Analysis of the surgical treatment of posterior lenticonus associated with congenital cataract

Full Text

Введение. Задний лентиконус (ЗЛ) представляет собой коническое изменение задней капсулы хрусталика [1], которое сопровождается локальным ее истончением или дефектом и может сочетаться с помутнением хрусталика. Перечисленные явления приводят к изменению рефракции, значительным аберрациям оптической системы и невозможности коррекции с помощью очков или контактных линз, что в свою очередь препятствует нормальному развитию зрительного анализатора, приводит к развитию амблиопии и затрудняет социальную адаптацию ребенка. При врожденной катаракте (ВК), по данным различных авторов, частота встречаемости ЗЛ составляет до 7,2-10,9% случаев [2, 3]. ЗЛ развивается в раннем детском возрасте и, как правило, является монолатераль- ным и спорадическим, хотя в литературе описаны семейные случаи и двухстороннее поражение [4, 5]. Редко первые симптомы заболевания выявляются во взрослом возрасте [6]. ЗЛ может наблюдаться при синдроме Альпорта (Alport), врожденном заболевании, связанном с патологией структуры коллагена, передающегося аутосом- но-доминантным, X-сцепленным рецессивным и, возможно, аутосомно-рецессивным способами наследования с различной степенью пенетрантно- сти [1, 7-9]. Проявлениями этого синдрома также являются геморрагический нефрит, патология слухового нерва и передне-полюсная катаракта [10]. К возможным причинам развития ЗЛ относят врожденную слабость задней капсулы (ее растяжение, истончение, разрыв), тракции стекловидного тела и его артерий (a. hyaloidea, аномалии tunica vasculosa lentis), а также воспаление и травму, но окончательного мнения по этой проблеме к настоящему времени не выработано [1, 11]. Клинически ЗЛ при прозрачном хрусталике выглядит как аксиальное коническое выпячивание задней стенки хрусталика. Если выступающая часть значительна, то лентиконус характеризуют как лентиглобус. В ходе офтальмоскопии обнаруживают масляную каплю на фоне центрального красного рефлекса, а при ретиноскопии - патогно- моничное движение тени в виде ножниц. Осевая рефракция обычно миопическая, а периферическая, напротив, гиперметропическая, отмечается несоответствие рефракции и параметров глаза. Выраженные аберрации оптической системы, снижение прозрачности хрусталика (в случае развития катаракты) приводят к развитию амблиопии. В большинстве случаев ЗЛ встречается в глазах с длиной и параметрами, соответствующими возрастной норме. У части пациентов ЗЛ сочетается с косоглазием. Катаракта при ЗЛ ассоциирована с помутнением заднего коркового вещества [1, 11]. В ряде случаев катаракта распространяется на глубокие слои кортекса и ядро, при этом дефект задней капсулы, даже значительный, может выявляться только при хирургическом лечении. Таким образом, клинические проявления ЗЛ могут варьировать в зависимости от комбинаций первичных и вторичных изменений в хрусталике и задней капсуле [12]. Редко при ЗЛ встречаются и сочетанные патологические изменения. Интересно описание ассоциации ЗЛ с синдромом утреннего сияния (также - вьюнка; morning glory syndrome), сочетающегося с отслойкой сетчатки, приведенное в статье X.G. Cao и соавт. [13]. Данный синдром характеризуется врожденной аномалией диска зрительного нерва, имеющего воронковидную форму, при этом характерно наличие белесоватой ткани в центре пигментного ободка вокруг диска и мелкое ветвление сосудов сетчатки по краю диска. Авторы выполняли факоаспирацию хрусталика с имплантацией ИОЛ, витрэктомию pars plana с удалением заднего гиалоида, лазерную коагуляцию края зрительного нерва и силиконовую тампонаду [13]. DOI: 10.18821/1993-1859-2016-11-3-138-143 Наиболее эффективным методом лечения ЗЛ и ВК признана ленсэктомия с имплантацией ИОЛ. Описано большое количество затруднений, с которыми