THE XLIII CONGRESS OF ТНЕ EUROPEAN PEDIATRIC OPHTHALMOLOGICAL SOCIETY (EPOS-2017) «СONGENITAL RETINAL DYSTROPHIES: FROM GENETICS TO GENE THERAPY» OXFORD, GREAT BRITAIN, 31 AUGUST-02 SEPTEMBER 2017

Abstract

Full Text

В его работе приняли участие 260 ученых из 40 стран мира, 27 приглашенных лекторов из разных стран. Открыл конгресс с приветственным словом Президент общества, профессор Николас Зикас (Греция), который пожелал участникам плодотворной работы (рис. 1). Профессор Д. Хилдебранд (Великобритания) рассказал об истории EPOS и о том, что первый конгресс общества состоялся в 1973 году в Оксфорде, темой которого был «Пигментный ретинит». Всего, с 1973 по 2017 гг., в Оксфорде было проведено 10 конгрессов EPOS. Открыл научную часть конгресса профессор John Marshall (Великобритания) лекцией, посвященной современным представлениям о строении сетчатки и о патогенетических основах врожденных ретинальных дистрофий. Лектор обратил внимание аудитории на тот факт, что в настоящее время общепринято выделять не 10 слоев сетчатки, а 12. Высокая разрешающая способность современных оптических когерентных томографов позволяет более детально изучить все слои сетчатки, выделив три слоя фоторецепторов. В докладе была подчеркнута роль света и воздействия на диски фоторецепторов продуктов перекисного окисления кислорода, вызывающих необратимые изменения в клетках. Современная теория патогенеза дистрофии сетчатки базируется на 3-х составляющих: развитие патологических процессов в клетках пигментного эпителия сетчатки, являющихся, по мнению John Marshall, своеобразным «сахаром» для фоторецепторов; структурные и функциональные нарушения в мембране Бруха; роль экстра-окулярных факторов при участии иммунно-воспалительных медиаторов. Лекция профессора M. Fruttiger (Великобритания) была посвящена развитию сетчатки. Говоря о формировании фовеолярной зоны, лектор подчеркнул роль белка - альфа кристаллин А (CRYAA), экспрессия которого в периоде эмбрионального развития человека начинается с 7-й недели в периферических отделах сетчатки, а уже после рождения и во взрослом периоде - он экспрессируется клетками, расположенными в зоне фовеа. Причем, наиболее активно белок экспрессируется в сроки с 7-й по 14-ю недели эмбрионального развития, тогда же, к 9-й неделе формируются ядерные слои сетчатки, и, к 11-й неделе - плексиформные. Полное завершение формирования фовеолярной зоны, как и было известно ранее, заканчивается только к 4-м годам жизни. На гипоксию первыми реагируют астроциты и активируют экспрессию сосудистого эндотелиального фактора роста (VEGF). Кислород подавляет экспрессию VEGF астроцитами, и тем самым рост сосудов ограничивается. Таким образом, для нормального ангиогенеза необходима физиологическая концентрация VEGF. Исследователи из Institut de la Vision, UPMC-Sorbonne-Universities, Paris, France; The Wilmer Eye Institute и Johns Hopkins University School of Medicine, Baltimore, MD, USA доложили о принципиально новых приборах, так называемой адаптивной оптике, позволяющей анализировать повреждения слоя нервных волокон, повреждения кровеносной стенки сосудов, деформацию lamina cribrosa, и, что особенно важно, получать изображение фоторецепторов in vivo. Лекция P. Charbel Issa (Великобритания) была посвящена клиническим проявлениям ретинальных дистрофий. На смену привычных классификаций, основанных на времени возникновения изменений (врожденные, ювенильные, взрослого возраста), а также в соответствии с типом наследования (аутосомно-доминантные, спорадические и т.д.), пришла молекулярно-генетическая классификация, необходимая для лучшего понимания механизма заболевания и для ген-специфической терапии. D. Thompson (Великобритания) подчеркнула значимость методов электрофизиологического исследования зрительного анализатора при ретинальных дистрофиях. Лекция профессора R. MacLaren из Оксфордского Университета была посвящена генной терапии ретинальных дистрофий. 15 центров в 7 странах мира работают в настоящее время в области генной терапии. Лекция E. Zrenner (Германия) носила название: «Ретинальные импланты - от идеи к реальности». Работы по разработке ретинальных имплантов ведутся еще с 1995 года. Предварительно, пройдя испытания на доклиническом уровне, были созданы первые модели ретинальных имплантов. В 2005 году ретинальные импланты начали устанавливать людям, получая у них зрительное восприятие на уровне фосфена и линий. В настоящее время разработаны уже импланты третьего поколения («Alpha AMS»), позволяющих с помощью усиления сигнала от портативного приемника получать у пациентов видение форм и очертания предметов. Несмотря на такое глубокое инновационное раскрытие в ходе конференции темы ретинальных дистрофий, были проведены и другие секции, посвященные и ретинопатии недоношенных, и онкологическим заболеваниям, в частности, ретинобластомы, и нейроофтальмологии. В работе конгресса принимали участие ученые из России: профессор Б.Э. Малюгин (г. Москва) выступал с лекцией «Эктопия хрусталика и возможности ее хирургического управления» и канд. мед.наук. Фомина Н.В. в соавторстве с доктором мед. наук. Сайдашевой Э.И. (г. Санкт-Петербург), представила постерное сообщение о значимости выявления аниридии при постановке диагноза WAGR синдрома. Работа XLIII конгресса европейского педиатрического офтальмологического общества оказалась очень насыщенной и плодотворной, открыв революционно новые идеи и современные технологии в офтальмологии. После его закрытия коллеги, обмениваясь впечатлениями, говорили о том, что необходимо еще время, чтобы в полной мере понять и принять все, что было озвучено в рамках этой встречи. За большой вклад в работу общества была награждена профессор из Германии Birgit Lorenz, c 2002 по 2011 гг. возглавлявшая работу EPOS и, в своей ответной речи подчеркнувшая, что EPOS - это не просто общество, а, скорее, семья (рис. 2). Кроме этого, на генеральной Ассамблее членов EPOS были проведены перевыборы председателя Общества; Николас Зикас передал полномочия Дариусу Хилдебранду, профессору из Великобритании, который в этом году и организовал конгресс. Было принято решение, что XLIV конгресс EPOS состоится 07-09 сентября 2018 года в Венгрии, в Будапеште, и будет посвящен теме «Изображения в педиатрической офтальмологии».