GLAUCOMA IN THE CHILDREN PRESENTING WITH STAGES IV AND V OF RETINOPATHY OF PREMATURITY: THE PECULIAR FEATURES OF THE TREATMENT AND OUTCOMES

Full Text

Введение. Как известно, ретинопатию недоношенных (РН) нередко сопровождает развитие глаукомы. Среди всей совокупности детей с врожденной глаукомой доля пациентов, рожденных недоношенными, в том числе с различными стадиями РН в анамнезе, достигает 57-70% [1, 2]. С другой стороны, среди пациентов с РН частота встречаемости глаукомы существенно разнится и, безусловно, связана с тяжестью ретинопатии. Так, при начальных стадиях заболевания она составляет 2% [3], а при IV-V стадиях достигает 14,5-33,0% [4, 5]. Патогенез глаукомы у таких детей неоднозначен и в известной мере определяется стадией РН. С одной стороны, глубокая анатомическая «незрелость» всех структур глазного яблока, в том числе угла передней камеры, может проявлять себя ко второму полугодию жизни клиникой первичной врожденной глаукомы [1, 6-10]. Вместе с тем, с другой, выраженная неоваскуляризация и витреоретинальная пролиферация, характерные для РН, распространяясь на структуры переднего отрезка глазного яблока, также способствуют развитию глаукомы, но уже вторичной. Закономерно частота возникновения вторичной глаукомы значительно повышается при достижении РН поздних пролиферативных стадий - IV и V. При этом и характер манифестации глаукомы, и ответ на проводимое антиглаукомное хирургическое лечение с утяжелением проявлений ретинопатии меняются. С переходом ретинопатии в IV-V стадии заболевания глаукома приобретает стойкий рефрактерный характер. Сочетание в одном глазу и ретинопатии и глаукомы имеет взаимнопотенцирующий эффект. Сетчатка хронически испытывает состояние гипоксии, ответом на которую закономерно является неоваскуляризация, постепенно захватывающая все отделы глазного яблока, в том числе и пути оттока внутриглазной жидкости. Однако сведений по этому вопросу в доступной литературе представлено крайне мало [11]. Возможные причины повышения внутриглазного давления у пациентов с РН, в особенности в пролиферативных ее стадиях, разнообразны. Наряду с уже перечисленными выше, к ним относятся нарушение дифференцировки структур угла передней камеры, формирование гониосинехий вследствие длительного вялотекущего воспалительного процесса в активный период заболевания, а также грубых рубцовых изменений в базальных отделах стекловидного тела, приводящих к деформации и сдвигу иридохрусталиковой диафрагмы кпереди и блокаде угла передней камеры. Безусловно, имеют также значение микрофтальм и продолжающиеся фибропластические процессы с неоваскуляризацией структур на всех уровнях оттока внутриглазной жидкости. Особую проблему представляет результативность лечебных мероприятий, выполняемых таким детям. Сомнительный и, как правило, непродолжительный эффект консервативной офтальмогипотензивной терапии не позволяет всерьез рассчитывать на нее, стимулируя к хирургическому лечению. Однако и это направление лечения детей с глаукомой на фоне РН еще далеко от практического решения. Субтотальная авитрия, а нередко и афакия, усугубляют течение глаукомы, осложняют, а иногда и делают невозможным проведение классических фистулизирующих операций. Циклофотокоагуляция носит временный эффект. Общепризнано, что достаточно безопасной и эффективной технологией стабилизации глаукомного процесса в осложненных ситуациях является имплантация клапанных дренажей, в частности клапана Ahmed [11]. Исход глаукомы при поздних стадиях РН, несмотря на проводимые лечебные мероприятия, нередко бывает трагическим, сводя на нет все усилия, приложенные для стабилизации РН и устранения прогрессирующей отслойки сетчатки. Указанные выше обстоятельства и послужили поводом для практического анализа результатов лечения 172 больных (299 глаз) с оперированными IV и V стадиями РН, у части из которых развилась глаукома. Все дети проходили обследование и получали лечение в отделении микрохирургии глаза Ленинградской областной детской клинической больницы в период с 2011 по 2016 гг. Цель исследования: оценить характер