение эмбрионального или фе- тального ядра дисковидной формы (3,7%), остаточ- ная острота зрения в зависимости от интенсивности помутнения и размера диска колебалась от несколь- ких сотых до десятых, нередко достигая высокого уровня (0,4—0,6), в связи с чем сроки операции зна- чительно варьировали — от первых месяцев жизни ребенка до 8—12 лет. Наиболее частой формой ВК были атипичные ка- таракты, отмеченные в 68,3% случаев, характеризу- ющиеся неравномерным помутнением хрусталика, часто с включением кальцификатов разнообразной формы и локализации, с помутнением передней и/ или задней капсулы хрусталика, наличием заднего лентиконуса, синдромом первичного персистирую- щего стекловидного тела и др. Эта форма ВК часто встречалась при односторонней локализации про- цесса и сочеталась с различными проявлениями микрофтальма. Атипичные ВК как при двусторон- Российская педиатрическая офтальмология, №2, 2013 ней, так и при односторонней локализации процес- са требовали раннего хирургического вмешатель- ства в связи с выраженной депривацией предмет- ного зрения. Значительно реже (1,4%) встречались передне- капсулярные, заднекапсулярные, веретенообразная, пирамидальная, точечная, порошкообразная и др. формы катаракт. При этих формах сроки операций ва- рьировали в зависимости от остроты зрения, которая составляла от 0,01—0,04 до 0,8—0,9. Разнообразие выявленных клинических форм ВК требовало индивидуального дифференциро- ванного подхода к определению оптимальных сро- ков хирургического вмешательства, проведению различных этапов операции и коррекции афакии. Большой клинический материал с применением со- временных методов диагностики, в том числе ЭФИ, позволил нам определить показания к удалению ВК у детей, разработать оптимальные сроки операции при различных формах катаракт в зависимости от возраста ребенка. Развитие зрительного анализатора детей с врож- денными катарактами зависит от своевременно проведенного хирургического вмешательства, адек- ватной коррекции афакии и последующего плеоп- то-ортоптического лечения. Наибольшие сложности представляют определение показаний к операциям у детей грудного возраста. Так, если при полных фор- мах ВК вопрос о ранних сроках хирургии (до 6 мес жизни ребенка) решается однозначно, то при частич- ных формах ВК при определении показаний к ран- ним операциям необходимо ориентироваться на ре- зультаты объективного обследования. С этой целью нами были выделены 3 группы ВК, отличающиеся доступностью офтальмоскопии [7]. К 1-й группе, не требующей раннего хирургического вмешательства, мы отнесли: зонулярные I степени интенсивности помутнения, ядерные и переднекапсулярные с диа- метром помутнения менее 2,5 мм и заднекапсуляр- ные со слабой степенью интенсивности помутнения, позволяющие офтальмоскопировать глазное дно. Остаточная острота зрения при этих формах состав- ляет 0,1—0,3 и выше. Оперативное вмешательство в таких случаях проводится в более старшем возрасте (4—6 лет и старше) по мере прогрессирования по- мутнения и снижения остроты зрения. Ко 2-й груп- пе, требующей раннего (до 6 мес жизни ребенка) хирургического вмешательства, относятся зонуляр- ные II степени интенсивности помутнения хруста- лика и заднекапсулярные со средней степенью ин- тенсивности помутнения, не позволяющие офталь- москопировать центральные отделы глазного дна.. Остаточная острота зрения у этих детей — от 0,05 до 0,09. К 3-й группе, также требующей раннего хи- рургического вмешательства, относятся зонулярные III степени интенсивности помутнения хрусталика, ядерные и переднекапсулярные с диаметром помут- нения 2,5 мм и более, заднекапсулярные с высокой степенью интенсивности помутнения, атипичные, в том числе с включением кальцификатов. Остаточная острота зрения составляет 0,005—0,04. Помимо разнообразия клинических форм ВК, нами отмечено наличие сопутствующей патологии органа зрения, определяющей тактику проведения хирургического вмешательства и показания к ин- траокулярной коррекции афакии. Наиболее часто встречался микрофтальм (31,3%), от степени выра- женности которого зависела возможность внутри- капсулярной имплантации ИОЛ, особенно у детей первого года жизни. Микрофтальм I степени был от- мечен: передний — в 28,57%, задний — в 17,14%, полный — в 25,7% случаев. Микрофтальм II степени выявлен: задний — в 14,28%, полный — в 14,28% случаев. Полный микрофтальм III степени отмечен у 3,8% детей. В 10,4% случаев были различные вари- анты мезодермального дисгенеза передней камеры, являющегося противопоказанием к имплантации ИОЛ: удлиненные отростки цилиарного тела, зани- мающие значительную часть задней камеры, гиали- новые мембраны на радужке и в углу передней каме- ры, зрачковые мембраны и др. В 5,2% глаз имелось первичное персистирующее гиперпластическое сте- кловидное тело (ППГСТ). Применение современных высокотехнологич- ных методов удаления ВК с имплантацией ИОЛ с использованием технологии малых разрезов, ви- скоэластиков, с учетом разработанных нами