Клинический случай отслойки сосудистой оболочки по типу хориоидальной эффузии у ребёнка с синдромом Стерджа-Вебера-Краббе

Полный текст

ВВЕДЕНИЕ

Синдром хориоидальной эффузии (ХЭ) — редкое идиопатическое состояние, которое встречается преимущественно у мужчин среднего возраста с гиперметропией и характеризуется цилиохориоидальной отслойкой с последующей экссудативной отслойкой сетчатки (1).

Цель. Представить клинический случай послеоперационной отслойки сосудистой оболочки (ОСО) у ребёнка с синдромом Стерджа-Вебера-Краббе после проведения микроинвазивной непроникающей хирургии глаукомы.

КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ

Пациент — мальчик 14 лет, впервые поступил в клинику в марте 2022 года. Синдром Стерджа-Вебера с nevus flavicus поставлен с рождения. До 5 лет больной у офтальмолога не наблюдался. С 5 лет находился на профилактическом осмотре в другом учреждении, где у ребёнка выявлена офтальмогипертензия. До 14 лет внутриглазное давление (ВГД) было компенсировано в результате максимальной консервативной терапии ингибиторами карбоангидразы и бета-блокаторами. В марте 2022 года выявлено повышение ВГД до 28 мм рт. ст. Добиться снижения ВГД консервативной терапией не удалось. Было принято решение о проведении микроинвазивной непроникающей склерэктомии с целью нормализации ВГД.

При поступлении в клинику у больного максимально корригированная острота зрения (МКОЗ) обоих глаз (OU) -1.0. При визуальном осмотре левого глаза наблюдалась передняя камера средней глубины, угол был частично закрыт, трабекулы прослеживались не во всех отделах, влага прозрачная. Хрусталик и стекловидное тело были прозрачны. На глазном дне был виден диск зрительного нерва с чёткими контурами, бледно-розовый, слегка монотонный. Экскавация диска зрительного нерва (ЭД) составляло 5-6:10. Соотношение артерий к венам — 1:2. Артерии сужены. Макулярный рефлекс чёткий. На периферии наблюдается субретинальный фиброз в наружных отделах и микрососудистые аномалии.

При проведении компьютерной периметрии на левом глазу выявлены изменения полей зрения, характерные для глаукомы (рис. 1).

 

Рис. 1. Поля зрения при поступлении больного в клинику.

Fig. 1. The field of vision at the time of patient admission to the clinic.

 

При выполнении оптической когерентной томографии (ОКТ) дисков зрительного нерва (рис. 2) обращает на себя внимание аномальная форма диска зрительного нерва (ДЗН), а именно: большая экскавация, не соответствующая тяжести глаукоматозного процесса, а также избыток фиброзной ткани в глубине экскавации ДЗН.

 

Рис. 2. Оптическая когерентная томография дисков зрительного нерва при поступлении больного в клинику.

Fig. 2. Optical coherence tomography of the optic nerve at the time of patient admission to the clinic.

 

На B-сканировании отмечается выраженная экскавация ДЗН (рис. 3). Было принято решение о проведении микроинвазивной непроникающей глубокой склерэктомии. Операция выполнена по стандартному протоколу с задней трепанацией склеры, фильтрация ВГЖ получена. На следующий день после операции ВГД составило 10 мм рт. ст. Пациент начал жаловаться на резкое снижение зрения на оперированном глазу. МКОЗ -0,02. На основании данных исследования установлен диагноз: идиопатический синдром хориоидальной эффузии, цилиохориоидальная отслойка (ЦХО), экссудативная отслойка сетчатки с ретиношизисом.

 

Рис. 3. B-сканирование при поступлении больного в клинику.

Fig. 3. B-scan at the time of patient admission to the clinic.

 

При осмотре глазного дна визуализируются пузыри ЦХО в верхне-наружном и нижне-внутреннем отделах. Также отмечается тотальная эксудативная отслойка сетчатки и ретиношизис во всех отделах кроме нижне-наружного. Разрывов, тракций сетчатки на глазном дне нет. По результатам ОКТ определяется высокая отслойка сетчатки с ретиношизисом. По B-сканированию после операции визуализируются признаки отслойки сетчатки и ретиношизиса, щелевидная ЦХО (рис. 4).

 

Рис. 4. B-сканирование после операции.

Fig. 4. B-scan after the surgery.

 

При осмотре глазного дна видны пузыри ЦХО в верхне-наружном и в нижне-внутреннем отделах, а также отмечается тотальная эксудативная отслойка сетчатки и ретиношизис во всех отделах кроме нижне-наружного (рис 5). Разрывов, тракций сетчатки на глазном дне нет. По результатам ОКТ определяется высокая отслойка сетчатки с ретиношизисом (рис 6).

 

Рис 5. Фоторегистрация глазного дна OS в первые сутки после операции.

Fig. 5. Image of the fundus OS at the first day after surgery.

 

Рис 6. Оптическая когерентная томография левого глаза в первые сутки после операции.

Fig. 6. Optical coherence tomography on the first day after surgery.

 

Пациенту был назначен строгий постельный режим “лёжа на спине”. Дробные инстилляции мидриатиков для потенцирования работы цилиарного тела. Через два дня отмечалась положительная динамика. Результаты обследования были следующими: МКОЗ OS -0,1. ВГД – 9 мм рт. ст.

На глазном дне отмечено прилегание ЦХО. Значительное уменьшение по высоте эксудативной отслойки сетчатки (рис. 7). По результатам ОКТ наблюдается значительное уменьшение высоты отслойки, отсутствие ретиношизиса (рис. 8).

