CLINICAL-ANATOMICAL FEATURES OF CONGENITAL ANOPHTHALMUS IN CHILDREN

Full Text

Врожденный анофтальм - внутриутробная аномалия развития глазного яблока. Анофтальм бывает двух типов - истинный и мнимый. При истинном врожденном анофтальме отсутствует не только глазное яблоко, но и зрительный нерв, хиазма, наружное коленчатое тело и остальные зрительные пути. Истинный врожденный анофтальм встречается крайне редко, при этой патологии глазная щель, веки, конъюнктивальная полость и орбита резко уменьшены в размерах. Для мнимого анофтальма характерно наличие частично дифференцированных эктодермальных структур, но клинически глазное яблоко в орбите отсутствует. Причина мнимого анофтальма - дегенерация уже сформировавшегося глазного бокала вследствие различных тератогенных воздействий на плод в раннем периоде его развития. При истинном анофтальме канал зрительного нерва закрыт, при мнимом он имеется [1]. Анофтальм диагностируется у тех новорожденных детей, матери которых перенесли на ранних сроках беременности токсоплазмоз, коревую краснуху, были инфицированы вирусом простого герпеса 1-го и 2-го типа, цитомегаловирусом, микоплазмой, уреаплазмой или другими инфекционными агентами [2]. Хирургические вмешательства при этой патологии (наружная кантотомия, пластика век, конъюнктивальных сводов, полости) ведут к сокращению и деформации полости, а иногда к обнажению нижней стенки орбиты. При врожденном анофтальме противопоказаны операции по удалению рудимента глаза [3]. Ряд исследователей предлагают консервативное лечение врожденного анофтальма с использованием бескровного метода ступенчатого протезирования, расширение конъюнктивальной полости конформаторами и протезами [4-7]. Целью работы явилось изучение клинико-анатомических особенностей врожденного анофтальма у детей, определение показаний к протезированию и сроков первичного и последующего протезирования, необходимого для симметричного роста костей и мягких тканей орбиты. Материал и методы. Обследовано 17 детей с врожденным анофтальмом: с односторонним 9 (52,9%), двусторонним - 8 (47,1%) детей, с истинным анофтальмом - 4 (23,5%), мнимым - 13 (76,5%). Возраст детей составлял от 1 до 6 месяцев. Распределение детей по возрасту, симметричности поражения и видам анофтальма представлены в таблице. Помимо комплексного традиционного офтальмологического обследования, всем детям проведено ультразвуковое исследование, включающее измерение передне -задней оси рудимента глаза, при его наличии, В-сканирование зачатка глаза и орбиты, компьютерная томография (КТ) орбиты и черепа, иммунологические исследования. Иммунологические исследования включали серологическую диагностику различных инфекций методом иммуноферментного анализа (выявление антител). Тест-системы позволяли определить наличие инфекции, а также уточнить фазу инфекции - первичную, хроническую или реактивацию хронической. Результаты и обсуждение. При обследовании 17 детей с врожденным анофтальмом выявлены клинико-анатомические особенности этой патологии, выделены его клинические виды. В 4 (23,5%) случаях при истинном анофтальме с помощью дополнительных методов исследования (КТ и УЗИ орбит) зачаток глазного яблока не визуализировался, канал зрительного нерва был закрыт, отсутствовали не только глазное яблоко, но и зрительный нерв, хиазма. У 13 (76,5%) детей диагностировали мнимый анофтальм. В орбите определялся зачаток (рудимент) глазного яблока. Его размеры варьировали: от 3,8 мм - 4,5мм до 7,5 мм - 9,8 мм (рис. 1, см. вклейку). Примечателен тот факт, что с ростом ребенка и орбиты рудимент глазного яблока также имел склонность к увеличению размеров. Так например, у одного ребенка в возрасте 1 месяц из Чернобыльской зоны при первичном обращении в Институт размеры рудимента глаза составляли - 7,5 мм, в возрасте 8 месяцев - 8,0 мм, в 1 год - 8,8 мм, в 2 года - 12,4 мм. Таким образом, увеличивающиеся размеры рудимента глаза являлись хорошей опорной культей для протезирования. При врожденном анофтальме отмечали уменьшение в размерах орбиты, сужение и укорочение глазной щели, укорочение век, в некоторых случаях частичный анкилоблефарон, эпикантус, конъюнктивальная полость значительно уменьшена в размерах. Среди аномалий у детей с односторонним анофтальмом на парном глазу отмечали центральные и периферические помутнения роговицы, склерокорнеа, частичную аниридию, эмбриональные зрачковые мембраны, остатки