хирург может столкнуться в ходе хирургического лечения ЗЛ: выпадение стекловидного тела непосредственно после передней капсулотомии, риск разрыва задней капсулы в связи с ее патологическим истончением или уже существующий дефект капсулы, перемешивание хрусталиковых масс со стекловидным телом при попытке гидро- диссекции, сложности фиксации ИОЛ, высокий риск послеоперационных осложнений. В связи с вышеизложенным поиск оптимальной тактики удаления измененного хрусталика при ЗЛ представляется актуальной задачей в педиатрической катарактальной хирургии [1, 14]. Цель работы: анализ хирургического лечения детей с задним лентиконусом и врожденной катарактой. Материал и методы. Для настоящего анализа отобраны случаи ЗЛ у 8 детей (6 девочек и 2 мальчика, 8 глаз), что составило 5,2% от общего числа ВК в клиниках «Эксимер» в период с 2003 по 2015 гг. Средний возраст пациентов составил 8,0±4,7 года (0,2-15). В одном случае ВК и ЗЛ сочетались с непостоянным сходящимся косоглазием. Основные анатомические и функциональные показатели пациентов в зависимости от вида имплантируемой ИОЛ представлены в табл. 1-2. Таблица 2 Основные показатели у пациентов с имплантацией торических ИОЛ Возраст на момент операции, годы Общий/роговичный Ast до операции, дптр НКОЗ/МКОЗ до операции Рефракция до операции, Sph После операции Рефракция в максимальный срок наблюдения, Sph НКОЗ/МКОЗ до 6 мес НКОЗ/МКОЗ 6-12 мес НКОЗ/МКОЗ 12-36 мес НКОЗ/МКОЗ 36 -81 мес общий/роговичный Ast, дптр 1 1,68/2,5 0,01/0,01 1 0,4/0,5 0,6/0,8 0,1/0,65 0,05/0,8 0,42/2,25 -4,5 7 1,93/2,25 0,3/0,3 -1,75 0,6/0,8 0,8/0,9 0,6/0,8 0,9/1,0 0,78/2,25 0,75 12 2,6/2,75 0,01/0,01 -0,5 0,55/0,6 0,7/0,7 0,5/0,9 0,5/0,9 0,94/2,5 0,75 12 1,03/1,25 0,3/0,4 -1,75 1,0/1,0 1,0/1,0 1,0/1,0 1,0/1,0 0,37/1,25 -0,25 Таблица 1 Острота зрения и рефракция до и после операции у пациентов с имплантацией неторических ИОЛ Возраст на момент операции, годы НКОЗ/ МКОЗ до операции Рефракция до операции, Sph/Cyl После операции Рефракция в максимальный срок наблюдения. Sph/Cyl НКОЗ/ МКОЗ до 6 мес НКОЗ/ МКОЗ 6-12 мес НКОЗ/ МКОЗ 12-36 мес НКОЗ/ МКОЗ 36-108 мес 12 0,01/0,01 -2/-0,75 0,05/0,1 0,05/0,1 0,05/0,1 0,1/0,15 -4/-1,25 5 0,08/0,2 6,25/-2,25 0,1/0,1 0,1/0,6 0,1/0,7 - -3,5/-1,75 15 0,1/0,1 0/0 0,3/0,3 0,6/0,9 0,6/0,9 - 0,5/0,25 3 мес 0,01/0,01 - 0,2/0,2 0,3/0,5 - - -3/-1,5 Обследование детей до 2-3-летнего возраста выполняли в 2 этапа. В кабинете офтальмолога проводили визометрию, авторефрактометрию (педиатрический авторефрактометр Plusoptix A09), биомикроскопию и офтальмоскопию. Под наркозом, непосредственно перед операцией, в условиях операционной выполняли УЗ-биометрию (Эхоскан NIDEK US-4000), офтальмоскопию, измерение диаметра роговицы, ВГД по Маклакову, гониоскопию, офтальмометрию (ручной автоке- ратометр Nidek KM-500). Детям в возрасте старше 2-3 лет проводили комплексное предоперационное обследование, включающее визометрию, авторефрактометрию (Tonoref II, Nidek, Япония), тонометрию, кератометрию, В-сканирование и ультразвуковую пахиметрию (US-4000, Nidek, Япония), оптическую когерентную биометрию с определением аксиальной длины глаза, кривизны роговицы и глубины передней камеры (IOL-Master, Zeiss, ФРГ). Средняя аксиальная длина глаза составляла 21,7±2,9 (17-32,5) мм, среднее ВГД до операции 17,2±4,2 (11-23) мм рт. ст. До- операционная некорригированная острота зрения (НКОЗ) составляла 0,11±0,1 (0,01-0,3), максимально корригированная острота зрения (МКОЗ) - 0,15±0,13 (0,010,4). В двух случаях была выявлена миопия слабой степени (-1,75 дптр), в 6 случаях авторефрактометрия не давала точного результата вследствие ошибки измерения. В пяти исследованных случаях до операции выявили роговичный астигматизм (РА) более 1 дптр (1,7-4,1 (2,3±0,9) дптр). Ленсэктомию проводили под наркозом на микрохирургических системах