Results of surgical treatment of children with lens subluxation

Full Text

ВВЕДЕНИЕ

Подвывих или вывих хрусталика у детей представляет собой редкое состояние, которое может возникать по различным причинам, например, вследствие травмы, глазных или системных заболеваний.

Изолированная эктопия хрусталика может появиться с рождения или развиваться спонтанно в более позднем возрасте. Эта форма передаётся по аутосомно-доминантному или рецессивному типу наследования. Мутации в гене ADAMTSL4 на хромосоме 1 (рецессивный тип наследования) и в гене FBN1 на хромосоме 15 (доминантный тип наследования) являются причинами изолированной эктопии хрусталика [1].

Эти мутации часто приводят к неравномерности и дегенерации связочных волокон, что вызывает дислокацию хрусталика. Существуют пересечения генетических факторов между изолированной эктопией хрусталика и системными заболеваниями, связанными с эктопией хрусталика. Так, мутации гена FBN1 также могут вызывать синдром Марфана или марфаноподобные состояния, в таких случаях дислокация хрусталика обычно является двусторонней [1].

Синдром Марфана является наиболее распространённым врождённым нарушением соединительной ткани. Примерно у 75% пациентов с синдромом Марфана наблюдается эктопия хрусталика [2, 3]. Однако в реальной клинической практике редко проводится генетическое тестирование, даже при достаточных фенотипических проявлениях или неполных критериях синдрома. Иногда при проведении генетического теста результаты не подтверждают наличие синдрома. Кроме того, существуют и другие системные заболевания, связанные с эктопией хрусталика, такие как синдром Вейля-Маркезани, дефицит сульфитоксидазы, гиперлизинемия, синдром Элерса-Данлоса, синдром Стерджа-Вебера и др. У пациентов с неизвестной причиной эктопии хрусталика необходимо провести полное физикальное и офтальмологическое обследование, а также обеспечить согласованность между специалистами, занимающимися лечением таких пациентов.

Не всем пациентам с подвывихом хрусталика требуется хирургическое лечение. В некоторых случаях можно достичь приемлемой коррекции аномалии рефракции с помощью оптической коррекции. Решение о необходимости оперативного лечения зависит от нескольких факторов, включая остроту зрения, положение или прогрессирующий вывих хрусталика и другие.

Хирургическое лечение эктопии хрусталика представляет сложную задачу в связи с врождёнными дефектами связочного аппарата, которые затрудняют имплантацию интраокулярную линзу (ИОЛ) в капсульный мешок. Существует несколько методов хирургической коррекции, каждый из которых имеет свои ограничения и сопутствующие осложнения. Некоторые из этих методов включают следующие виды операций [4]: ленсэктомию/витрэктомию с использованием контактной или очковой коррекции; имплантацию интраокулярной линзы с фиксацией на радужке; заднекамерную интраокулярную линзу со склеральной фиксацией («фланцевая» фиксация в склере, транссклеральная шовная фиксация или склерокорнеальная фиксация, имплантацию ИОЛ с внутрикапсульным кольцом) [5–7].

Имплантация переднеакамерной ИОЛ представляет собой эффективный, предсказуемый и относительно простой и безопасный метод вторичной имплантации для глаз без поддержки капсулы. Кроме того, её размещение является менее инвазивным и занимает меньше времени [8]. Однако возможные осложнения могут включать потерю эндотелиальных клеток роговицы, повышение внутриглазного давления, ирит, зрачковый блок, дисперсию пигмента (ирисовую сыпь), утечку из раны, стойкую овализацию зрачка, вывих ИОЛ и кистозный макулярный отёк (КМО). Ирис фиксация заднекамерной ИОЛ у детей имеет существенные недостатки, так как приводит в отдалённом периоде к прорезыванию швов и дестабилизации положения линзы, всё это ограничивает применение данных методов у детей.

Склеральная фиксация интраокулярной линзы стала популярным методом для вторичной имплантации, особенно в случаях отсутствия достаточной ткани радужной оболочки или капсульного мешка для других методов фиксации. Кроме того, склеральная фиксация может быть предпочтительным выбором для пациентов с патологией роговицы или с имеющимися дренажными антиглаукоматозными устройствами [9]. Однако прорезывание и открытие шовного узла после хирургического вмешательства может привести к ряду осложнений, таких как эндофтальмит, отслойка сетчатки, кровоизлияние, гипотония, гипертензия и другие [10]. Для предотвращения этих осложнений были предложены различные методы, включая использование склеральных лоскутов, создание склеральных карманов, заглубление узлов шва и применение специальных «Z-швов». Ещё одним методом, позволяющим избежать осложнений, связанных с прорезыванием шва при склеральной фиксации, является фиксация шва в лимбальной части роговицы, которая используется в методе склерокорнеальной фиксации.

