Синдром первичного персистирующего гиперпластического стекловидного тела. Особенности хирургии врождённой катаракты и коррекции афакии

Полный текст

ВВЕДЕНИЕ

Врождённая катаракта (ВК) до настоящего времени остаётся одной из основных причин слепоты и слабовидения, составляя в структуре инвалидности по зрению среди детского населения 17,3% [1]. Врождённая катаракта относительно редко встречается как изолированное поражение органа зрения. У 65,4–77,3% детей патология хрусталика сочетается с другими врождёнными изменениями глаз, что определяет необходимость дифференцированного подхода к хирургической тактике, методу коррекции афакии и существенно влияет на функциональные результаты лечения [2–4]. В структуре врождённой патологии наименее изученным является синдром первичного персистирующего гиперпластического стекловидного тела (ППГСТ), частота которого в последние годы имеет тенденцию к увеличению.

Синдром ППГСТ — редко встречающаяся, преимущественно односторонняя врождённая патология глаз, связанная с задержкой обратного развития гиалоидной артерии и эмбриональной сосудистой оболочки хрусталика и часто сочетающаяся с врождённой катарактой (ВК) и микрофтальмом [5–7]. Для синдрома ППГСТ характерна очень неоднородная клиническая картина с изменениями как переднего, так и заднего отделов глаза. Сложности хирургического лечения ВК у детей с синдромом ППГСТ связаны с выраженным полиморфизмом клинических проявлений, высоким риском геморрагических и экссудативно-пролиферативных осложнений из за большого объема оперативного вмешательства: удаление хрусталика, ретрохрусталиковой мембраны, коагуляция сосудов персистирующей сосудистой сумки хрусталика, разделение сращений между цилиарными отростками и капсулой хрусталика, между передними и задними синехиями [8, 9].

Угроза возникновения депривационной амблиопии диктует необходимость раннего проведения хирургического вмешательства в первые месяцы жизни ребёнка. В то же время хирургическое лечение в раннем возрасте чревато возникновением серьёзных осложнений, как в ходе операции, так и в послеоперационном периоде: геморрагические осложнения, вторичная глаукома, помутнение роговицы, отслойка сетчатки, субатрофия глазного яблока [10, 11]. Это связано с обширной неоваскуляризацией радужки, наличием в ней активных сосудов с остатками ещё полнокровной эмбриональной сосудистой сумки хрусталика, с обширной васкуляризацией самой шварты гиалоида. По наблюдениям авторов, к 6–8 месяцам жизни ребёнка количество сосудов уменьшается, они частично запустевают, шварта истончается.

Оптимальным методом коррекции афакии у детей с ВК является интраокулярная коррекция, для выполнения которой, особенно у детей грудного возраста, необходимы определённые анатомические условия. Отсутствие единой точки зрения по вопросу выбора метода и объёма хирургического лечения, оптимальных сроков его проведения и коррекции афакии при врождённой катаракте у детей с синдромом ППГСТ определили цель нашего исследования.

Цель. Разработка оптимальной дифференцированной тактики хирургического лечения и коррекции афакии при удалении врождённой катаракты у детей с синдромом первичного персистирующего гиперпластического стекловидного тела.

МАТЕРИАЛ И МЕТОДЫ

Проведён анализ результатов хирургического лечения 52 детей (54 глаза) с односторонней (50 глаз, 92,6%) и двусторонней (4 глаза, 7,4%) врождённой катаракты с синдромом ППГСТ. На 15 глазах имелся микрофтальм I степени, на 9 глазах — микрофтальм II степени. Фиброзный тяж, идущий от ДЗН, был выявлен на 49 глазах, персистирующая сосудистая сумка хрусталика — на 12 глазах, задние синехии — на 9 глазах, ретрохрусталиковая мембрана с сосудами и фиксированными к ней удлинёнными цилиарными отростками, занимающими от 1/8 до 1/2 площади задней камеры глаза — на 16 глазах, дислокация хрусталика — на 2 глазах.

