Melanocytic lesions of the conjunctiva

Abstract

The article presents the examination and treatment of 467 children with melanocytic tumors of the conjunctiva. The analysis of medical history, clinical presentation, optical coherence tomography and patient outcomes. We analyzed the histologic pattern of the distant tumors, risk factors of tumor malignancy and proved the therapeutic approaches.

Full Text

Актуальность. Опухоли придаточного аппарата глаза составляют 24% от всех новообразований органа зрения, среди них поражение конъюнктивы наблюдают в 30% случаев. Подавляющее количество новообразований конъюнктивы - доброкачественные опухоли (99% случаев) и диагностируются чаще в детском и юношеском возрасте [2]. Несмотря на распространенность патологии, до настоящего времени не определена единая тактика ведения таких больных. В ряде случаев пациенты необоснованно долго находятся под наблюдением офтальмологов. Вместе с тем, по данным литературы, от 3 до 25% невусов конъюнктивы имеют тенденцию к малиг-низации, только 5% от всех диагностированных меланом возникают de novo, а в 20% - развиваются из предшествующего невуса или в 75% из первично приобретенного меланоза [1]. Клиническая картина невусов конъюнктивы многообразна: невус может быть пигментным и бес-пигментным, может располагаться на любой части бульбарной конъюнктивы и крайне редко на конъюнктиве век, их медленное развитие в ряде случаев приводит к дифференциально-диагностическим ошибкам, чем и объясняются различные подходы к лечению невусов конъюнктивы: от выжидательной тактики длительного наблюдения до радикальной лучевой терапии. Используют различные хирургические методы - эксцизия, электроэксцизия, криодеструкция, однако не соблюдаются правила онкологических операций - абластичность, атрав-матичность и антибластичность [2]. Еще одним сдерживающим фактором своевременного удаления опухоли является мнение ряда авторов [3] о возможном развитии астигматизма и снижения зрения при удалении невуса перилимбальной локализации, это приводит к увеличению длительности анамнеза и повышает риск малигнизации опухоли, что тем более недопустимо, так как внедрение в практику нового вида хирургической техники - радиоволновой - позволило решить основные задачи хирургического лечения невуса конъюнктивы [4] - абластичное удаление опухоли без формирования грубого рубца и послеоперационного астигматизма. Целью нашей работы является изучение особенностей клинической картины эпибульбарных не-вусов, морфологических аспектов этой патологии, определения протокола лечения невусов конъюнктивы. Материал и методы. Нами проанализированы истории болезни 467 пациентов с гистологически подтвержденным диагнозом "невус конъюнктивы" за период с 2003 по 2009 гг. в возрасте от 1 года до 17 лет, средний возраст составил 9,5 ±5,1 год (рис.1). Всем больным проведено рутинное офтальмологическое обследование. Больным с паралимбальным расположением опухоли проведена авторефрактометрия и оптическая когерентная томография переднего отрезка глаза. Все пациенты прооперированы с использованием радиоволновой и электрохирургии. Средний срок послеоперационного наблюдения составил 8,7 ± 4,2 года. Результаты и обсуждение. Все 467 больных были разделены на возрастные группы: от 1 до 6 лет - Для корреспонденции: Иванова Ольга Андреевна, ivola2003@list.ru 22 Российская педиатрическая офтальмология, №2, 2014 250-1 200 150- 100 50- 1 -6 лет 3-12 лет 13-17 лет Рис. 1. Распределение пациентов с диагнозом невус конъюнктивы по возрасту. По оси абсцисс - возраст пациентов; по оси ординат - количество пациентов. 64 пациента, от 7 до 12 лет - 185 человек и от 13 до 17 лет - 218 пациентов. При анализе данных анамнеза и клинической картины в возрастных группах выявлены следующие особенности - чаще всего первые признаки невуса в виде появления розового или светло-коричневого пятна на конъюнктиве появлялись в первые 5 лет жизни (65,7%), во второе пятилетие жизни - у 1/3 наблюдаемых нами пациентов (30,8%), и только у 16 (3,5%) пациентов первые клинические проявления возникли в более старшем возрасте. Одним из доказанных факторов риска появления и роста невуса (более 50,7% пациентов) является длительная инсоляция. По локализации не-вусы конъюнктивы бывают: • бульбарной конъюнктивы; • области лимба; • полулунной складки; • слезного мясца (рис. 2). Все невусы конъюнктивы делятся на пигментированные и беспигментные. Преобладание беспиг-ментных невусов отмечено у пациентов в возрасте до 12 лет. В клинической картине невусов конъюнктивы при биомикроскопии выявлены схожие клинические симптомы - так у 84,5% пациентов (404больных) отмечены собственные сосуды в