Выбор имплантируемой линзы также является существенным для имплантации вне капсульного мешка, в этом случае предпочтителен выбор трёхчастной ИОЛ с круглыми гаптическими элементами для профилактики развития синдрома Эллингсона «увеит-глаукома-гифема» [11].

Актуальные исследования не выявили превосходство одного метода фиксации ИОЛ над другими [12, 13]. Существующее разнообразие возможных методов фиксации, расчёта ИОЛ, состояния глазных структур у детей — все эти условия требуют индивидуального подхода исходя из сложившейся клинической ситуации. Послеоперационный результат также во многом зависит от оптической реабилитации, которая выполняется под контролем амбулаторно-поликлинической службы, приверженности ребёнка к плеоптическому лечению и контроля со стороны родителей.

Цель. Оценить эффективность имплантации заднекамерной трёхчастной интраокулярной линзы с помощью метода склерокорнеальной фиксации у пациентов с подвывихом хрусталика в возрасте до 18 лет.

МАТЕРИАЛ И МЕТОДЫ

В данном исследовании представлен анализ результатов имплантации эластичной интраокулярной линзы (ИОЛ) на 16 глазах у 8 пациентов с врождённой эктопией хрусталика. Критериями включения в исследование были возраст до 18 лет, марфаноподобный фенотип, подвывих хрусталика 2-4 степеней, отсутствие изменений на сетчатке и другой патологии органа зрения, хирургическое лечение проведено в 2020–2022 гг.

Всем пациентам был проведён стандартный набор пред- и послеоперационных исследований, включающий биомикроскопию, офтальмоскопию, определение остроты зрения вдаль без коррекции и с максимальной очковой коррекцией, а также измерение внутриглазного давления.

Для измерения данных и расчёта оптической силы интраокулярной линзы использовались биометр Lenstar LS 900 Haag-Streit Diagnostics (Германия), а в некоторых случаях, когда пациенты не могли фиксировать взгляд, применялся A-Scan Plus Accutome от Keeler (США). Для расчёта силы ИОЛ применялись он-лайн калькуляторы формул Barrett и Kane. Коррекция оптической силы ИОЛ не требовалась, так как современные методы расчёта оптической силы ИОЛ учитывают эффективную ожидаемую позицию линзы в капсульном мешке, а при использовании метода склерокорнеальной фиксации ИОЛ находится в проекции капсульного мешка, т.е. ожидаемое положение ИОЛ не меняется.

Изучаемая группа включала 8 пациентов, которые имели подвывих хрусталика 2-4 степени. В группе было 3 мальчика и 5 девочек. Наследственная патология была выявлена только у одного пациента с наследственным подвывихом хрусталика по мужской линии. У 7 пациентов наблюдалось сочетание миопии и подвывиха хрусталика. Один пациент имел афакичную рефракцию в связи выраженным подвывихом хрусталика. Средний возраст выявления подвывиха хрусталика составил 3,9±2,0 лет, возраст первичной операции был 5,4±1,9 лет. Интервал между операциями на правом и левом глазу составлял 2,8 месяца. Среднее время наблюдения составило 1,7 года.

Всем пациентам была выполнена факоаспирация подвывихнутого хрусталика с имплантацией трёхчастной интраокулярной линзы, фиксацией с помощью метода склерокорнеальной фискации и передней витрэктомией. Операции проводили с использованием витреоретинального комбайна Constellation фирмы Alcon.

Используемая методика склерокорнеальной фиксации основана на методе, предложенным А.А. Кожуховым [14]. С помощью ножа для парацентеза 1,2 мм формировали четыре парацентеза в меридианах 1, 6, 7 и 12 часов. В переднюю камеру вводили раствор вискоэластика. Одноразовым ножом 2,4 мм формировали тоннельный разрез на 10 часах. При помощи капсульного пинцета производили круговой капсулорексис диаметром 4,5–5 мм, выполняли гидродиссекцию, аспирировали хрусталиковые массы и проводили полировку капсулы хрусталика. На расстоянии 2,5 мм от лимба на 6 и 12 часах поочерёдно трансклерально выполняли прокол иглой проводником 25 G, через основной разрез в проводник вводили иглу нейлон 90, модель РС-9 и выводили её через проводник, оставляя свободный конец нити в основном разрезе. Свободные концы нити фиксировали к гаптическому элементу ИОЛ, проводили имплантацию ИОЛ на остатки капсульного мешка. С помощью натяжения нитей ИОЛ центрировалась. Далее поочередно каждой нитью осуществляли повторный вкол в склеру точно в месте последнего выкола при этом иглу проводили интрасклерально по направлению 45° к лимбу. Следующий вкол осуществляли в месте предыдущего выкола по направлению сформированному ранее парацентезу, повторно центрировали ИОЛ. Затем в парацентезе завязывали узел и погружали его в строму роговицы в области парацентеза. Тщательно удаляли вискоэластик и герметизировали разрезы путём дозированной гидратации стромы роговицы, на основной разрез роговицы накладывался временный шов 10-0. Витреотомом формировали окно в оптическом центре задней капсулы и проводили дозированную переднюю витрэктомию.

