The results of reconstructive penetrating keratoplasty in the children

Full Text

Введение. Помутнения роговицы (ПР) у детей - это сложная и многогранная проблема. В большинстве случаев для них характерно сочетание бельма с тяжелой патологией всего переднего отрезка глаза (микрокорнеа, микрофтальм, катаракта, сращение хрусталика с эндотелием роговицы, глаукома, атрофия радужки, нередко частичная или полная аниридия). Клиническую картину дополняют врожденные пороки развития других органов и систем [1]. Единственным способом лечения является сквозная кератопластика (СКП). Практика пересадок роговицы у детей за последние годы претерпела существенные перемены. Операции проводятся с использованием современного оборудования, качественных инструментов и шовного материала. Хирургическому вмешательству предшествует тщательный отбор пациентов и их предоперационная подготовка. Более совершенной и атравматичной стала техника операции, длительность которой редко превышает 1 час. Безусловное предпочтение отдается свежему донорскому материалу. Обязательной стала практика частых осмотров и обучение родителей приемам раннего амбулаторного выявления осложнений. Более активной стала тактика выявления и лечения различных послеоперационных осложнений. Неудивительно, что хирургические вмешательства при таких тяжелых анатомических изменениях зачастую носят комбинированный, оптико-реконструктивный характер. В дополнение к СКП в этих случаях проводят рассечение грубых иридокорнеальных сращений, экстракцию катаракты с имплантацией ИОЛ (при сохранности задней капсулы) и/или открытую витрэктомию, пластику радужки с формированием зрачка [2-5]. Дополнительные манипуляции увеличивают время и травматичность операции, потенцируя тем самым воспалительную реакцию в раннем послеоперационном периоде. Образование спаек в углу передней камеры (как следствие такой реакции), наряду с врожденными анатомическими предпосылками (недоразвитие шлеммова канала, высокое прикрепление корня радужки), приводит зачастую к развитию офтальмогипертензии. Повышение ВГД, в свою очередь, приводит к недостаточности эндотелия, отеку и стойкому помутнению трансплантата. Комбинированные, оптико-реконструктивные вмешательства на основе кератопластики у детей технически сложны, весьма трудоемки и высоко травматичны. Насколько целесообразны они с учетом отдаленных результатов операции - этот вопрос пока не получил однозначного ответа [6-10]. Цель: оценить ближайшие и отдаленные биологические и функциональные результаты реконструктивной сквозной кератопластики (РСКП) у детей. Материал и методы. Проанализированы ближайшие и отдаленные результаты 86 операций на основе СКП у 74 пациентов с помутнениями роговицы различной этиологии, прооперированных в отделе патологии глаз у детей ФГБУ «Московский НИИ глазных болезней им. Гельмгольца» Минздрава России одним хирургом за период с 2008 по 2014 гг. Среди них в 31 (27%) случае была выполнена стандартная СКП. В остальных 55 (73%) случаях одномоментно с кератопластикой выполняли различные реконструктивные вмешательства: рассечение грубых иридокорнеальных сращений с экстракцией спаянной с эндотелием катарактой, открытой витрэктомией, пластикой радужки и формированием зрачка. В 3 случаях (при сохранении задней капсулы) была выполнена экстракция катаракты с имплантацией заднекамерной ИОЛ (Acrysof). Объем операции у детей в группе РСКП определялся выраженностью анатомических изменений глаза. Так, у пациентов с врожденными помутнениями роговицы частота катаракты/дис- локации хрусталика составляла 79%, микрофталь- ма и/или микрокорнеа - 42%, атрофии радужки - 100%. Все случаи кератопластики с экстракцией катаракты и/или витрэктомией были объединены в группу РСКП (55 глаз). Результаты в этой группе сравнивали затем с результатами операции во всех остальных случаях, объединенных в группу СКП (31 глаз). Средний возраст пациентов в группе РСКП составлял 3,3±1,1 год, в группе СКП - 4,6±0,7 года. Срок послеоперационного наблюдения колебался от 3 месяцев до 8 лет и составил в группе РСКП 20,8±9,7 мес и в группе СКП - 31,0+15,4 мес. DOI: http://dx.doi.org/10.18821/1993-1859-2016-11-4-192-195 Отдаленные результаты операции РКСП и СКП в группах сравнения Сроки после операции, мес Число прооперированных детей Р РСКП (п = 55) СКП (п = 31) 12 32 (56) 28 (89) < 0,05* 24 28 (51) 25 (80) < 0,05* 36 и более 20 (27) 19(62) < 0,05* Примечание. В скобках указан процент; * - достоверная доверительная вероятность сравнения показателей групп. Нозологический состав обеих групп был в целом одинаков - 55% всех наблюдений составляли врожденные помутнения роговицы, 35% - рубцы и приобретенные помутнения роговицы и 10% - дистрофические заболевания роговицы. Биологические результаты оценивали по приживлению донорской роговицы: прозрачное, полупрозрачное или мутное. Под прозрачным признавали неотечный трансплантат, через который хорошо просматривались все подлежащие структуры. При полупрозрачном приживлении подлежащие структуры просматривались нечетко. При мутном приживлении трансплантата подлежащие структуры глаза не просматривались. Состояние трансплантата прослеживали в динамике осмотров, приходящихся на 1-й, 6-й, 12-й, 18-й, 24-й, 48-й и 60-й месяцы после операции. Далее, так называемым моментным методом (методом Каплана-Майера) вычисляли выживаемость трансплантата - это наиболее вероятное число прозрачных донорских роговиц к тому или