течения и эффективность лечебных мероприятий при глаукоме, развившейся у детей с IV-V стадиями РН после витреоретинального хирургического лечения отслойки сетчатки. Материал и методы. В проспективное когортное исследование были включены все пациенты, которые обращались первично в Ленинградскую областную детскую клиническую больницу с IVa, IVб и V стадиями РН для витреоретинального хирургического лечения отслойки сетчатки в течение только одного 2011 года. Таким образом группу наблюдения составили 172 пациента (299 глаз) в возрасте от нескольких недель до 6 лет, а срок наблюдения составил 5 лет. Контрольные осмотры осуществляли каждые 3-4 месяца - в первый год наблюдения, каждые 6 месяцев - во второй год и далее ежегодно. Витреоретинальное хирургическое вмешательство включало в 45 случаях проведение ленссберегающей витршвартэктомии, из них на 20 глазах - с эндолазеркоагуляцией аваскулярных зон сетчатки. В всех случаях показанием для осуществления ленссберегающей витрэктомии служила локальная отслойка сетчатки при IVa, б стадиях РН, без выраженных фиброзных изменений в ретролентальных отделах стекловидного тела. Средний возраст (M±σ) детей на момент оперативного лечения IVа стадии РН составил 15,6±12,4 нед, IVб- 6,8±5,8 мес, V- 12,6±9,2 мес от момента рождения. На 254 глазах витршвартэктомия была проведена с удалением хрусталика, при этом в 59 (23,3%) случаях первым этапом хирургического лечения (как правило, при V стадии заболевания) была проведена только реконструкция передней камеры с ленсэктомией из-за развития помутнения роговицы вследствие контакта иридохрусталиковой диафрагмы с роговицей. Методы исследования в течение всего периода наблюдения были традиционными и в декретированные сроки включали биомикроскопию, стереоофтальмоскопию, фоторегистрацию глазного дна на приборе RetCam, А-сканирование и авторефрактометрию. При подозрении на офтальмогипертензию осуществляли гониоскопию и тонометрию по Маклакову в условиях медикаментозного сна. Результаты. Распределение пациентов в зависимости от стадии ретинопатии на момент первичного обращения и проведения хирургического лечения представлено на рис. 1 (см. вклейку). Традиционно, до настоящего времени наиболее часто для проведения витреоретинальной операции обращаются пациенты с терминальной V стадией РН. Значительно реже в витреоретинальный центр успевают поступить дети своевременно, то есть лишь с начальными признаками отслойки сетчатки. Причиной позднего обращения, по нашим наблюдениям, служат как тяжелое соматическое состояние и нетранспортабельность самых маленьких пациентов с наиболее агрессивным течением ретинопатии, так и недооценка угрожающих слепотой изменений на глазном дне детей с РН. В ранний послеоперационный период анатомическая результативность хирургического лечения составила при IVa стадии заболевания 95,3% (стабилизация состояния и прилегание локальной отслойки сетчатки достигнуто на 41 глазу), при IVb стадии - 97,1% (практически полное прилегание в 50,7% - 31 глаз), сохранение серповидной складки в макулярной области в 46,4% случаев - 29 глаз). Расправление с формированием зон прилегания отслоенной сетчатки при V стадии в анализируемой группе достигнуто в 63,6% случаев (на 119 прооперированных глазах из 187). Ранних послеоперационных осложнений, повлиявших на конечный результат вмешательства, мы не наблюдали. В ходе регулярных осмотров, наряду с оценкой соотношения оболочек заднего отдела глазного яблока, особое внимание уделяли ранним признакам развития глаукомного процесса в оперированном глазу. Частота манифестации глаукомы у детей в различные сроки после витреоретинального хирургического лечения отслойки сетчатки на фоне РН представлена в табл. 1. Как видно из табл. 1, глаукома значимо чаще развивалась у детей с различной по протяженности локальной отслойкой сетчатки, в сравнении с терминальной стадией заболевания. При этом на IVa и IVб стадиях РН глаукома развивается с примерно одинаковой частотой, в то время, как ее клиническая картина значительно отличается. В абсолютном большинстве случаев при IVa