Все операции были выполнены без осложнений. Послеоперационный период у всех пациентов расценивался как ареактивный. Все пациенты получали стандартную противовоспалительную терапию.

Статистическая обработка фактического материала проводилась с использованием Microsoft Office 2021, Gnu Regression, Econometrics and Time-series Library (Gretl). Для сравнения двух зависимых ненормально распределённых (согласно критерию Шапиро–Уилка) данных использовали критерий Манна-Уитни и парный t-критерий Стьюдента для сравнения двух зависимых параметрических выборок. Разница между переменными считалась достоверной при p <0,05.

РЕЗУЛЬТАТЫ

Предоперационное обследование

У всех пациентов (8 человек) с подвывихом хрусталика не обнаружены значительные различия в структурах переднего отрезка и глазного дна, отмечались только различия в степени подвывиха хрусталика. Внутриглазное давление колебалось в нормальных пределах менее 21 mmHg (iCare).

Изначальная острота зрения составляла низкие значения, максимальная корригированная острота зрения (МКОЗ) 0,15±0,12 (min 0,02, max 0,5). Однако следует учесть средний возраст пациентов, когда МКОЗ даже здоровых глаз часто не достигает максимальных значений.

Сфероэквивалент составил -6,8±4,7 (min -15, max +16), существенный размах значения в сторону гиперметропии объясняется тем, что в группе пациентов был ребёнок с 4-й степенью подвывиха, т.е. определялась афакичная рефракция.

Общий астигматизм составлял 3,3 D±1,2 (min 1, max 6,5), роговичный астигматизм был в пределах 2,4 D±0,9 (min 1, max 3,9). Разница между общим и роговичным астигматизмом определялась по Тесту Манна-Уитни, p-value=0,031, и была статистически значима (p <0,05).

Значительная разница между общим и роговичным астигматизмом свидетельствует о большой роли хрусталикового компонента в рефракции, у данной группы пациентов астигматизм имел неправильный характер и плохо поддавался оптической коррекции.

Послеоперационный результат

В послеоперационном периоде среднее время наблюдения составило 1,7 года. Целевая рефракция была в пределах 0,13 D±0,4 (min -1, max +1).

Максимальная коррегированная острота зрения составила 0,53±0,31 (min 0,05, max 0,9). В нашем исследовании только в одном случае МКОЗ одного глаза менее 0,1, что было связано с отказом пациента от выполнения окклюзии, нецентральной фиксации и нарушения проведения импульса по зрительным путям, определяемом с помощью зрительных вызванных потенциалов. Из анамнеза больного было видно, что он родился недоношенным в 27 недель и имел ретинопатию недоношенных 2-й степени обоих глаз. Сфероэквивалент составил -0.6 D±1,7 (min -3,5, max +3), роговичный астигматизм 2,4 D±0,7 (min 1, max 3,5). Общий астигматизм – 1,6 D±0,7 (min 0,25, max 2,75). Выявлена статистическая разница между предоперационными и послеоперационными значениями в следующих случаях: МКОЗ, общий астигматизм на уровне значимости p <0.05.

