The efficiency of congenital cataract management in children

Full Text

Врождённая катаракта (ВК) у детей составляет 1–10 случаев на 10 000 новорождённых в разных странах [1] и является причиной 5–20% случаев детской слепоты в мире [2, 3]. В России распространённость ВК достигает 29,7 случаев на 100 000 детского населения, а в структуре слепоты и слабовидения на её долю приходится 9,4–37,3% [4]. Анатомо-физиологические особенности детского глаза, а также известные закономерности нейрофизиологии зрительного анализатора обусловливают специфику оказания офтальмологической помощи детям с данной патологией. Так, известно, что латентный (в возрасте 6–10 недель жизни) и сенситивный (до 7–8 лет жизни) периоды являются наиболее благоприятными для проведения медицинских вмешательств с целью лечения депривационной амблиопии и улучшения зрительных функций [5–7]. Вместе с тем, чем младше ребёнок, тем больше выражена склонность тканей глаза к пролиферативным и воспалительным процессам [8–10]. Баланс между этими двумя факторами, анатомические особенности растущего глаза и клинический полиморфизм ВК, а также ограничения современных средств интраокулярной коррекции, рассчитанных, прежде всего, для имплантации взрослым пациентам, обусловливают отсутствие единой тактики лечения детей.

Современные микроинвазивные технологии хирургии катаракты и имплантации интраокулярных линз (ИОЛ) позволяют восстанавливать прозрачность оптических сред у пациентов широкого возрастного диапазона. Однако при лечении ВК у детей мастерство хирурга и совершенство применяемых технологий ещё не гарантируют полного восстановления зрительных функций. Успех медицинской реабилитации таких пациентов зависит, в том числе, от следующих факторов: характера помутнения хрусталика, наличия сопутствующей офтальмологической и общесоматической патологии, осведомлённости родителей и их участия в реабилитации ребёнка, сроков выполнения хирургического вмешательства и качества послеоперационной зрительной реабилитации [11].

Цель. Анализ результатов лечения ВК у детей, прооперированных в БУЗОО «Клиническая офтальмологическая больница имени В.П. Выходцева» в 2015–2019 гг., и сравнение этих результатов с мировыми данными.

Материал и методы

Анализ собственных данных. В октябре 2020 г. был проведён ретроспективный анализ электронных медицинских карт детей, прооперированных по поводу ВК в БУЗОО «Клиническая офтальмологическая больница имени В.П. Выходцева» в 2015–2019 гг. Особое внимание уделялось такой информации, как возраст первичного обращения в специализированную офтальмологическую больницу, интервал между первичным обращением и операцией по удалению ВК, возраст на момент этой операции, максимальная корригированная острота зрения (МКОЗ) в начале и в конце периода наблюдения, наличие сопутствующих зрительных нарушений, указания на наследственный характер ВК и наличие сопутствующей патологии других органов и систем.

Статистический анализ выполняли в программе Statistica 8.0 (StatSoft, США). При анализе собственных результатов для сравнения количественных признаков между группами использован критерий Манна-Уитни. Для сравнения количественных показателей в динамике применяли критерий Вилкоксона.

При описании собственных результатов в связи с ненормальным распределением значений признаков большая часть данных представлена в виде медианы и межквартильного интервала. Для сравнения с аналогичными показателями из других исследований данные были приведены к виду «среднее значение±стандартное отклонение».

Поиск источников информации. Проведён поиск информации в базах данных Научной электронной библиотеки на сайте https://www.elibrary.ru и Национальной медицинской библиотеки Национального института здравоохранения США на сайте https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/ по ключевым словам: врождённая катаракта, катаракта у детей, congenital cataract, pediatric cataract. Для дальнейшего анализа отбирались только статьи, опубликованные за последние 5 лет, с доступным полным текстом.

Результаты

Анализ собственных данных. Проанализирована 71 амбулаторная карта пациентов, прооперированных по поводу ВК с 2015 по 2019 год (96 глаз). Исходная острота зрения во время последнего осмотра перед операцией была 0,2 (0,1–0,4). Период наблюдения на момент исследования составлял от двух месяцев до 5,8 лет (в среднем 39,4±20,8 мес). Односторонняя катаракта была зарегистрирована у 32 пациентов (32 глаза), двусторонняя — у 39 пациентов (64 глаза). В амбулаторных картах информация о наличии сопутствующей соматической патологии была указана только в девяти случаях, когда у детей был диагностирован синдром Дауна, кардиологические и неврологические заболевания. Указания на наследственный характер ВК были только в четырёх электронных амбулаторных картах.

Возраст первичного обращения в специализированную офтальмологическую больницу, где проводится консультирование и лечение детей с ВК, составил 33,5 месяца (60,0–81,5). На хирургическое лечение пациенты попадали примерно через 5,0 месяцев (2,5–12,0), т.е. в возрасте 51 месяц (14,5–94,5), или 4,2 года (1,2–7,9) .