стро- Рис. 2. Прогрессирующий невус слезного мясца у ребенка 5 лет. Рис. 3. Невус слезного мясца с малигнизацией у ребенка 15 лет. ме образования, у 59,5% (284 пациента) - кисты в строме образования, приводящие сосуды зафиксированы в 76% наблюдений (363 пациента), скопление пигмента отдельными участками в строме образования, так называемая гнездная пигментация, отмечена у 25% пациентов (119 человек). По гистологическому строению выделяют несколько типов невусов конъюнктивы: интраэпите-лиальные, расположенные только в эпителии конъюнктивы; пограничные или юнкциональные невусы; образования, расположенные на границе эпителия и собственной пластинки конъюнктивы; сложные не-вусы, которые формируют невусные клетки как в эпителии так и в собственной пластинке конъюнктивы. Ювенильные невусы (ювенильная меланома, доброкачественная ювенильная меланома, не-вус Спитц) представляют собой веретенообразные и эпителиоидные невусные клетки, часть из которых характеризуется признаками атипии. Гистологическая картина настолько напоминает меланому, что отличить эти два новообразования может только опытный патоморфолог. В нашем исследовании во Рис. 4. Меланома слезного мясца, развившаяся из невуса у пациента 33 лет. 23 Российская педиатрическая офтальмология, №2, 2014 Сравнительная оценка биомикроскопии и ОКТ Признак Биомикро скопия ОКТ Собственные сосуды + - Приводящий сосуд + - Гнездная пигментация + + Кисты + + Поверхность образования + + Структура образования ± + Окружающие ткани ± + Границы - + Структура конъюнктивы - + Подлежащие ткани - + Истинные размеры образования - + Примечание. + наличие принака; - отсутствие признака; ± сомнительный результат. всех возрастных группах преобладали сложные не-вусы, однако отмечено преобладание интраэпите-лиальных невусов только в первых двух возрастных группах и увеличение количества сложных невусов в группе пациентов старше 12 лет. В обследуемой группе выявлено 12 (2,5%) невусов с малигнизацией (рис. 3). При появлении признаков малигнизации в гистологической картине были отмечены диффузный характер роста не-вуса, исчезновение ячеистых структур невуса на большом протяжении, появление гиперхромности и полиморфизма клеток и ядер, усиление пигментации в глубине образования. Средний возраст в этой группе больных составил 15,08 ± 1,4 года, в то время как средний возраст возникновения этих невусов составил 5,7 ± 3,9 года, что является доказательством того, что длительное наблюдение за меланоцитарными поражениями может приводить к их малигнизации (рис. 4). В клинической картине пациентов с невусами с признаками малигни-зации отмечен ряд особенностей: у 11 пациентов образование было пигментированным, у всех пациентов определяли собственные сосуды образования, гнездная пигментация выявлена у 9 человек, а кисты в строме образования, напротив, выявлены только у 2 пациентов. Авторефрактометрия проведена 68 пациентам с локализацией невуса в зоне лимба. Предоперационный астигматизм выявлен у 9 больных, 6 из которых по месту жительства проведено лечение - криодеструкция и электроэксцизия. Контрольная авторефрактометрия проведена через 3 месяца после операции и выявлены изменения кривизны роговицы у тех же 9 больных. Таким образом, наличие невуса конъюнктивы, расположенного в зоне лимба, не вызывает астигматизм. Проведение криодеструкции и любое повторное хирургическое лечение паралимбального невуса конъюнктивы может приводить к появлению послеоперационного астигматизма. Части больных проведена оптическая когерентная томография (ОКТ) переднего отрезка глаза. При ОКТ невуса конъюнктивы выявлены множественные разнокалиберные кисты у всех больных, гладкая поверхность конъюнктивы, возможность дифференцировки слоев конъюнктивы (см. таблицу). Внедрение в практику врача современных методов диагностики позволило выявлять доклинические признаки прогрессии новообразования и снизить риск малигнизации доброкачественной опухоли. Заключение Невус конъюнктивы - доброкачественное новообразование, развивающееся чаще в школьном возрасте; повышенная инсоляция является фактором риска возникновения и прогрессии невуса. Появление первых признаков прогрессии новообразования является абсолютным показанием к его хирургическому лечению с соблюдением всех правил онкологических операций и обязательному гистологическому исследованию удаленного материала. Локализация невуса в зоне лимба и его адекватное хирургическое лечение не приводит к появлению астигматизма и снижению зрения. Выжидательная тактика длительного наблюдения недопустима при появлении признаков активного роста, так как может привести к малигнизации невуса конъюнктивы и перерождении его в меланому.