Клинические особенности изменений органа зрения у детей с перинатальным поражением центральной нервной системы

Полный текст

Введение. Перинатальные поражения нервной системы объединяют различные патологические состояния, обусловленные воздействием на плод вредоносных факторов в антенатальном периоде, во время родов и в первые дни после рождения [1]. В структуре детской инвалидности поражения нервной системы составляют около 50%, при этом 70-80% случаев приходится на перинатальные поражения, и этот показатель продолжает неуклонно расти [2]. Различные неврологические нарушения, выявляемые у детей с первых дней жизни (синдром двигательных нарушений, судорожный, гидроцефальный синдромы и др.) относятся к последствиям перинатальной патологии центральной нервной системы (ППЦНС), наиболее неблагоприятным исходом которых является детский церебральный паралич (ДЦП). Вследствие патологии двигательных функций, имеющей место у больных с ППЦНС и ДЦП с первых дней жизни, нарушается формирование зрительного восприятия. У 25% детей с ППЦНС и ДЦП отмечают зрительные нарушения, значительно утяжеляющие клиническую картину заболевания [3, 4]. Созревание головного мозга и его зрительного анализатора происходит согласно пространственно-временной программе, направленной на достижение необходимого клеточного состава мозга и организацию клеточных элементов в отдельные структурные единицы. При этом структурные и функциональные проявления наступают в результате определенных химических процессов, для которых характерны свои критические периоды, когда развивающиеся системы особенно чувствительны и ранимы при наличии вредных воздействий [5]. Заболевания глаз у детей, связанные с патологическими отклонениями в течении беременности действием тератогенных факторов, неблагоприятным течением родов у матери ребенка, неонатального периода у самого пациента, могут привести к слабовидению и даже к слепоте. Неонатологи, педиатры и неврологи в первые месяцы после рождения ребенка концентрируют свои усилия на сохранении его жизни и коррекции неврологических расстройств. Зрительные же расстройства перинатально отягощенных детей при этом выпадают из круга внимания педиатров, поскольку не имеют % выраженных клинических признаков. Подобная задержка начала обследования и лечения патологии глаз у офтальмолога может иметь фатальные последствия для пациента. Основная проблема состоит в том, что патология зрительного анализатора, уже существующая у ребенка, диагностируется чрезвычайно поздно, когда уже сформировались хронические и часто необратимые изменения, кроме того недостаточно изучена роль перинатальных и неонатальных факторов в гене- зе формирования врожденных и ранних зрительных расстройств, что требует уточнения их роли с целью выявления наиболее значимых [6]. Цель: определить характер офтальмопатологии у детей с сопутствующим перинатальным поражением центральной нервной системы. Материал и методы. Проведено обследование 50 больных (100 глаз), находившихся на стационарном лечении в глазном и неврологическом отделениях клиники Ташкентского педиатрического медицинского института, а также обратившихся за консультативной помощью в Республиканский перинатальный центр. Больным были проведены следующие методы исследования: офтальмологические (визометрия, тонометрия, биомикроскопия, офтальмоскопия с фоторегистрацией на Retcam, УЗИ в А-В-режиме), клинико-лабораторные и инструментальные методы обследования: электроэнцефалография (ЭЭГ), нейро- сонография (НСГ), организованы консультации узких специалистов: невролога, анестезиолога, педиатра. Результаты и обсуждение. Из обследованных