иному времени после операции. Функциональный результат операции определяли как неизменный, ухудшение или улучшение остроты зрения (ОЗ), подразумевая под последним прирост ОЗ после операции на 0,02 и больше. Результаты. В ближайшем послеоперационном периоде (1 и 6 месяцев после операции) разницы в приживлении трансплантата у пациентов между группами практически не было (72 и 95% соответственно). В отдаленном послеоперационном периоде - через 1 год после операции - прозрачность трансплантата в группе РСКП составляла 56%, в группе СКП - 89%. Разница показателей между группами статистически достоверна (p < 0,001). Через 2 года после операции прозрачность трансплантата в группе РСКП снижалась до 51%, а через 3 года - до 27%. В те же сроки наблюдения прозрачность трансплантата в группе СКП была 80 и 62% соответственно (см. таблицу). Установить истинную причину помутнения трансплантата крайне сложно. В каждом третьем случае она так и оставалась неясной, так как восстановить объективную картину помутнения post factum обычно не представляется возможным. У тех же пациентов, что находились под регулярным послеоперационным наблюдением, наиболее частой причиной несостоятельности трансплантата в группе РСКП была реакция отторжения (24,6%). Следующими причинами несостоятельности донорской роговицы в этой же группе была глаукома и неоваскуляризация роговицы (16,5 и 11,5%). Нормализация ВГД - это принципиальное условие сохранения прозрачности трансплантата. Соблюдение этого условия, однако, больше похоже на доброе намерение, чем на реальную возможность. В нашем наблюдении в 12 случаях глаукома впервые была выявлена после кератопластики, в 5 случаях - глаукома была компенсирована до операции, но рецидивировала после нее. Конечный результат - в 8 из 17 случаев с повышением ВГД трансплантат помутнел. Впрочем, помутнение трансплантата - это только часть проблемы. Прозрачное приживление трансплантата, к сожалению, не во всех случаях гарантирует восстановление хорошего зрения у детей. У большинства пациентов зрение улучшилось, хотя и не так радикально, как хотелось бы. Чаще всего ОЗ повышалась до 0,1-0,2, и только в единичных случаях до 0,4-0,8 - 17%, как правило, в группе после СКП (рис. 1, см. вклейку). Некоторым детям операция не принесла никакого повышения ОЗ, несмотря на прозрачное приживление трансплантата, особенно при односторонних помутнениях роговицы (рис. 2, см. вклейку). И, напротив, в ряде случаев даже при полупрозрачном приживлении трансплантата у ребенка появлялось минимальное предметное зрение. Хорошие функциональные результаты отмечены при кератопластике в группе травматических, дистрофических заболеваний роговицы и при кератоконусе, где операция помогла, по меньшей мере, 80% пациентов и ОЗ составила 0,4-0,8 после операции. Сравнительно хуже функциональные результаты были у детей с врожденными помутнениями роговицы, менее чем у половины из них повысилась ОЗ, особенно при поздней обращаемости и, соответственно, позднем хирургическом лечении (длительная обскурационная амблиопия). Заключение Сочетание бельма с тяжелой патологией всего переднего отрезка глаза (микрокорнеа, микро- фтальм, катаракта, сращение хрусталика с эндотелием роговицы, глаукома, атрофия радужки, нередко частичная или полная аниридия) диктует необходимость комбинированных, оптико-реконструктивных хирургических вмешательств. В дополнение к сквозной кератопластике в этих случаях необходимо рассечение грубых иридокорнеальных сращений, экстракция катаракты с имплантацией ИОЛ (при сохранности задней капсулы) и/или открытая витрэктомия, пластика радужки с формированием зрачка. Показания к тройной процедуре (кератопластика с экстракцией катаракты с имплантацией ИОЛ) у детей резко ограничены вследствие технической невозможности имплантации ИОЛ на глазах с выраженными анатомическими изменениями (ми- крофтальм, микрокорнеа, атрофия радужки). Несмотря на то что сочетание сквозной кера- топластки с другими хирургическими вмешательствами почти втрое снижает вероятность прозрачного приживления трансплантата в отдаленном периоде после операции по сравнению со стандартной пересадкой донорской роговицы, эта операция правомочна как единственный шанс на повышение остроты зрения у детей с очень тяжелой патологией роговицы, обреченных ранее на слепоту. Даже в тех случаях, когда функциональный результат исчерпывался минимальным предметным зрением, очевидны изменения к лучшему: в бытовой и пространственной ориентации ребенка, в его поведении и развитии. Сквозная кератопластика у детей сегодня - это вполне успешное хирургическое вмешательство, лечебный потенциал которого может быть реализован при грамотном учете факторов риска, безупречной технике и тщательном послеоперационном мониторинге. Финансирование. Финансирование исследования и публикации не осуществлялось. Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

About the authors

Alla Vyacheslavovna Pleskova

The Helmholtz Moscow Research Institute of Eye Diseases, Russian Ministry of Health

Email: dho@igb.ru
candidate med. sci., senior research scientist the Department of Eye Pathology in Children, The Helmholtz Moscow Research Institute of Eye Diseases, Russian Ministry of Health Moscow, 105062, Russian Federation

E. V Mazanova

The Helmholtz Moscow Research Institute of Eye Diseases, Russian Ministry of Health

Moscow, 105062, Russian Federation

References

Supplementary files