Послеоперационное наблюдение проводилось по месту жительства и в областном детском офтальмологическом центре МКМЦ «Бонум». Плеоптическое лечение и оптическая коррекция для зрения вблизи были рекомендованы всем пациентам в послеоперационный период. У пациентов с врождённой аномалией хрусталика наблюдается развитие амблиопии, что подразумевает необходимость длительного наблюдения и адекватного лечения, поэтому плеоптика играет важную роль в зрительной реабилитации. Кроме того известно, что односторонняя патология хрусталика вызывает более серьёзное проявление амблиопии по сравнению с двусторонней патологией хрусталика [15]. Однако, так как в данном исследовании все пациенты имели двусторонний подвывих хрусталика, степень снижения зрения перед операцией существенно не отличалась между глазами. Несмотря на то, что только три пациента получили плеоптическое лечение с использованием аппаратных методик, в послеоперационном периоде не было значительной разницы в остроте зрения между правым и левым глазом, и развитие зрения происходило равномерно в обоих глазах за исключением случая, описанного выше. Оптическая коррекция оказывает значительное влияние на развитие зрения в детских псевдофакичных глазах. Всем пациентам была назначена очковая коррекция в послеоперационном периоде в связи с наличием роговичного астигматизма и отсутствием аккомодации глаз. Однако только 4 пациента использовали монофокальные очки для дали, 2 пациента имели очки для зрения вблизи.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

Проведение операции по поводу подвывиха хрусталика на современном этапе развития офтальмохирургии является безопасным и прогнозируемым хирургическим вмешательством, которое позволяет значительно повысить остроту зрения у прооперированных пациентов. Применяемая методика склерокорнеальной фиксации позволяет надёжно и безопасно фиксировать интраокулярную линзу без капсульной поддержки. Осложнений во время и после операции не было. У всех пациентов достигнуто повышение максимальной коррегированной остроты зрения в среднем на 4 строчки по таблице остроты зрения, статистически значимое снижение общего астигматизма, сфероэквивалента. Необходимо усилить контроль над выполнением рекомендации по плеоптическому послеоперационному лечению.

ДОПОЛНИТЕЛЬНАЯ ИНФОРМАЦИЯ

Источник финансирования. Авторы заявляют об отсутствии внешнего финансирования при проведении исследования.

Конфликт интересов. Авторы декларируют отсутствие явных и потенциальных конфликтов интересов, связанных с публикацией настоящей статьи.

Вклад авторов. Все авторы подтверждают соответствие своего авторства международным критериям ICMJE (все авторы внесли существенный вклад в разработку концепции, проведение исследования и подготовку статьи, прочли и одобрили финальную версию перед публикацией). Наибольший вклад распределён следующим образом: М.А. Карякин — разработка концепции и дизайна исследования, написание статьи, выполнение операции; Е.А. Степанова —анализ и обработка материала, написание статьи; Т.А. Захарова, С.В. Хлопотов — сбор данных, написание статьи; И.Ю. Бакшеев — участие в разработке концепции, дизайн работы, сбор, анализ материала, написание текста.

ADDITIONAL INFO

Funding source. This study was not supported by any external sources of funding.

Competing interests. The authors declare that they have no competing interests.

Author contribution. Аll authors made a substantial contribution to the conception of the work, acquisition, analysis, interpretation of data for the work, drafting and revising the work, final approval of the version to be published and agree to be accountable for all aspects of the work. Mikhail А. Karyakin — development of research concept and design, writing the article; Elena A. Stepanova — data collection and interpretation, preparation of the article for publication; Tatyana A. Zakharova, Stanislav V. Khlopotov — data collection, writing of the article; Ivan Yu. Baksheev — development of research concept and design, data interpretation, writing the article.

About the authors

Mihail A. Karyakin

Multiprofile Clinical Medical Center “Bonum”

Email: mak1@bk.ru
ORCID iD: 0009-0009-4801-9628
SPIN-code: 9354-7765

MD, Cand. Sci. (Med.), Ophthalmologist

Russian Federation, Еkaterinburg

Elena A. Stepanova

Multiprofile Clinical Medical Center “Bonum”; Ural State Medical University

Email: odoc@bonum.info
ORCID iD: 0009-0009-3949-1701

MD, Cand. Sci. (Med.)

Russian Federation, Еkaterinburg; Еkaterinburg

Tatiana A. Zaharova

Multiprofile Clinical Medical Center “Bonum”

Email: odoc@bonum.info
ORCID iD: 0009-0006-0261-178X

MD, Cand. Sci. (Med.); Ophthalmologist

Russian Federation, Еkaterinburg

Stanislav V. Khlopotov

Multiprofile Clinical Medical Center “Bonum”

Email: odoc@bonum.info
ORCID iD: 0009-0004-6927-7136

Ophthalmologist

Russian Federation, Еkaterinburg

Ivan Yu. Baksheev

Multiprofile Clinical Medical Center “Bonum”

Author for correspondence.
Email: inozitol3f@yandex.ru
ORCID iD: 0000-0002-1613-8704

Ophthalmologist

Russian Federation, Еkaterinburg

References

Supplementary files