пациентов мальчиков было 33(66%), девочек 17(34%), возраст их варьировал от 10 дней до 8 лет. В возрастных группах от 4 недель до 1 года и от 1 года до 3 лет наибольшую часть составляли мальчики (рис. 1). В результате ретроспективного анализа были собраны анамнестические данные о состоянии здоровья, течении беременности и родов у матерей, условий внутриутробного развития и рождения детей, позволяющие выявить ряд факторов, которые могли оказать неблагоприятное влияние как на организм ребенка в целом, так и на пре- и постнатальное формирование и функцию ЦНС, в частности, эти неблагоприятные факторы были разделены на 2 группы. Первую группу составили факторы (85%), действующие на женщин во время беременности; вторую - факторы, действующие во время родов, их частота составила 15% (табл. 1). По данным литературы, на 37-49-й (9-12 неделя) день эмбрионального развития происходит появление зачатков боковых желудочков головного мозга, установление связи со спинным мозгом и ультраструктур- ная дифференцировка ЦНС; со стороны органа зрения - развитие стромы радужки, вхождение нервных волокон от ганглиозных клеток в канал зрительного нерва, развитие зрительного тракта, частичный перекрест, возникновение сосудистой оболочки, развитие дренажной системы [5]. Матери детей обследуемой группы подверглись неблагоприятным факторам именно в этот период, что, по-видимому, объясняет появление офтальмопатологии у детей с ППЦНС. При сборе анамнеза выяснилось, что 6 (12%) детей родились от близкородственных браков. При обследовании детей с сопутствующим перинатальным поражением ЦНС были выделены следующие периоды ППЦНС: острый период у 1 (2%), Офтальмопатология Синдром Количество случаев глаукома катаракта патология придаточного аппатата глаза атрофия и гипоплазия ДЗН абс. % абс. % абс. % абс. % абс. % Гипертензионно-гидроцефальный 6 12 3 6 3 6 - - - - Ликворо-сосудистая дистензия** 6 12 5 10 1 2 - - - - Астено-невротический 5 10 2 4 2 4 1 2 - - Вегето-висцеральный** 3 6 2 4 1 2 - - - - Двигательные нарушения 9 18 3 6 1 2 3 6 2 4 Судорожный 3 6 - - 1 2 1 2 1 2 Эпилепсия 2 4 - - - - 1 2 1 2 Аномалия развития головного мозга и микроцефалия 6 12 1 2 1 2 1 2 3 6 ДЦП 5 10 - - 1 2 2 4 2 4 ММД** 8 16 1 2 3 6 3 6 1 2 ЗПМР и ЗРР** 9 18 1 2 2 4 2 4 4 8 Таблица 2 В с его... 62 18 16 14 у детей с сопутствующей ППЦНС Перинатальные факторы риска развития поражений органа зрения ранний восстановительный у 10 (20%), поздний восстановительный у 20 (40%) и период остаточных явлений у 19 (38%) детей соответственно. ППЦНС проявилась следующими синдромами: в раннем восстановительном периоде - синдромом двигательных нарушений (8%), астено-невротическим (4%), веге- то-висцеральных дисфункций (4%), гидроцефальным (2%), синдромом ликворо-сосудистой дистензии - 2% случая; в позднем восстановительном периоде - синдромом двигательных нарушений (8%), астено-невро- тическим (4%), задержки психомоторного развития (ЗПМР) (8%), ликворо-сосудистой дистензии (6%), судорожным (6%) и гипертензионным - 8% случаев; в периоде остаточных явлений синдромом детского церебрального паралича (10%), малой мозговой дисфункции (ММД) (16%), задержки речевого развития (ЗРР) (8%), эпилепсии (4%) случаев. Аномалия развития головного мозга и микроцефалия выявилась у 12% детей. У 2% детей обнаружен вариант синдрома Арнольда-Киари. По данным нейросонографии, были выявлены следующие изменения: гипоксическо- ишемические нарушения с усиленной пульсацией без дилатации ликворных путей у 36% детей, гипоксиче- ско-ишемические нарушения с усиленной пульсацией и дилатацией ликворных путей у 64% детей. Из всех выявленных