Millenium, Stellaris (Bausch and Lomb, США) и Infinity (Alcon, США) с использованием технологии малых разрезов (1,8 и 2,2 мм). Имплантировали различные модели ИОЛ (MA60AC, SN60AT, SN60WF) фирмы Alcon (США), из них в четырех случаях - торические ИОЛ (SN60T3-T5). Все операции выполнены одним хирургом. Расчет оптической силы ИОЛ проводили по формуле SRK/T. При одностороннем ЗЛ и ВК ориентиром для рефракции цели была рефракция парного глаза. Цилиндрический компонент ИОЛ рассчитывался в режиме on-line с использованием калькулятора www.acrysoftoriccalculator. com. Период наблюдения пациентов составил от 12 до 108 (47,4±9,4) месяцев. Статистическая обработка результатов исследования выполнена с использованием приложения Microsoft Excel 2010 и статистической программы Statistica 10.1 (“StatSoft”, США). Проведен расчет среднего арифметического значения (М), выборочного стандартного отклонения в связи с малой выборкой (mt), минимальных (min) и максимальных (max) значений. Результаты и обсуждение. Во всех случаях ЗЛ и ВК выполняли «сухую» аспирацию хруста- ликовых масс, задний капсулорексис, переднюю витрэктомию, optic capture (рис. 1, 2, см. вклейку). На первом этапе операции, учитывая высокую эластичность и напряжение передней капсулы хрусталика, его форму у детей, склонность к «убеганию» капсулорексиса, вводили когезивный «тяжелый» вискоэластик (Healon 5 или GV) для уплощения передней поверхности хрусталика и выполнения капсулорексиса [15]. Применение данного типа вискоэластиков стабилизирует переднюю камеру, предупреждая ее коллапс, снижает риски неконтролируемых разрывов как передней, так и задней капсулы при ЗЛ. Одной из сложностей хирургического лечения ЗЛ является то, что вводимая при гидродиссекции жидкость через дефект задней капсулы может попасть в стекловидное тело и привести к перемешиванию хрусталиковых масс с передними отделами стекловидного тела. В связи с этим при наличии ЗЛ мы применяли «сухую» аспирацию (без гидродиссекции). Первоначально проводили аспирацию вещества хрусталика от периферии к центру, не форсируя удаление их с центра задней капсулы. Когда периферия капсулы была очищена до 3-4 мм центральной зоны и капсула оставалась сохранной, выполняли задний кап- сулорексис после имплантации ИОЛ в мешок. В случае изначального дефекта задней капсулы (n = 3) проводили витреорексис с витрэктомией, затем имплантировали ИОЛ. Особенности проведения заднего капсулорексиса “слоеный пирог” заключались в использовании двух вискоэластиков: на ИОЛ - тяжелый Healon GV, под ИОЛ - ProVisc, затем выполняли задний капсулорексис и витрэк- томию. Использование двух вискоэластиков с различными свойствами над и под ИОЛ позволяет стабилизировать переднюю и заднюю капсулы, “отодвинуть” стекловидное тело во время заднего капсулорексиса и обеспечить меньшее натяжение капсулы для более контролируемого рексиса за счет ее уплощения [16]. Имплантация ИОЛ проведена в капсульный мешок в 6 случаях, при этом края оптики размещали за отверстие капсулорек- сиса. В 2 случаях ввиду выраженных изменений задней капсулы или ее разрывов (рис. 3, см. вклейку), обуславливавших необходимость увеличения диаметра заднего капсулорексиса, имплантацию ИОЛ проводили в цилиарную борозду, а оптику размещали за передний и задний капсулорексис. Особенности предложенной хирургической техники позволяют не только предотвратить помутнение зрительной оси, но и снизить риск контакта ИОЛ с радужкой, послеоперационного воспаления, «выбивания» пигмента радужки и развития пигментной глаукомы, а также обеспечить более стабильное положение ИОЛ. Торические интраокулярные линзы (ТИОЛ) располагали, совмещая метки линзы и выполненную в начале операции разметку. Детям в возрасте старше 6-7 лет ее проводили гравитационным разметчиком в сидячем положении. Для предупреждения циклодукции