Меланоцитарные поражения конъюнктивы

Аннотация

Представлены материалы обследования и лечения 467 детей с меланоцитарными опухолями конъюнктивы. Проведен анализ анамнеза, клинической картины, оптической когерентной томографии и результатов лечения пациентов. Проанализирована гистологическая картина удаленных новообразований. Представлены факторы риска малигнизации опухоли. Обоснована тактика лечения пациентов.

Полный текст

Актуальность. Опухоли придаточного аппарата глаза составляют 24% от всех новообразований органа зрения, среди них поражение конъюнктивы наблюдают в 30% случаев. Подавляющее количество новообразований конъюнктивы - доброкачественные опухоли (99% случаев) и диагностируются чаще в детском и юношеском возрасте [2]. Несмотря на распространенность патологии, до настоящего времени не определена единая тактика ведения таких больных. В ряде случаев пациенты необоснованно долго находятся под наблюдением офтальмологов. Вместе с тем, по данным литературы, от 3 до 25% невусов конъюнктивы имеют тенденцию к малиг-низации, только 5% от всех диагностированных меланом возникают de novo, а в 20% - развиваются из предшествующего невуса или в 75% из первично приобретенного меланоза [1]. Клиническая картина невусов конъюнктивы многообразна: невус может быть пигментным и бес-пигментным, может располагаться на любой части бульбарной конъюнктивы и крайне редко на конъюнктиве век, их медленное развитие в ряде случаев приводит к дифференциально-диагностическим ошибкам, чем и объясняются различные подходы к лечению невусов конъюнктивы: от выжидательной тактики длительного наблюдения до радикальной лучевой терапии. Используют различные хирургические методы - эксцизия, электроэксцизия, криодеструкция, однако не соблюдаются правила онкологических операций - абластичность, атрав-матичность и антибластичность [2]. Еще одним сдерживающим фактором своевременного удаления опухоли является мнение ряда авторов [3] о возможном развитии астигматизма и снижения зрения при удалении невуса перилимбальной локализации, это приводит к увеличению длительности анамнеза и повышает риск малигнизации опухоли, что тем более недопустимо, так как внедрение в практику нового вида хирургической техники - радиоволновой - позволило решить основные задачи хирургического лечения невуса конъюнктивы [4] - абластичное удаление опухоли без формирования грубого рубца и послеоперационного астигматизма. Целью нашей работы является изучение особенностей клинической картины эпибульбарных не-вусов, морфологических аспектов этой патологии, определения протокола лечения невусов конъюнктивы. Материал и методы. Нами проанализированы истории болезни 467 пациентов с гистологически подтвержденным диагнозом "невус конъюнктивы" за период с 2003 по 2009 гг. в возрасте от 1 года до 17 лет, средний возраст составил 9,5 ±5,1 год (рис.1). Всем больным проведено рутинное офтальмологическое обследование. Больным с паралимбальным расположением опухоли проведена авторефрактометрия и оптическая когерентная томография переднего отрезка глаза. Все пациенты прооперированы с использованием радиоволновой и электрохирургии. Средний срок послеоперационного наблюдения составил 8,7 ± 4,2 года. Результаты и обсуждение. Все 467 больных были разделены на возрастные группы: от 1 до 6 лет - Для корреспонденции: Иванова Ольга Андреевна, ivola2003@list.ru 22 Российская педиатрическая офтальмология, №2, 2014 250-1 200 150- 100 50- 1 -6 лет 3-12 лет 13-17 лет Рис. 1. Распределение пациентов с диагнозом невус конъюнктивы по возрасту. По оси абсцисс - возраст пациентов; по оси ординат - количество пациентов. 64 пациента, от 7 до 12 лет - 185 человек и от 13 до 17 лет - 218 пациентов. При анализе данных анамнеза и клинической картины в возрастных группах выявлены следующие особенности - чаще всего первые признаки невуса в виде появления розового или светло-коричневого пятна на конъюнктиве появлялись в первые 5 лет жизни (65,7%), во второе пятилетие жизни - у 1/3 наблюдаемых нами пациентов (30,8%), и только у 16 (3,5%) пациентов первые клинические проявления возникли в более старшем возрасте. Одним из доказанных факторов риска появления и роста невуса (более 50,7% пациентов) является длительная инсоляция. По локализации не-вусы конъюнктивы бывают: • бульбарной конъюнктивы; • области лимба; • полулунной складки; • слезного мясца (рис. 2). Все невусы конъюнктивы делятся на пигментированные и беспигментные. Преобладание беспиг-ментных невусов отмечено у пациентов в возрасте до 12 лет. В клинической картине невусов конъюнктивы при биомикроскопии выявлены схожие клинические симптомы - так у 84,5% пациентов (404больных) отмечены собственные