Удаление ВК во всех проанализированных случаях выполнялось путём факоаспирации (ФА) с первичной имплантацией эластичной ИОЛ в капсульный мешок. В редких случаях при наличии на момент ФА уплотнения или фиброза задней капсулы выполнялся одномоментный задний капусулорексис с передней витрэктомией или без неё. Затем пациентам имплантировались гибкие заднекамерные ИОЛ. Использовались линзы различных моделей: AcrySof IQ (SN60WF), Rayner Ray One Aspheric (RAO600C), Rayner 970C Aspheric, 573-T-flex Aspheric, Galaxy Fold, AcrySof IQ Toric (SN6AT5), Basis Z (B1AW00), AcrySof Natural (SN60AT), Rayner 570С-С-Flex, Acryfold. Оптическая сила линз составляла от +12 дптр. до +36 дптр. В раннем послеоперационном периоде все пациенты получали инстилляции противовоспалительных и антибактериальных глазных капель; в дальнейшем по показаниям назначалась окклюзия и другие виды плеоптического лечения.

Проведённый комплекс мероприятий на конец периода наблюдения позволил статистически значимо повысить остроту зрения и достичь у трети пациентов МКОЗ, равной 0,5 и выше (медиана 0,4; межквартильный интервал 0,1–0,9). Частота сопутствующих зрительных нарушений и вторичной катаракты представлена в таблице.

Сравнение с мировыми данными. Детальному анализу подлежали результаты, описанные авторами из Дании, Швейцарии, Индии и Нигерии. Среди российских опубликованных источников была обнаружена только одна статья, отражающая результаты хирургии ВК в Чебоксарском филиале ФГАУ «НМИЦ МНТК «Микрохирургия глаза» имени академика С.Н. Фёдорова» [10]. Данные из отобранных источников представлены в таблице.

Из таблицы видно, что среди всех указанных стран в Швейцарии [12] дети с ВК попадают в специализированные офтальмологические клиники в более раннем возрасте, и, следовательно, в более раннем возрасте получают хирургическое лечение. Для России, Индии и Нигерии характерно выполнение ФА преимущественно в возрасте после трёх лет [10, 13–15]. С увеличением возраста удаления ВК отмечается тенденция к увеличению доли детей с более низкой послеоперационной остротой зрения [13–15]. При этом большого разброса по частоте вторичной катаракты и косоглазия у детей, прооперированных в разных странах, не наблюдается. Напротив, распространённость нистагма у детей с ВК характеризуется большой вариабельностью между разными странами — от 8,0% до 36,5% [10, 14, 16]. Примечательно, что в публикациях из Дании [16] и Швейцарии [12] указываются случаи вторичной глаукомы, развившейся после хирургического лечения ВК, тогда как в статьях из Индии [13, 15] и Нигерии [14] такое состояние не упоминалось.

В публикациях из развитых стран Европы [12, 16] акцент делается на совершенствование хирургической техники с целью достижения более высоких показателей остроты зрения и снижения частоты осложнений в отдалённом послеоперационном перио-де, в частности, при лечении вторичной катаракты и глаукомы. При этом для таких стран, как Индия [13, 15] и Нигерия [14], более актуально изучение роли социально-экономических факторов в достижении более высоких зрительных функций у пациентов после удаления ВК.

Обсуждение

Несмотря на современный уровень развития хирургической техники удаления катаракты и средств интраокулярной коррекции афакии, медицинская реабилитация детей с ВК представляет актуальную проблему в офтальмологии. Результат лечения зависит не только от успеха выполнения хирургического вмешательства, но и от своевременности и качества выполнения комплекса мероприятий на дооперационном и послеоперационном этапах [11]. Изучение доступных публикаций и сравнение результатов офтальмологической помощи детям с ВК в разных странах показало большой разброс данных по таким показателям, как возраст больного при первичном обращении в специализированные офтальмологические клиники, возраст больного при выполнении факоаспирации и МКОЗ в послеоперационном периоде.

Экономически развитые страны лидируют по раннему выявлению ВК и отличаются более ранним хирургическим лечением, тогда как для развивающихся стран характерно более позднее обращение в специализированные медицинские организации. При этом в Индии более чем в половине случаев ВК впервые выявляется членами семьи или школьными учителями и только в 26% случаев — медицинскими работниками [13] Для сравнения: в Швейцарии 58,3% детей с ВК поступают в специализированные центры по направлению офтальмологов и других медицинских работников [12].

Несмотря на своевременное выявление помутнения оптических сред у ребёнка (в возрасте до 1 года), в Индии и Нигерии в виду культурных особенностей и низкого уровня благосостояния населения отмечается значительная задержка обращения больных в специализированные офтальмологические центры. Это приводит к выполнению ФА в том возрасте, когда формирование зрительных функций уже завершается. Следовательно, в этих странах высока доля слепых детей и детей с низкой остротой зрения, даже после выполнения ФА [13–15].