 

Рис. 7. Фоторегистрация глазного дна OS на третьи сутки после операции.

Fig. 7. Image of the fundus OS after 3 days of surgery.

 

Рис 8. Оптическая когерентная томография левого глаза на третьи сутки после операции.

Fig. 8. Optical coherence tomography 3 days after surgery.

 

Учитывая выраженную положительную динамику, принято решение выписать пациента для амбулаторного наблюдения. Результаты осмотра через 1 месяц после операции таковы: МКОЗ OS – 0,7. ВГД – 16 мм рт. ст. На глазном дне сетчатка прилежит на всем протяжении. Достигнута резорбция субретинальной жидкости. Патологических изменений нет (рис. 9, 10).

 

Рис. 9. Фоторегистрация глазного дна OS через 1 месяц после операции.

Fig. 9. Image of the fundus OS after 1 month of surgery.

 

Рис. 10. B-сканирование через 1 месяц после операции.

Fig. 10. B-scan after 1 month of surgery.

 

ОБСУЖДЕНИЕ

Синдром Стерджа-Вебера-Краббе (энцефалоокулофасциальный гемангиоматоз) является врождённым спорадическим заболеванием, характеризуемым ангиоматозом сосудов мозговых оболочек, капилляров лица и глаз. В основе патогенеза лежит эктомезодермальная дисплазия, которая приводит к патологическому формированию угла передней камеры глаза, а также морфологической несостоятельности сосудов глаза (2). Причиной дисплазии, по данным литературы, является дефект экспрессии фибронектина, приводящий к снижению плотности ткани стенки сосудов (3). Совокупность этих изменений провоцирует развитие глаукомы, плохо поддающейся консервативной терапии, и вносят значительные коррективы в выбор метода хирургического лечения.

Возникновение ОСО у детей с синдромом Стерджа-Вебера-Краббе является патгенетически обоснованным состоянием. Рассматривая детально патогенез ОСО видно, что основным звеном патогенеза является наличие разницы между ВГД и давлением в эписклеральных венах. У пациентов с синдромом Стерджа- Вебера-Краббе повышение давление в эписклеральных венах является одним из классических проявлений заболевания в связи с нарушением строения сосудов характерных для этого синдрома. Как было сказано выше, ситуация усугубляется патологической морфологией сосудистой стенки, повышающей проницаемость сосудов и увеличивающей их ломкость. Следовательно, при оперативной стабилизации ВГД, произошел резкий перепад давления в соотношении ВГД/ давление в эписклеральных венах, что вызвало выход белков и жидкости из просвета капилляром согласно градиенту осмотического давления.

Нетипичность описанного клинического случая ОСО заключается в чрезмерно выраженном эксудативном компоненте состояния. Помимо классических пузырей ОСО мы наблюдали высокую эксудативную отслойку сетчатки, а также высокий ретиношизис, крайне нетипичный для классической ОСО. Принимая во внимание особенности врождённого синдрома, необходимо точно проводить дифференциальную диагностику атипичной ОСО с редким синдромом хо- риоидальной эффузии, который также включает в себя ОСО с отслойкой сетчатки, но при этом отсутствует ретиношизис (4).

Таким образом, дети с Синдромом Стерджа-Вебера имеют повышенное давление в эписклеральных венах из-за артерио-венозных шунтов в эписклере и большого количества малых новообразованных сосудов. Следовательно, у таких детей на фоне оперативных вмешательств риск возникновения ОСО и её нетипичного течения во много раз выше, чем у других пациентов. Риск развития этого осложнения стоит всегда учитывать при планировании оперативного вмешательства.

Особое внимание следует уделить тактике ведения таких пациентов. Как видно в представленном клиническом случае, ситуация полностью разрешилась через 1 месяц с соблюдением постельного режима в первую неделю после операции, а также с применением инстилляций мидриатиков в течение двух недель для потенцирования продукции внутриглазной жидкости цилиарным телом. Таким образом, не стоит торопиться с хирургическим лечением у данной группы пациентов.

ДОПОЛНИТЕЛЬНАЯ ИНФОРМАЦИЯ

Источник финансирования. Авторы заявляют об отсутствии внешнего финансирования при проведении исследования.

Конфликт интересов. Авторы декларируют отсутствие явных и потенциальных конфликтов интересов, связанных с публикацией настоящей статьи.

Информированное согласие на публикацию. Авторы получили письменное согласие законных представителей пациента на публикацию медицинских данных и фотографий.

ADDITIONAL INFO

Funding source. This study was not supported by any external sources of funding.

Competing interests. The authors declare that they have no competing interests.

Consent for publication. Written consent was obtained from the patient for publication of relevant medical information and all of accompanying images within the manuscript.

Об авторах

Александр Игоревич Шилов

НМИЦ Микрохирургия глаза имени академика С.Н. Федорова, Санкт-Петербургский филиал

Автор, ответственный за переписку.
Email: alshilov1995@mail.ru
ORCID iD: 0000-0003-3315-3057

врач офтальмолог

Россия, Санкт-Петербург

Марина Михайловна Правосудова

НМИЦ Микрохирургия глаза имени академика С.Н. Федорова, Санкт-Петербургский филиал

Email: marprav@front.ru

к.м.н.

Россия, Санкт-Петербург

Кристина Константиновна Шефер

НМИЦ Микрохирургия глаза имени академика С.Н. Федорова, Санкт-Петербургский филиал

Email: kristinashefer@yahoo.com
ORCID iD: 0000-0003-0568-6593
SPIN-код: 2260-1969

к.м.н.

Россия, Санкт-Петербург

Список литературы

Дополнительные файлы