стадии рассматриваемые клинические проявления были более характерны для врожденной глаукомы: увеличение горизонтального размера роговицы, разрывы десцеметовой мембраны, увеличение переднезаднего размера глазного яблока, вплоть до развития буфтальма. При гониоскопии определялся разной степени выраженности гониодисгенез. Манифестация глаукомы также была типичной для недоношенных детей (5-6-й месяц от момента рождения) [12]. При этом клинические признаки «декомпенсации офтальмотонуса» развивались достаточно остро. На фоне же IVб стадии заболевания, с послеоперационной афакией и авитрией, клинические признаки глаукомы существенно отличались от рассмотренных выше: иными словами, развивалась совсем иная глаукома. Повышение ВГД не сопровождалось развитием буфтальма и увеличением горизонтального размера роговицы. В то же время, у всех таких детей было характерно наличие выраженной неоваскуляризации радужки, с ригидностью и расширением зрачка, всегда с выворотом пигментной каймы (рис. 2, см. вклейку). Угол передней камеры был закрыт корнем радужки, где формировался круговой иридокорнеальный контакт. Незаметное начало и отсутствие ярких клинических проявлений нередко являлись причиной несвоевременной диагностики развивающегося заболевания. Причиной же обращения за медицинской помощью чаще всего (7 случаев; 53,8%) послужили жалобы на снижение зрительных функций, которое было обусловлено развитием поздней отслойки сетчатки (как правило, с гигантским ее разрывом) и субтотального гемофтальма. У детей с V стадией РН проявления глаукомы были схожи с IVb стадией, однако рецидивирующий гемофтальм осложнял течение глаукомы реже - лишь в 5 (27,8%) случаях. Тактика лечения определялась в зависимости от анатомического состояния глазного яблока и возможности проведения того или иного оперативного вмешательства. Учитывая наличие субтотальной авитрии, а нередко и афакии, рубеоза радужки в той или иной степени выраженности у всех наших пациентов, их лечение начинали с наиболее безопасных, щадящих методик. Не добавлял оптимизма в отношении выбора хирургической тактики и тот факт, что более чем в половине случаев (у 20 пациентов из 33 с вторичной глаукомой на одном или парных глазах) декомпенсированная глаукома имела место на лучше видящем или единственном видящем глазу. И из-за высокого риска осложнений (главным образом, геморрагической отслойки сосудистой оболочки и гемофтальма), от традиционных офтальмогипотензивных оперативных вмешательств фильтрующего типа в анализируемой группе пациентов мы воздержались. В 60% (24 глаза) случаев хирургическое лечение начинали с малотравматичных лазерных вмешательств в расчете на снижение офтальмотонуса до приемлемого уровня, однако общая эффективность такого рода операций оказалась низкой (11 случаев; 45,8%), а частота повторных операций, соответственно, высокой (18 глаз; 75,0%). При этом более, чем дважды, циклофотокоагуляцию повторно уже не проводили, за исключением двух случаев субкомпенсированной вторичной глаукомы на единственно видящих глазах с V стадией РН. Далее, в 10 случаях детям с недостигнутой компенсацией глаукомы в переднюю камеру имплантировали клапанный дренаж Ahmed. При этом, несмотря на удовлетворительную, в целом, эффективность вмешательства (9 случаев; 90%) на одном глазу в течение первого года после имплантации клапана случился спонтанный гемофтальм и развилась отслойка сетчатки. Кроме того, даже и при благоприятном исходе частота повторных операций была и остается высокой. Лишь в двух случаях (20%) имплантация дренажа не привела к формированию плотной фиброзной капсулы вокруг платформы клапана, остальные же дети требовали одной или двух за период наблюдения ревизий клапана с иссечением плотной капсулы, препятствующей оттоку внутриглазной жидкости. Безусловно, нельзя исключить необходимость проведения ревизии клапана у этих детей и в дальнейшем. В 18 случаях развившейся вторичной закрытоугольной глаукомы поводом к обращению за медицинской помощью явилось развитие тотального гемофтальма в сочетании с рецидивом отслойки сетчатки. Это потребовало