диф- ференцированных технологических приемов про- ведения различных этапов операции позволили минимизировать риск развития операционных и послеоперационных осложнений, особенно у де- тей первого года жизни, получить хорошие функ- циональные результаты: уменьшение косоглазия с 25,0 до 12,0%, нистагма — с 13,3 до 3,3%, улучше- ние зрительной фиксации у маленьких детей с 10,8 до 95,8%. Острота зрения у детей более старшего возраста значительно колебалась и зависела от од- но- или двустороннего характера процесса, выра- женности депривационной амблиопии и ее после- операционного лечения, наличия сопутствующей глазной и соматической патологии. Заключение Таким образом, проведенные исследования по- зволили разработать классификацию врожденных катаракт, в основу которой положена классифика- ция А.В. Хватовой (1982 г.), адаптированная к со- временным высокотехнологичным методам диа- гностики и хирургии, учитывающая этиологию процесса, клинический полиморфизм ВК, диффе- ренцированные сроки удаления катаракт, анатоми- ческие особенности хрусталика и глаза ребенка, определяющие оптимальные тактику, методику проведения операции и показания к имплантации ИОЛ у детей, в том числе первого года жизни (см. приложение). 7 Классификация врожденных катаракт (этиология, клиника, хирургическая тактика) Приложение Характер поражения и клинические формы Сопутствующие изменения орга- на зрения и организма Оптимальные сроки удале- ния катаракт при различных клинических формах Методика хирургического вмешательства Интраокулярная коррекция Двусторонние I. Патология органа зрения: I. Операции в возрасте до 6 мес жизни: Факоаспирация через тоннель- ные разрезы роговицы с/без им- плантации ИОЛ, с сохранением прозрачной задней капсулы (все формы катаракт с сохраненным объемом хрусталика) I. Показания: Односторонние отсутствует — полные, молокообразные Аспирация-ирригация через тоннельные разрезы роговицы с/ без имплантации ИОЛ с сохране- нием прозрачной задней капсулы (полурассосавшиеся формы катаракт, микрокорнеа, полный микрофтальм, недостаточный медикаментозный мидриаз) Полная имеется: — зонулярные II—III степени Вискоаспирация (атипичные формы катаракт, задний лен- тиконус) — диаметр роговицы 9,5 × 10,0 мм и более — ПЗО — возрастная норма или уменьшена на 0,5—1,0 мм (задний микрофтальм I степе- ни) Зонулярная (I—II—III степени) — микрофтальм I—II—III степени — ядерные (диаметр помутне- ния 2,5 мм и более) Комбинированные вмеша- тельства: II. Противопоказания Переднекапсулярная — задний лентиконус — передне- и заднекапсуляр- ные (диаметр помутнения 2,5 мм и более) — дифференцированные ме- тодики выполнения переднего капсулорексиса Абсолютные: Заднекапсулярная — мезодермальный дисгенез перед- ней камеры Центральная (ядерная) — синдром ППГСТ (удлиненные отростки цилиарного тела, гиали- новые мембраны, персистирующая сосудистая сумка хрусталика и др.) — атипичные — факоаспирация (аспирация- ирригация) роговичным под- ходом — полурассосавшиеся — задняя капсулэктомия с передней витрэктомией транс- цилиарным доступом (наличие врожденного помутнения зад- ней капсулы хрусталика) — диаметр роговицы 9,0 × 9,5 мм и менее — ПЗО — меньше возрастной нормы более чем на 1,0 мм Полурассосавшаяся — колобомы радужки и хориоидеи — пленчатые — наличие удлиненных от- ростков цилиарного тела, за- нимающих 2/3 окружности задней камеры глаза Пленчатая — аниридия II. Операции у детей более старшего возраста III. Относительные: Полярная: — помутнение стекловидного тела — зонулярные I степени — наличие гиалиновых мем- бран передняя, задняя — патология сетчатки и зрительно- го нерва — ядерные (диаметр помутне- ния менее 2,5 мм) — персистирующая сосуди- стая сумка хрусталика Атипичная — косоглазие, нистагм — передне- и заднекапсуляр- ные (диаметр помутнения ме- нее 2,5 мм) Другие: — амблиопия (обскурационнная, рефракционная, смешанная) веретенообразная, передняя аксиальная эмбриональная, звезд- чатая, катаракта швов, порошкообразная, коронарная, точечная, коралловидная и др.) II. Патология организма: отсутствует имеется: — наследственная — врожденная: генетически обусловленные ме- таболические нарушения мине- рального (псевдогипопаратиреоз и др.), аминокислотного (гомо- цистинурия), углеводного (га- лактоземия), липидного обмена, соединительной ткани (синдром Марфана, Марчезани), хромосом- ные заболевания (болезнь Дауна и др.) — внутриутробные инфекции: вирусная (краснуха, ЦМВ, герпес, грипп и др.), токсоплазмоз — врожденный порок сердца, по- ражение слуха, неврологическая патология и др. — недоношенность плода

About the authors

Tat’jana Borisovna Kruglova

Moscow Helmholtz Research Institute of Eye Diseases Ministry of Health of the Russian Federation

Email: nairadom@mail.ru; dho@ibg.ru
105062, Moscow, Russian Federation

Aleksandra Vasil'evna Khvatova

Moscow Helmholtz Research Institute of Eye Diseases Ministry of Health of the Russian Federation

105062, Moscow, Russian Federation

References

Supplementary files