офтальмопатологий врожденная глаукома отмечена у 17 (34%), катаракта у 15 (30%), атрофия ДЗН у 8 (16%), косоглазие первичное у 4 (8%), гипоплазия ДЗН у 3 (6%) и ангиопатия сетчатки у 3 (6%) детей соответственно. Также были выявлены нистагм и вторичное косоглазие у 11 (22%) пациентов, которые сочетались с некоторыми из выше перечисленных заболеваний. У 32% детей с глаукомой глазное дно в деталях не офтальмоскопировалось из-за отека и помутнения роговицы, но во время оперативного вмешательства (ан- тиглаукоматозная операция) была проведена офтальмоскопия и у данной группы больных были обнару- Характер офтальмопатологии Факторы Частота случаев абс. % Острые инфекции (ОРЗ, грипп, ангина), перенесенные матерью во время беременности: 13 26 в I триместре 7 14 во II триместре 5 10 в III триместре 1 2 Острый пиелонефрит 1 2 Стрессовые ситуации во время беременности 2 4 Выкидыши в анамнезе предшествующих беременностей 4 8 Токсикоз ранний 17 34 Токсикоз поздний (гестационная гипертензия) 6 12 Железодефицитная анемия I и II степени 23 46 TORCH-инфекции 2 4 Раннее отхождение околоплодных вод 2 4 Затяжные роды 1 2 Угроза прерывания беременности 3 6 Кесарево сечение 7 14 Преждевременные роды 5 10 Таблица 1 жены глаукоматозные изменения в виде расширения экскавации ДЗН и сдвига сосудисто-нервного пучка в носовую сторону, у одного пациента выявлена врожденная аномалия - ямка ДЗН. Офтальмологическим изменениям сопутствовали синдромы: гидроцефальный в 12% случаев, вегето- висцеральный в 6%, астено-невротический в 10%, ликворо-сосудистой дистензии в 12%, судорожный в - отмечалось Примечание. * - у всех детей офтальмопатология имела двусторонний характер и выявлялось их сочетание; сочетание синдромов: ММД, ЗРР, вегето-висцерального и ликворо-сосудистой дистензии. Рис. 7. Показатели ЭЭГ больного К. с полной атрофией ДЗН (эпилептиформная активность в глубинных отделах головного мозга на фоне низкоамплитудного типа ЭЭГ). 6%, эпилептический в 4%, ЗПМР и ЗРР в 18%, двигательных расстройств в 18%, ММД в 16% и ДЦП в 10% случаях соответственно (табл. 2). У детей с сопутствующей ППЦНС регистрировали гипоксическо-ишемические нарушения с усиленной пульсацией сосудов головного мозга и вентрику- лодилатацией с различной частотой встречаемости: при врожденной глаукоме в 72%, при врожденной катаракте в 21% и при стенозе слезно-носового канала в 7% случаях соответственно (рис. 2-5, см. вклейку). У пациентов, находившихся на лечении в неврологическом отделении, эпиактивность (по данным ЭЭГ) подкорковых структур головного мозга была выявлена у 6 (12%) детей с последствиями родовой травмы и ДЦП и часто сочеталась со следующей офтальмопатологией: атрофия ДЗН 3 (6%), косоглазие 1 (2%), и ангиоспазм сосудов сетчатки 2 (4%) случая (рис. 6, см. вклейку, рис. 7). Выводы 1. У детей с сопутствующей ППЦНС отмечался двусторонний характер поражений органа зрения. 2. У обследованного контингента пациентов выявленная офтальмопатология имела следующий спектр: врожденная глаукома 17 (34%), врожденная катаракта 15 (30%), патология придаточного аппарата (косоглазие, нистагм, стеноз слезно-носового канала) 7 (14%), изменения со стороны глазного дна (ангиопатия сосудов сетчатки и атрофия ДЗН) 13 (26%) случаев соответственно.

Об авторах

Лола Салимовна Хамраева

Ташкентский педиатрический медицинский институт

Email: egamedi@mail.ru
100140, Ташкент, Республика Узбекистан

Е. А Усманова

Республиканский перинатальный центр

100140, Ташкент, Республика Узбекистан

Л. Ю Бобоха

Ташкентский педиатрический медицинский институт

100140, Ташкент, Республика Узбекистан

Список литературы

Дополнительные файлы