взгляд фиксировался на объекте, находящемся прямо на дальнем расстоянии. Вторым этапом в условиях операционной DOI: 10.18821/1993-1859-2016-11-3-138-143 использовали устройство с угловыми делениями для горизонтальной маркировки. На третьем этапе проводили интраоперационное сопоставление маркеров на ИОЛ с отмеченной на роговице осью. Детям в возрасте младше 4-5 лет ТИОЛ ориентировали, совмещая метки линзы и сделанную в начале операции разметку, учитывая признаки, выбранные хирургом заранее: сосуды конъюнктивы, рисунок радужки. Динамика НКОЗ и МКОЗ в разные сроки наблюдения после операции представлена на рис. 4 и 5 (см. вклейку). В периоде наблюдения 6-12 месяцев отмечено увеличение ПЗО до 24,8±2,7 мм, а в отдаленном периоде (свыше 36 месяцев) - до 25,6±3,3 мм, то есть средний рост длины глаза составил почти 12% от дооперационных показателей. Снижение средней НКОЗ при высокой МКОЗ в период наблюдения от 12 до 36 месяцев и свыше 36 месяцев можно объяснить, на наш взгляд, ростом глазного яблока и появлением/усилением миопической рефракции. Имплантация ИОЛ у детей с исходным астигматизмом позволила снизить его величину с 2,2±0,8 до 1,5±0,6 дптр в отдаленном периоде наблюдения (общий показатель астигматизма во всей группе), а в группе с имплантацией торических ИОЛ - с 1,81±0,46 до 0,56±0,56 дптр, что облегчает коррекцию в послеоперационном периоде и создает благоприятные условия для лечения амблиопии. В работе не были выявлены такие послеоперационные осложнения, как увеит, отслойка сетчатки, кистозный макулярный отек и др. Несмотря на небольшое количество статей, посвященных особенностям клиники и хирургии ЗЛ у детей, такие случаи представляют особенный интерес для офтальмологов. Ранее при удалении ВК и ЗЛ применяли трансцилиарный подход, но имплантацию ИОЛ не проводили [3]. В настоящее время показано, что афакия, особенно односторонняя, менее перспективна в лечении амблиопии, чем артифакия. В дальнейшем было предложено удалять хрусталик через плоскую часть цилиарного тела и осуществлять имплантацию ИОЛ передним подходом в цилиарную борозду на переднюю капсулу, а затем витреотомом выполнять переднюю капсул- эктомию [9]. Н.Ф. Боброва описала похожую хирургическую технику, но имеющую ряд отличий [17]. Трансцилиарным подходом автор производил дозированную витрэктомию, затем удалял лентиконус, и через отверстие, образовавшееся в задней капсуле хрусталика, удалял остатки задней капсулы максимально по периферии, сохраняя ин- тактной переднюю капсулу. В случае необходимости в режиме аспирации прибегали к ее вакуумной очистке. Передним путем через тоннельный склеро-роговичный или роговичный темпоральный разрез имплантировалась гибкая ИОЛ с опорой на переднюю капсулу удаленного хрусталика [17]. Однако, на наш взгляд, сохранение передней DOI: 10.18821/1993-1859-2016-11-3-138-143 капсулы хрусталика может приводить к ее помутнению в послеоперационном периоде, снижению остроты зрения и требовать повторных хирургических или лазерных методов лечения. Т.Б. Круглова и соавт. предложили дифференцированную хирургическую тактику при ЗЛ в зависимости от степени его выраженности, отличающуюся диаметром проведения переднего кап- сулорексиса и методикой удаления хрусталиковых масс [2]. Так, диаметр проведения переднего кап- сулорексиса колебался от 4,0 мм (при III степени) до 5,0-5,5 мм (I-II степени). Такой подход к выбору диаметра был обусловлен высоким риском самопроизвольного вскрытия задней капсулы хрусталика при ее анатомическом дефекте и значительного выпадения измененного стекловидного тела в переднюю камеру, что определяло необходимость имплантации ИОЛ на переднюю капсулу хрусталика в цилиарную борозду. Тем не менее, в ряде случаев удалось провести внутрикапсуляр- ную имплантацию ИОЛ. Для удаления хрустали- ковых масс применяли методику