проведения витреоретинального хирургического вмешательства лишь с органосохранной целью, которое было направлено на механическое открытие угла передней камеры и предусматривало удаление новообразованных фиброваскулярных мембран с поверхности радужки и диатермокоагуляцию новообразованных сосудов (рис. 3, 4, см. вклейку). Оперативные вмешательства при этом были выполнены на 18 глазах с уже утраченными зрительными функциями. В табл. 2 представлены более подробные сведения о перечне использованных нами лечебных мероприятий и их результативности, в зависимости от стадии РН. Как видно из данных, представленных в табл. 2, подавляющему большинству из обследованных нами больных, потребовалось хирургическое лечение глаукомы. При этом наибольший офтальмогипотензивный эффект достигнут после имплантации клапанного дренажа Ahmed. В целом, следует отметить заметно меньшую результативность лечения глаукомы у больных с IVб-V стадиями РН с утяжелением течения основного заболевания, по сравнению с больными с IVа стадией ретинопатии. Полученные нами данные свидетельствуют о существенно более тяжелом клиническом течении вторичной глаукомы, развивающейся на глазах после хирургического лечения субтотальной и тотальной отслойки сетчатки. Такая глаукома наиболее резистентна к проводимым хирургическим вмешательствам, что следует учитывать при планировании тактики ее лечения детям с РН, перенесшим витрэктомию. Указанные обстоятельства закономерно требует дальнейших исследований в этом направлении. Заключение Глаукома при IV-V стадиях ретинопатии недоношенных носит характер рефрактерной, особенно при достижении ретинопатией IVб и V стадий. При IVа стадии ретинопатии недоношенных клиническое течение в большей степени схоже с классическим симптомокомплексом первичной врожденной глаукомы, а ее манифестация относится к первому полугодию жизни. На глазах с IVб и V стадией ретинопатии недоношенных глаукома развивается в более старшем возрасте, после 1 года и, как правило, не сопровождается развитием буфтальма. Вместе с тем, она развивается на фоне неоваскуляризации радужки с разрастанием на ее поверхности и в углу передней камеры новообразованной фиброваскулярной мембраны. При сокращении последней происходит значительное расширение зрачка с выворотом пигментной каймы и полное закрытие угла передней камеры. Геморрагическими осложнениями, по нашим наблюдениям, наиболее опасна некомпенсированная глаукома в сочетании с IVб стадией ретинопатии недоношенных. В лечении таких больных достаточно эффективна имплантация клапанного дренажа Ahmed, однако, в силу возрастных особенностей, повышенной провоспалительной активности в структурах глазного яблока на фоне ретинопатии недоношенных [13], и этот метод лечения полностью себя не оправдал. Покрытие платформы клапана плотной соединительнотканной капсулой становится причиной неоднократных повторных операций и нестабильности офтальмотонуса в послеоперационный период, что диктует необходимость поиска способов модернизации уже имеющихся и разработки новых методов лечения глаукомы у детей с ретинопатией недоношенных.

About the authors

Ol’ga Aleksandrovna Konikova

Leningrad Regional Children’s Clinical Hospital; Saint-Petersburg State Pediatric Medical University, Russian Ministry of Health

Email: olgakonikova@gmail.com
ophthalmologist for the Department of Eye Microsurgery, Leningrad Regional Children’s Clinical Hospital; assistant for the Department of Ophthalmology, Saint-Petersburg State Pediatric Medical University, Russian Ministry of Health, Saint-Petersburg, 194100, Russian Federation. Saint-Petersburg, 195009, Russian Federation; Saint-Petersburg, 194100, Russian Federation

O. V Diskalenko

Leningrad Regional Children’s Clinical Hospital

Saint-Petersburg, 195009, Russian Federation

M. V Gaydar

Leningrad Regional Children’s Clinical Hospital

Saint-Petersburg, 195009, Russian Federation

V. V Brzheskiy

Saint-Petersburg State Pediatric Medical University, Russian Ministry of Health

Saint-Petersburg, 194100, Russian Federation

References

Supplementary files