Возраст детей на момент операции составил от 3–10 месяцев до 1 года 8 месяцев. Предоперационное обследование включало биомикроскопию, офтальмоскопию, биометрию, тонометрию, кераторефрактометрию, В-сканирование, цветовое доплеровское картирование, электроретинографию. Для объективной оценки структур задней камеры глаза проводили ультразвуковую биомикроскопию (УБМ). Тактика хирургического лечения определялась клинической формой катаракты и степенью выраженности синдрома ППГСТ. Врождённую катаракту удаляли методом факоаспирации или мануальной аспирации-ирригации и вискоаспирации с выполнением (по показаниям) реконструктивных вмешательств по восстановлению передней и задней камеры глаза. Заднюю капсулу хрусталика старались сохранить интактной. При наличии фиброзных напластований на задней капсуле проводили их удаление по разработанной методике (патент 2593357 РФ, опубл. 10.08.2016, Бюл. № 22) или выполняли задний капсулорексис с ограниченной передней витрэктомией 23–25 G. Заднекамерную гидрофобную интраокулярную линзу (ИОЛ) имплантировали при наличии показаний. Расчётная сила ИОЛ составляла 27,0–41,0 дптр, величина гипокоррекции — от 6,0 до 12,0 дптр в зависимости от возраста ребёнка, сила имплантируемой ИОЛ составляла от 14,0 до 30,0 дптр.

РЕЗУЛЬТАТЫ

Под нашим наблюдением находилось 52 ребёнка (54 глаза) с врождённой катарактой с синдромом ППГСТ. Учитывая большой клинический полиморфизм данной патологии, требующий различной хирургической тактики, оптимальных сроков операции и дифференцированных подходов к коррекции афакии, все пациенты по степени выраженности проявлений синдрома ППГСТ были разделены на 3 группы.

В 1-ю группу (32 глаза) вошли дети с наименее выраженными проявлениями синдрома ППГСТ. Переднезадняя ось (ПЗО) глаза соответствовала возрастной норме или была незначительно уменьшена на 0,5–0,8 мм (21 глаз). По результатам ультразвукового исследования (В-сканирование, допплерография) выявлялся тонкий тяж до 1,0 мм в диаметре запустевшей гиалоидной артерии, идущей от диска зрительного нерва (ДЗН) до задней капсулы хрусталика, или обрывающийся на различном расстоянии от ДЗН (рис. 1).

Рис. 1. Тяж запустевшей гиалоидной артерии, идущей от диска зрительного нерва до задней капсулы хрусталика. В-сканирование.

Fig. 1. The weight of the neglected hyaloid artery running from the optic nerve disc to the posterior capsule of the lens. B-scan.

При биомикроскопическом исследовании не было выявлено изменений состояния задней камеры глаза и её угла, радужки и цилиарных отростков. Различают следующие формы врождённой катаракты: полные формы на 5 глазах, заднекапсулярные — 24 глаза, полурассосавшиеся — 3 глаза (рис. 2).

Рис. 2. Заднекапсулярная форма врождённой катаракты. Гиалоидная артерия, идущая от задней капсулы к зрительному нерву.

Fig. 2. The posterior capsule shape of the congenital cataract. Hyaloid arteriosum extending from the posterior capsule to the optic nerve.

Вторую группу (15 глаз) составили дети с более выраженными проявлениями синдрома ППГСТ, характеризующегося неравномерной глубиной передней камеры глаза, наличием в радужке расширенных сосудов, часто переходящих на ретрохрусталиковую фиброзную мембрану, занимающую от 1/8 до 1/2 площади задней капсулы с фиксированными к ней на различной протяжённости удлинёнными цилиарными отростками (рис. 3).

Рис. 3. Передний вариант синдрома первичного персистирующего гиперпластического стекловидного тела. Полная форма врождённой катаракты, новообразованные сосуды в радужке.

Fig. 3. Anterior variant of the primary persistent hyperplastic vitreous syndrome. The full form of congenital cataract, newly formed vessels in the iris.

Полная форма ВК наблюдалась на 6 глазах, полурассосавшаяся — на 7 глазах, заднекапсулярная — на 2 глазах. ПЗО глаза у всех детей была уменьшена на 1,0–1,5 мм. По результатам В-сканирования выявлялся широкий тяж гиалоидной артерии, часто определяемый как проминенция в области ДЗН или занимающий заднюю треть витреальной полости.

Дети с наиболее выраженными изменениями синдрома ППГСТ составили 3-ю группу (7 глаз). У всех детей отмечена мелкая передняя камера вследствие смещения кпереди иридохрусталиковой диафрагмы с тенденцией к повышению внутриглазного давления, неоваскуляризация стромы радужки с крупными сосудами, идущими с её поверхности на мембрану, наличием иридокорнеальных, иридокапсулярных сращений и удлинённых цилиарных отростков разной степени выраженности (рис. 4). За хрусталиком визуализировалась фиброзная ткань, занимающая всю площадь задней капсулы с фиксированными к ней удлинёнными цилиарными отростками (рис. 5). Атипичная форма ВК с кальцификатами была на 3 глазах, полурассосавшаяся форма отмечена на 5 глазах.