сосудистой сумки хрусталика, передние и/или задние синехии, колобомы радужки, сосудистой оболочки, зрительного нерва, кисты орбиты. В некоторых случаях врожденный анофтальм был выявлен у детей при системных и синдромных заболеваниях: двусторонний анофтальм - в 1 случае при синдроме Лохманна - окуло-денто-дигитальная дисплазия (рис. 2, см. вклейку), в 1 - односторонний анофтальм - синдром Паллистера-Киллиана, который характеризуется множественными аномалиями развития черепа, лица, в частности глаз, полости рта, ушей, сердечно-сосудистой, центрально-нервной систем, скелета и другими нарушениями [8]. При врожденном анофтальме иммунологическими исследованиями выявлено хроническое инфицирование матери и ребенка нередко сочетанное. Цитомегаловирус был обнаружен у 7 детей, вирус простого герпеса 1-го и 2-го типа - у 6, вирус краснухи - у 3, токсоплазмоз - у 1, хламидии - у 2, уреаплазмоз - у 3. Двое детей поступили из Чернобыльской зоны. В процессе наблюдения нами были выделены следующие виды врожденного анофтальма у детей - односторонний, двусторонний, истинный, мнимый, а также: 1) анофтальм без патологии орбиты - у 14 (82,4 %) детей; 2) анофтальм в сочетании с кистами орбиты - у 3 (17,6%) детей; 3) анофтальм при системных и синдромных заболеваниях - у 2 (11,8 %) детей. При любом виде анофтальма всегда имела место патология век. Методы реабилитации детей с врожденным анофтальмом С врожденным анофтальмом было протезировано 17 детей (25 орбит). Возраст детей - от 1 до 6 месяцев с момента их первого обращения в Институт. У всех детей первичное протезирование было затруднено из-за узкой, укороченной глазной щели и век, мелкой конъюнктивальной полости. Вначале использовали круглый конформатор минимального размера 5-7 мм (горошина), затем проводили тактику ступенчатого протезирования с постепенным увеличением протеза (рис. 3, 4, см. вклейку). Каждые 4 недели постепенно увеличивали размер конформаторов и протезов, меняя их форму на двояковыпуклые конформаторы или на плосковыпуклые и двояковыпуклые протезы. Протезы оставляли в орбите круглосуточно. Из растворов антисептиков для ухода за полостью орбиты использовали мирамистин 0,01%, хлоргексидин 0,05%. После устойчивого положения протеза в орбите дальнейшее ступенчатое протезирование проводили каждые 6 месяцев, а после прекращения интенсивного роста лицевого скелета черепа - через 8-10 или 12 месяцев [5]. В результате ступенчатого протезирования достигалось стабильное положение протеза в орбите, увеличение объема конъюнктивальной полости и правильная форма век. Протезировать детей необходимо сразу, как только пациент обратился за помощью. Ни в одном случае, учитывая отрицательные результаты хирургических вмешательств, предпринятых рядом офтальмологов, хирургическое увеличение конъюнктивальной полости при врожденном микрофтальме и анофтальме не проводили. Выводы 1. В результате комплексного клинико-инструментального обследования были определены следующие виды врожденного анофтальма у детей: - односторонний, двусторонний; - истинный, мнимый; - анофтальм без патологии орбиты; - анофтальм в сочетании с кистами орбиты; - анофтальм при системных и синдромных заболеваниях. 2. У детей с врожденным анофтальмом целесообразно назначать протезирование в самом раннем возрасте - в 1 месяц жизни ребенка. 3. При анофтальме, когда полость резко уменьшена и протезирование затруднено, следует использовать минимальный по размеру конформатор - 5-7 мм в диаметре. В течение первых 5-6 месяцев проводится тактика ступенчатого протезирования: каждые 3-4 недели увеличивается размер конформатора и протеза. Метод ступенчатого протезирования является основным методом косметической реабилитации детей с врожденным анофтальмом. 4. Любые хирургические вмешательства у детей с врожденным анофтальмом в первые годы жизни противопоказаны.

About the authors

Tatyana V. Sudovskaya

The Helmholtz Moscow Research Institute of Eye Diseases, Ministry of Health

Email: info@igb.ru
The Helmholtz Moscow Research Institute of Eye Diseases, Moscow, 105062, Russian Federation Moscow, 105062, Russian Federation

L. V Kogoleva

The Helmholtz Moscow Research Institute of Eye Diseases, Ministry of Health

Moscow, 105062, Russian Federation

O. A Utkina

The Helmholtz Moscow Research Institute of Eye Diseases, Ministry of Health

Moscow, 105062, Russian Federation

References

Supplementary files