вискохирургии. Использование высокомолекулярных вискоэла- стиков (провиск, гиалон и др.), обладающих высокой когезивностью, позволяло полностью удалять вязкие хрусталиковые массы за счет растяжения капсульного мешка и “выталкивания” их из-под радужки благодаря образованию комплекса виско- эластик + массы, который легко, быстро и атрав- матично удалялся аспирацией - ирригацией с сохранением задней капсулы [2]. В нашей работе во всех случаях экстракцию катаракты проводили методом “сухой” аспирации в режиме low motion phaco, при котором тяжелый вискоэластик не вымывается из передней камеры. Метод «сухой» аспирации, при котором не используется режим «ирригации», описан как безопасный и надежный метод хирургии в случаях дефекта задней капсулы хрусталика, позволяющий провести операцию без дополнительного натяжения области дефекта задней капсулы и избыточной потери стекловидного тела. [18]. Необходимо отметить, что подход к хирургическому лечению ЗЛ индивидуален и зависит от клинической картины, технического оснащения лечебного учреждения, квалификации и предпочтений хирурга. В нашей работе при лечении ВК и ЗЛ техника проведения операции позволяет в подавляющем большинстве случаев сохранить прозрачность оптических сред глаза, не прибегая к повторным вмешательствам и потери времени, так как любая зрительная депривация в детском возрасте приводит к снижению эффективности лечения амблиопии. Применяя «сухую» аспирацию, вискоэластики с различными свойствами при ЗЛ, можно успешно имплантировать ИОЛ в капсульный мешок. При большом размере заднего капсулорексиса и малом размере глазного яблока имплантацию ИОЛ проводили в борозду цилиарного тела, при этом оптическую часть ИОЛ размещали за края капсулорексиса. Расположение искусственного хрусталика в капсульной сумке или цилиарной борозде и optic capture (при сохранности связок хрусталика) обеспечивают стабильное положение ИОЛ, предотвращают контакт ее оптической части с прилежащими внутриглазными структурами и помогают сохранить высокие функциональные результаты в отдаленном периоде, несмотря на продолжающийся рост глазного яблока в детском возрасте. Заключение В данном исследовании приведен анализ собственных результатов лечения у 8 пациентов (8 глаз) с задним лентиконусом. Ленсэктомия с имплантацией ИОЛ при заднем лентиконусе - эффективный метод лечения, позволяющий восстановить прозрачность оптических сред, устранить аберрации оптической системы глаза и приблизить показатели рефракции к возрастной норме. При необходимости становится доступной и переносимой очковая коррекция зрения. У пациентов с роговичным астигматизмом более 1,25 дптр успешно имплантированы 4 ториче- ские ИОЛ. Это привело к снижению астигматизма в данной подгруппе с 1,81±0,46 до 0,56±0,56 дптр в отдаленном периоде наблюдения, что увеличивает возможности в лечении амблиопии. В исследовании показано увеличение МКОЗ с доопера- ционного значения 0,15±0,13 до 0,72±0,26 в конце периода наблюдения. Такие особенности хирургической техники, как «сухая» аспирация хрусталиковых масс, задний капсулорексис, передняя витрэктомия и optic capture позволяют добиться высоких и стабильных функциональных результатов. Финансирование. Финансирование исследования и публикации не осуществлялось. Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

About the authors

K. B Pershin

Sovmedtekh Ltd. (“Excimer” Eye Center)

Moscow, 109147, Russian Federation

N. F Pashinova

Sovmedtekh Ltd. (“Excimer” Eye Center)

Moscow, 109147, Russian Federation

Alina Vasil’evna Cherkashina

Sovmedtekh Ltd. (“Excimer” Eye Center)

Email: alinacher@rambler.ru
M.D. Sovmedtekh Ltd. (“Excimer” Eye Center) Moscow, 109147, Russian Federation

A. Yu Tsygankov

Sovmedtekh Ltd. (“Excimer” Eye Center)

Moscow, 109147, Russian Federation

References

Supplementary files