сосуды в стро- Рис. 2. Прогрессирующий невус слезного мясца у ребенка 5 лет. Рис. 3. Невус слезного мясца с малигнизацией у ребенка 15 лет. ме образования, у 59,5% (284 пациента) - кисты в строме образования, приводящие сосуды зафиксированы в 76% наблюдений (363 пациента), скопление пигмента отдельными участками в строме образования, так называемая гнездная пигментация, отмечена у 25% пациентов (119 человек). По гистологическому строению выделяют несколько типов невусов конъюнктивы: интраэпите-лиальные, расположенные только в эпителии конъюнктивы; пограничные или юнкциональные невусы; образования, расположенные на границе эпителия и собственной пластинки конъюнктивы; сложные не-вусы, которые формируют невусные клетки как в эпителии так и в собственной пластинке конъюнктивы. Ювенильные невусы (ювенильная меланома, доброкачественная ювенильная меланома, не-вус Спитц) представляют собой веретенообразные и эпителиоидные невусные клетки, часть из которых характеризуется признаками атипии. Гистологическая картина настолько напоминает меланому, что отличить эти два новообразования может только опытный патоморфолог. В нашем исследовании во Рис. 4. Меланома слезного мясца, развившаяся из невуса у пациента 33 лет. 23 Российская педиатрическая офтальмология, №2, 2014 Сравнительная оценка биомикроскопии и ОКТ Признак Биомикро скопия ОКТ Собственные сосуды + - Приводящий сосуд + - Гнездная пигментация + + Кисты + + Поверхность образования + + Структура образования ± + Окружающие ткани ± + Границы - + Структура конъюнктивы - + Подлежащие ткани - + Истинные размеры образования - + Примечание. + наличие принака; - отсутствие признака; ± сомнительный результат. всех возрастных группах преобладали сложные не-вусы, однако отмечено преобладание интраэпите-лиальных невусов только в первых двух возрастных группах и увеличение количества сложных невусов в группе пациентов старше 12 лет. В обследуемой группе выявлено 12 (2,5%) невусов с малигнизацией (рис. 3). При появлении признаков малигнизации в гистологической картине были отмечены диффузный характер роста не-вуса, исчезновение ячеистых структур невуса на большом протяжении, появление гиперхромности и полиморфизма клеток и ядер, усиление пигментации в глубине образования. Средний возраст в этой группе больных составил 15,08 ± 1,4 года, в то время как средний возраст возникновения этих невусов составил 5,7 ± 3,9 года, что является доказательством того, что длительное наблюдение за меланоцитарными поражениями может приводить к их малигнизации (рис. 4). В клинической картине пациентов с невусами с признаками малигни-зации отмечен ряд особенностей: у 11 пациентов образование было пигментированным, у всех пациентов определяли собственные сосуды образования, гнездная пигментация выявлена у 9 человек, а кисты в строме образования, напротив, выявлены только у 2 пациентов. Авторефрактометрия проведена 68 пациентам с локализацией невуса в зоне лимба. Предоперационный астигматизм выявлен у 9 больных, 6 из которых по месту жительства проведено лечение - криодеструкция и электроэксцизия. Контрольная авторефрактометрия проведена через 3 месяца после операции и выявлены изменения кривизны роговицы у тех же 9 больных. Таким образом, наличие невуса конъюнктивы, расположенного в зоне лимба, не вызывает астигматизм. Проведение криодеструкции и любое повторное хирургическое лечение паралимбального невуса конъюнктивы может приводить к появлению послеоперационного астигматизма. Части больных проведена оптическая когерентная томография (ОКТ) переднего отрезка глаза. При ОКТ невуса конъюнктивы выявлены множественные разнокалиберные кисты у всех больных, гладкая поверхность конъюнктивы, возможность дифференцировки слоев конъюнктивы (см. таблицу). Внедрение в практику врача современных методов диагностики позволило выявлять доклинические признаки прогрессии новообразования и снизить риск малигнизации доброкачественной опухоли. Заключение Невус конъюнктивы - доброкачественное новообразование, развивающееся чаще в школьном возрасте; повышенная инсоляция является фактором риска возникновения и прогрессии невуса. Появление первых признаков прогрессии новообразования является абсолютным показанием к его хирургическому лечению с соблюдением всех правил онкологических операций и обязательному гистологическому исследованию удаленного материала. Локализация невуса в зоне лимба и его адекватное хирургическое лечение не приводит к появлению астигматизма и снижению зрения. Выжидательная тактика длительного наблюдения недопустима при появлении признаков активного роста, так как может привести к малигнизации невуса конъюнктивы и перерождении его в меланому.