Рис. 4. Передний вариант синдрома первичного персистирующего гиперпластического стекловидного тела. Полурассосавшаяся форма врождённой катаракты, персистирующая сосудистая сумка хрусталика, иридокапсулярные сращения.

Fig. 4. Anterior variant of рrimary persistent hyperplastic vitreous syndrome. The semi-absorbed form of congenital cataract, persistent vascular bag of the lens, iridocapsular fusion.

Рис. 5. Синдром первичного персистирующего гиперпластического стекловидного тела. Переднее прикрепление удлинённых цилиарных отростков, смещение хрусталика.

Fig. 5. Anterior variant of рrimary persistent hyperplastic vitreous syndrome. Anterior attachment of elongated ciliary processes, displacement of the lens.

Сроки удаления ВК у детей с синдромом ППГСТ варьировали и зависели от характера помутнения хрусталика (частичное, полное) и клинической картины синдрома ППГСТ. При наличии выраженного помутнения хрусталика, затрудняющего офтальмоскопию глазного дна с риском развития депривационной амблиопиии, хирургическое лечение ВК проводится в ранние сроки. Противопоказанием к раннему хирургическому лечению ВК в первые месяцы жизни ребёнка было наличие сосудистой активности радужки. В таких случаях хирургическое лечение ВК проводили в более поздние сроки по мере запустевания сосудов радужки.

Хирургия врождённой катаракты с синдромом ППГСТ базируется на основных стандартах хирургии катаракты с применением дифференцированной тактики в зависимости от формы и степени выраженности синдрома ППГСТ и помутнений хрусталика. Пациенты 1-й группы были с наиболее оптимальным вариантом синдрома ППГСТ, позволившим у большинства детей провести факоаспирацию ВК по традиционной методике, создать надёжный капсульный мешок, необходимый для длительной фиксации ИОЛ в растущем глазу ребёнка, и провести операцию в первые месяцы его жизни. Передний капсулорексис выполнялся по традиционной методике с использованием цистотома и цангового пинцета через разрез 1,25 мм. Заднюю капсулу сохраняли. При наличии фиброзной плёнки, интимно спаянной с задней капсулой хрусталика, проводили её удаление (отсепаровку от задней капсулы) по разработанной нами методике с использованием вискоэластика. Осложнений во время операции и в послеоперационном периоде не было. При наличии остаточных незначительных помутнений самой капсулы, позволяющих офтальмоскопировать глазное дно, её так же сохраняли и впоследствии, через 2–3 месяца, проводили ИАГ-лазерный (YAG — иттрий-алюминиевый гранат) задний капсулорексис диаметром 3–4 мм под ИОЛ, сохраняя её нормальное анатомическое положение, что особенно важно у детей грудного возраста.

Во 2-й группе пациентов, наряду с традиционной методикой проведения различных этапов факоаспирации, имелись особенности выполнения переднего капсулорексиса. На 6 глазах определялось помутнение передней капсулы диаметром от 2,5 до 4,0 мм, в связи с чем капсулорексис был выполнен комбинированным методом с использованием цангового пинцета и витреальных ножниц 25 G. У детей с выраженным задним лентиконусом передний капсулорексис выполняли по традиционной методике, но меньшего диаметра — 4,0–4,5 мм, что позволяло безопасно имплантировать ИОЛ в цилиарную борозду в случаях непреднамеренного вскрытия задней капсулы. Хрусталиковые массы удаляли методом факоаспирации или мануальной аспирации-ирригации, вискоаспирации в зависимости от клинической формы ВК. Затем формировали центральное отверстие диаметром 3,0–4,0 мм цанговыми ножницами в плотной ретрохрусталиковой мембране, спаянной с задней капсулой хрусталика, и проводили ограниченную переднюю витрэктомию. При наличии сосудов выполняли их предварительную коагуляцию.

В 3-й группе детей наряду с вышеперечисленными этапами операции проводились реконструктивные вмешательства по рассечению иридокорнеальных и иридокапсулярных сращений, формированию передней и задней камеры глаза. По показаниям проводилась диатермокоагуляция сосудов радужки.

Осложнений во время операции и в послеоперационном периоде у большинства детей всех 3 групп не было. Во время операции на 7 глазах (12,9%) у детей 2-й (3 глаза) и 3-й (4 глаза) групп имелось кровотечение из сосудов радужки, которое было остановлено коагуляцией сосудов и введением воздуха в переднюю камеру. В послеоперационном периоде на 9 глазах отмечалась кератопатия, незначительно выраженный ирит с тенденцией формирования иридокапсулярных сращений, который был купирован проведением активной противовоспалительной терапии с субконьюнктивальными иньекциями дексаметазона и гемазы.