Таблица. Показатели эффективности офтальмологической помощи детям с врождённой катарактой в клиниках разных стран

Table. Efficiency parameters of congenital cataract management in children in some countries

Примечания: для наглядности данные приведены к единицам остроты зрения в десятичной системе; МКОЗ – максимальная корригированная острота зрения; Me – медиана; НД – нет данных; мес — месяц; г — год.

Notes: for comparison purpose, the visual acuity results are transformed to the decimal systemю; BCVA — best corrected visual acuity; Me — median; ND — no data; m — month; y — year.

С другой стороны, удаление ВК в младенческом возрасте сопровождается сложностью подбора ИОЛ для одномоментной коррекции афакии и повышенным риском осложнений. В проанализированных публикациях из Дании, Швейцарии и Чебоксар дети, прооперированные в возрасте до 1–2 лет, нередко оставались с послеоперационной афакией. Так, в Швейцарии не проводилась имплантация ИОЛ детям, прооперированным в возрасте 1,5 месяца (1,3–2,6) [12]. Однако неоднократно показано, что одномоментная имплантация ИОЛ при удалении ВК у детей безопасна и предпочтительна по сравнению с другими вариантами коррекции афакии [10, 17]. Более того, известно, что при послеоперационной афакии повышается риск глаукомы, что подтверждают S.C. Ambroz с соавторами [12]. В связи с вышеуказанным, в нашей больнице всем пациентам, даже прооперированным до 1 года, выполнялась первичная имплантация ИОЛ в капсульный мешок. Чтобы получить возможность провести одномоментную интраокулярную коррекцию афакии с учётом ограниченного диапазона параметров ИОЛ, мы стараемся отсрочить хирургическое вмешательство до возраста ребёнка 6 месяцев и старше с обязательным динамическим контролем зрительных функций.

Анализ доступных публикаций не показал значительной вариабельности по частоте вторичной катаракты, несмотря на различия применяемой хирургической техники. Одинаковую частоту вторичной катаракты вне зависимости от того, проводились ли передняя витрэктомия и вскрытие задней капсулы хрусталика или нет, отмечают тпкже S.C. Ambroz с соавторами [12].

Дальнейшего уточнения требует распространённость вторичной глаукомы. В публикации из Нигерии отсутствие упоминания об этом показателе можно объяснить малым периодом наблюдения для большинства прооперированных детей, поскольку только 27,1% пациентов явились на осмотр через один год [14]. В свою очередь, авторы из г. Чебоксары не оценивали частоту вторичной глаукомы отдельно при врождённой катаракте [10]. Анализируя данные амбулаторных карт детей, прооперированных в нашей больнице, мы не обнаружили установленного диагноза глаукомы или свидетельств о повышении внутриглазного давления ни у одного ребёнка.

На эффективность оказания офтальмологической помощи детям с ВК оказывают влияние тпкже географические особенности страны. В связи с большой площадью Индии отмечается широкий диапазон среднего возраста хирургического лечения катаракты от 32,4 до 81,4 месяца в зависимости от региона, что авторы объясняют различной плотностью некоммерческих медицинских организаций и доступностью для населения офтальмологических хирургических центров [13]. Предпосылки для аналогичной ситуации есть и в России, однако, доступность для сравнения данных только из двух организаций не позволяет делать обоснованный вывод.

К сожалению, в проведённых исследованиях не указаны клинические формы ВК и динамика прогрессирования помутнения. Однако эти факторы могут объяснять более позднее направление детей на хирургическое лечение. Проанализированные исследования различаются по срокам наблюдения, что может влиять на конечную остроту зрения у прооперированных детей. Кроме этого, в разных странах используются различные способы измерения остроты зрения, в том числе различаются подходы к визометрии у детей до трёх лет и неговорящих детей. В исследованиях, проведённых в России, показатели остроты зрения у детей младшего возраста вообще не представлены, т.к. количественное определение не проводилось. Устранение перечисленных недостатков рекомендуется при проведении последующих проспективных исследований с целью установления факторов, определяющих сроки выявления и хирургического вмешательства врождённой катаракты у детей различных регионов. Представляет интерес уточнение этиопатогенеза вторичной глаукомы у детей после факоаспирации и определение частоты данной патологии в России.

Заключение

Современный уровень офтальмологической помощи детям с ВК в России позволяет достигать хороших результатов по остроте зрения, частоте сопутствующих зрительных расстройств и вторичной катаракты, сопоставимых с результатами европейских клиник. Однако требуются дальнейшие исследования для уточнения причин более позднего обнаружения и направления на хирургическое лечение детей с врождённой катарактой, аналогичные работам, проведённым в Индии и Нигерии.

About the authors

Daria S. Afanasyeva

Email: ada-tomsk@yandex.ru
ORCID iD: 0000-0001-6950-6497
SPIN-code: 1832-4566

MD, PhD, ophthalmologist

Vasilii A. Zhadan

Author for correspondence.
Email: v.a.zhadan@mail.ru
ORCID iD: 0000-0001-9910-5029

ophthalmologist

References

Supplementary files