Коррекцию афакии осуществляли преимущественно с использованием интраокулярных линз, в единичных случаях контактных линз или очков. Метод коррекции афакии и способ фиксации ИОЛ зависели от анатомических особенностей глаза, возможности формирования капсульного мешка. Имплантация ИОЛ в капсульный мешок (35 детей, 79,5%) или в цилиарную борозду (9 детей, 20,5%) была выполнена у 44 детей (81,5%). Противопоказанием для интраокулярной коррекции было значительное уменьшение объёма задней камеры глаза и капсульного мешка хрусталика при диаметре роговицы 9,0–9,5 мм и менее (передний или полный микрофтальм), уменьшении ПЗО глаза от возрастной нормы более 3,0 мм, наличие удлинённых отростков цилиарного тела, занимающих более ½ окружности задней камеры глаза.

Применение дифференцированной хирургической тактики при экстракции врождённой катаракты с учётом характера и степени выраженности клинических проявлений синдрома ППГСТ позволило минимизировать частоту операционных и послеоперационных осложнений, получить хорошие анатомо-оптические результаты, создать оптимальные условия для развития зрительного анализатора.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

Клиническая картина синдрома первичного персис-тирующего гиперпластического стекловидного тела (ППГСТ) у детей с врождённой катарактой характеризуется выраженным полиморфизмом, что определяет необходимость дифференцированного подхода при определении оптимальных сроков операции, хирургической тактики и метода коррекции афакии. Показания к имплантации интраокулярной линзы и способу её фиксации определяются анатомическими особенностями задней камеры глаза при различных вариантах синдрома ППГСТ.

ДОПОЛНИТЕЛЬНАЯ ИНФОРМАЦИЯ

Источник финансирования. Авторы заявляют об отсутствии внешнего финансирования при проведении исследования.

Конфликт интересов. Авторы декларируют отсутствие явных и потенциальных конфликтов интересов, связанных с публикацией настоящей статьи.

Вклад авторов. Все авторы подтверждают соответствие своего авторства международным критериям ICMJE (все авторы внесли существенный вклад в разработку концепции, проведение исследования и подготовку статьи, прочли и одобрили финальную версию перед публикацией). Наибольший вклад распределён следующим образом. Т.Б. Круглова, Н.С. Егиян — концепция и дизайн исследования, сбор и обработка материала, написание текста; Т.Б. Круглова — обзор литературы, редактирование текста.

ADDITIONAL INFO

Funding source. This study was not supported by any external sources of funding.

Competing interests. The authors declare that they have no competing interests.

Author contribution. All authors confirm that their authorship complies with the international ICMJE criteria (all authors made a significant contribution to the development of the concept, research and preparation of the article, read and approved the final version before publication).The largest contribution is distributed as follows: T.B. Kruglova, N.S. Egiyan — the concept and design of the study; collecting and processing material, writing text; T.B. Kruglova — literature review, text editing.

Об авторах

Татьяна Борисовна Круглова

Email: krugtb@yandex.ru
ORCID iD: 0000-0001-8801-8368
SPIN-код: 5466-6754

д.м.н.

Наира Семеновна Егиян

Автор, ответственный за переписку.
Email: nairadom@mail.ru
ORCID iD: 0000-0001-9906-4706
SPIN-код: 4765-4725

к.м.н.

Список литературы

Дополнительные файлы

Доп. файлы

Действие

1. JATS XML

Скачать

2. Рис. 1. Тяж запустевшей гиалоидной артерии, идущей от диска зрительного нерва до задней капсулы хрусталика. В-сканирование.

Скачать (94KB)

Метаданные

3. Рис. 2. Заднекапсулярная форма врождённой катаракты. Гиалоидная артерия, идущая от задней капсулы к зрительному нерву.

Скачать (55KB)

Метаданные

4. Рис. 3. Передний вариант синдрома первичного персистирующего гиперпластического стекловидного тела. Полная форма врождённой катаракты, новообразованные сосуды в радужке.

Скачать (63KB)

Метаданные

5. Рис. 4. Передний вариант синдрома первичного персистирующего гиперпластического стекловидного тела. Полурассосавшаяся форма врождённой катаракты, персистирующая сосудистая сумка хрусталика, иридокапсулярные сращения.

Скачать (49KB)

Метаданные

6. Рис. 5. Синдром первичного персистирующего гиперпластического стекловидного тела. Переднее прикрепление удлинённых цилиарных отростков, смещение хрусталика.

Скачать (60KB)

Метаданные